Бластная плазматическая дендритно-клеточная неоплазия (Blood, ноябрь 2022)
Обзор
18 ноября 2022 г. в журнале Blood опубликован документ консорциума по бластной плазматической дендритно-клеточной неоплазии.
Бластная плазматическая дендритно-клеточная неоплазия (БПДКН) является редким злокачественным гематологическим заболеванием с плохим прогнозом, по которому нет мирового консенсуса по подходам к лечению.
Уникальным среди большинства гематологических злокачественных заболеваний является то, что для БПДКН характерно частое кожное вовлечение, но также вовлекаются и другие внемедуллярные локусы, включая ЦНС.
Так как обычно заболевают пожилые пациенты, многие пациенты не подходят для получения интенсивной химиотерапии, и в то время как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является предпочтительной у молодых пациентов, не все пациенты подходят для данной процедуры.
Одним недавним терапевтическим прорывом явилось то, что все случаи БПДКН имеют экспрессию CD123 (IL3Rα), и данный поверхностный маркер является доступной таргетной точкой фармакологического лечения. Первый в данном классе препарат для лечения БПДКН был разрешен к применению в Декабре 2018 г. для применения у пациентов с БПДКН в возрасте 2-х лет и старше.
Несмотря на благоприятный ответ на лечение препаратом из данного нового класса в практических условиях, у многих пациентов развивается рецидив.
Представляемый документ консорциума вовлек экспертов гематоонкологов, дерматологов и др.
На рисунке схематично представлено диагностическое обследование на БПДКН:
Рекомендации:
- Необходим единый диагностический подход к БПДКН.
- В пункте а)1) перечислены изначальные тесты и обследование для каждого пациента.
- Указана важность различения БПДКН от имитирующих заболеваний.
- Системная терапия является первостепенным подходом в лечении БПДКН.
- Роль CD123-таргетной терапии.
- Роль венетоклакса.
- Роль мультилекарственных режимов химиотерапии.
- В таблице 1 перечислены мульти-лекарственные режимы химиотерапии, применяемы при БПДКН.
- Применение ЦНС-профилактики является новым стандартом лечения БПДКН.
- Роль трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при первой полной ремиссии.
- Современный подход к первостепенному лечению БПДКН.
- Важность клинических испытаний.
Отдельно даются пробелы в знаниях и будущие направления исследований по БПДКН.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNpWkB3UvqReDDJLZx?e=VyP02c
Посмотреть другие обзоры
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.