Гепатобластома (Nature Reviews Disease Primers, май 2025)

 
22 мая 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Гепатобластома":
https://www.nature.com/articles/s41572-025-00620-7
 
Гепатобластома является наиболее распространенным первичным видом рака печени у детей, частота которого составляет примерно 1,5 случая на миллион детей в год. Большинство случаев являются спорадическими, как правило, в среднем в возрасте 18 месяцев, и только в 5% случаев после 4 лет. Клинические проявления часто включают образование в животе и, реже, боли в животе, потерю веса, желтуху и преждевременное половое созревание. Низкий вес при рождении является значительным фактором риска, наряду с такими генетическими заболеваниями, как синдром Beckwith–Wiedemann, синдром Simpson–Golabi–Behmel, семейный аденоматозный полипоз и трисомия 18. Для детей с предрасполагающими состояниями рекомендуются протоколы скрининга на гепатобластому.

Медицинская визуализация имеет решающее значение для диагностики и определения стадии гепатобластомы, при этом первым методом выбора является ультразвуковое исследование брюшной полости, за которым следует контрастная МРТ брюшной полости для детальной оценки и мониторинга. Компьютерная томография грудной клетки показана для оценки возможных метастазов в легкие. Система оценки степени заболевания до лечения Pretreatment Extent of Disease (PRETEXT) используется для определения стадии гепатобластомы и определения стратегий лечения, таких как хирургическая резекция и химиотерапия.

Пациентам с запущенной формой гепатобластомы может потребоваться трансплантация печени. Достижения в области хирургии и химиотерапии позволили улучшить показатели выживаемости, при этом 5-летняя выживаемость превышает 80-90% при локализованном заболевании. Однако остаются проблемы в лечении пациентов с гепатобластомой высокого риска и метастазами. Постоянные исследования в области стратификации лечения, внедрение новых методов лечения, включая таргетную терапию и иммунотерапию, а также применение отопротекторов необходимы для лечения рефрактерной или рецидивирующей гепатобластомы и для увеличения общей выживаемости пациентов. Долгосрочное качество жизни и устранение последствий, связанных с лечением, приобретают все большее значение по мере улучшения показателей выживаемости.
 
Рисунок 1. Классификация PRETEXT:


 
Детали во вложенной статье
https://1drv.ms/b/c/0d9708de212ebf05/EQz93-6hGtRBpebWZBwNoUEBgavmc-vmX9huzuRQc7wZzg?e=VcVWJF

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.