Первичный склерозирующий холангит (Lancet, март 2026)

 
20 марта 2026 г. в журнале Lancet опубликована статья “Первичный склерозирующий холангит”.
 
Первичный склерозирующий холангит - это редкое хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением желчевыводящих путей и фиброзом. Воспалительное заболевание кишечника сопутствуют первичному склерозирующему холангиту у 50-80% людей, и существует повышенный риск развития гепатобилиарного и колоректального рака. Проявления первичного склерозирующего холангита весьма разнообразны, но обычно наблюдается медленно прогрессирующий фиброз желчных протоков со стриктурами, развитие фиброза и цирроза печени и, в конечном счете, необходимость в трансплантации печени, после чего первичный склерозирующий холангит может повториться.
 
Первичный склерозирующий холангит диагностируется в основном на бессимптомной стадии, но по мере прогрессирования заболевания у людей часто появляются зуд, усталость, боли в верхней правой части живота, рецидивирующий холангит или осложнения, связанные с портальной гипертензией. Существует несколько вариантов лечения, и точная причина и патогенез данного заболевания остаются неясными. Широко распространено мнение, что важны как генетические факторы, так и факторы окружающей среды, при этом микробиом кишечника все чаще признается как имеющий решающее значение для развития, прогрессирования и исходов заболевания. В данной статье рассматриваются клинические особенности первичного склерозирующего холангита, обобщаются современные представления о его патогенезе и дается представление о трудностях и возможностях лечения этого заболевания.
 
Рисунок 1. Клиническая характеристика первичного склерозирующего холангита.
 
Рисунок 2. Естественное течение первичного склерозирующего холангита.
 
Рисунок 3. Важные сведения о патофизиологии первичного склерозирующего холангита.
 
Таблица 1. Диагностика первичного и вторичного склерозирующего холангита, его различных форм и дифференциальные диагнозы.
 
Таблица 2. Факторы риска осложнений, связанных с печенью, и смертность у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
 
Таблица 3. Обзор ключевых клинических испытаний потенциальных методов лечения первичного склерозирующего холангита.
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.