Классификация гемохроматоза: обновление и рекомендации общества BIOIRON Society (BIOIRON, октябрь 2021)
Обзор мировой медицинской периодики 2021
Обзор
03 октября 2021 г. международная организация International Society for the Study of Iron in Biology and Medicine (BIOIRON Society) опубликовала документ “Классификация гемохроматоза: обновление и рекомендации общества BIOIRON Society”.
Гемохроматоз является генетически гетерогенным заболеванием, при котором неконтролируемое всасывание железа в кишечнике может привести к прогрессирующей перегрузке железом и последующим осложнениям в виде цирроза печени, артрита, диабета, сердечной недостаточности и гепатоцеллюлярной карциномы. Последние достижения в знаниях о патофизиологии и молекулярным основам метаболизма железа показали, что гемохроматоз вызывается мутациями в как минимум 5-ти генах, что приводит к недостаточной выработке гепсидина, либо в редких случаях к резистентности к действию гепсидина.
В документе даются рекомендации по классификации гемохроматоза, разработанной рабочей группой International Society for the Study of Iron in Biology and Medicine (BIOIRON Society). Документ рекомендует уменьшить значение применения критериев молекулярных подтипов в пользу классификации с учетом клинических данных и молекулярной сложности. Новая классификация нацелена на практическое применение в случаях, когда нет возможности выполнить детальную молекулярную характеристику гемохроматоза.
Предыдущая классификация гемохроматоза:
- Тип 1.
- Тип 2А.
- Тип 2В.
- Тип 3.
- Тип 4А.
- Тип 4В.
Новая классификация гемохроматоза:
- Связанный с HFE (HFE – это ген гемохроматоза, от слова “ high Fe”, официальное название “ гомеостатический регулятор железа”).
- Не связанный с HFE.
- Двугенный (digenic).
- Молекулярно неопределенный.
В документе:
- В таблице 1 даются основные клинические, биохимические и визуализационные элементы для подозрения гемохроматоза.
- В таблице 3 дается описание предыдущей классификации гемохроматоза.
- В таблице 4 дается описание новой классификации гемохроматоза.
- На рисунке 1 представлена регуляция гепсидина железом.
- На рисунке 2 дается алгоритм диагностики гемохроматоза.
- На рисунке 3 представлен гомеостаз железа в норме (А), механизмы, приводящие к накоплению железа при гемохроматозе (В) и при анемиях с перегрузкой железом (C и D).
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Посмотреть другие обзоры
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.