Клинико-патологические характеристики кристалглобулин-индуцированной нефропатии (AJKD, июнь 2024)

 

21 июня 2024 г. в журнале AJKD опубликована статья "Клинико-патологические характеристики кристаллоглобулин-индуцированной нефропатии: серия клинических случаев":
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0272638624008370
 
Кристалглобулинемия, впервые описанная Фон Бонсдорфом и соавторами в 1938 году, представляет собой редкий синдром, характеризующийся спонтанной кристаллизацией моноклональных иммуноглобулинов (MIGS) в системном микроциркуляторном русле, вызывающий ишемию и полиорганное повреждение. Термин "криокристалглобулинемия" используется, когда кристаллизованный MIG обладает криопреципитирующими свойствами. Клинические проявления включают кожную сыпь, некротические изъязвления, феномен Рейно, ретикулярное ливедо, артралгии, полинейропатию и/или почечную недостаточность. Диагностика является сложной задачей, поскольку кристалглобулинемия встречается очень редко и может имитировать васкулит или тромботическую микроангиопатию (ТМА). В то время как кристалглобулинемия исторически была связана с множественной миеломой (ММ), в недавних сообщениях описана связь с моноклональной гаммапатией почечного значения (MGRS).
 
Поражение почек определяется гистологически по внутрисосудистым внеклеточным отложениям кристаллов MIG, недавно получившим название "кристалглобулин-индуцированной нефропатии" (CIN). Данные о CIN ограничены несколькими отчетами о вскрытии и 11 отчетами о случаях, основанных на биопсии. Авторы представляют первую клинико-патологическую серию CIN, чтобы лучше определить ее почечные, системные, гематологические характеристики и исходы.
 
Рисунок 1. Результаты биопсии почки.


 
Рисунок 2. Результаты электронной микроскопии.


 
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNtC0_Nwb8ciYxwkjf?e=XRyW02
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.