Валидация предложенного Международной рабочей группой миелодиспластического синдрома с мутацией SF3B1 (Blood, май 2021)

25 мая 2021 г. в журнале Blood опубликована статья “Валидация предложенного Международной рабочей группой миелодиспластического синдрома с мутацией SF3B1”.

09 июля 2020 г. Международной рабочей группой был предложен отдельный подтип болезни: миелодиспластический синдром с мутацией SF3B1 (МДС-SF3B1).

 

Опубликованная 25 мая 2021 статья валидирует данную отдельную нозоологическую единицу в независимой большой когорте пациентов, которые не входили в документ от 09 июля 2020.

 

В представленную валидацию вошли 1729 пациентов с миелодиспластическим синдромом. Согласно находкам авторов, миелодиспластический синдром с мутацией SF3B1 должен быть классифицирован как отдельное уникальное заболевание на основании новых предложенных критериев.

 

Диагностические критерии МДС- SF3B1:

 

1) цитопения, определяемая стандартными гематологическими значениями.

 

2) соматическая мутация SF3B1.

 

3) морфологическая дисплазия (с или без кольцевых сидеробластов).

 

4) бласты костного мозга менее 5% и бласты периферической крови менее 1%.

 

МДС-SF3B1 имеет более благоприятный прогноз и может отреагировать на луспатерцепт с прекращением необходимости в трансфузиях.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).