Клиническое стадирование кардиомиопатии Андерсона-Фабри (Heart Failure Reviews, ноябрь 2023)

25 ноября 2023 г. в журнале Heart Failure Reviews опубликована статья "Клиническое стадирование кардиомиопатии Андерсона-Фабри: предложение по практическому применению".
https://link.springer.com/article/10.1007/s10741-023-10370-x

Являясь медленно прогрессирующей формой гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), болезнь Андерсона-Фабри (БФ) напоминает фенотип наиболее распространенных саркомерных форм, хотя значительные различия в проявлении и отдаленном прогрессировании могут помочь установить правильный диагноз. Различные электрокардиографические и визуализационные признаки БФ-кардиомиопатии были описаны при разных промежутках во времени течения заболевания, и сохраняются значительные расхождения в оценке тяжести заболевания отдельными врачами. Поэтому в данной статье авторы предлагают практическое стадирование кардиомиопатии при БФ в надежде, что она может стать стандартом для оценки состояния сердца и облегчить общение между специализированными центрами по БФ и врачами первичного звена. Авторы выделили 4 основные стадии БФ-кардиомиопатии с нарастающей тяжестью, основываясь на имеющихся данных клинических и визуализационных исследований: негипертрофическая, гипертрофически-предфиброзная, гипертрофически - фиброзная и явная дисфункция. Каждый этап подробно описан и обсуждается в соответствии с принципом, согласно которому применение общего языка имеет решающее значение при ведении таких сложных пациентов в мультидисциплинарных, а иногда и многоцентровых условиях.

Рис. 1 Центральная иллюстрация. Схематическое распределение структурных и электрических признаков 4-х стадий заболевания, предложенных для болезни Андерсона-Фабри, вместе с соответствующими механизмами повреждения.



Рис. 2. Примеры случаев, соответствующих 4м стадиям.



Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNr2eZsqIJrBpF4qH2?e=MtCoNZ
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.