Дилатационная кардиомиопатия: причины, механизмы и текущие и будущие подходы к лечению (Lancet, сентябрь 2023)

 

16 сентября 2023 г. в журнале Lancet опубликован обзор "Дилатационная кардиомиопатия: причины, механизмы и текущие и будущие подходы к лечению".
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0140673623012412
 
Дилатационная кардиомиопатия традиционно определяется как наличие дилатации левого желудочка или бивентрикулярной дилатации или систолической дисфункции при отсутствии патологических условий нагрузки (например, первичного порока клапана) или значительной коронарной болезни, достаточной для того, чтобы вызвать ремоделирование желудочков. Это определение было признано чрезмерно ограничительным, поскольку гипокинезия левого желудочка без дилатации может быть начальным проявлением дилатационной кардиомиопатии. Причины дилатационной кардиомиопатии включают генетические (первичная дилатационная кардиомиопатия) или приобретенные факторы (вторичная дилатационная кардиомиопатия). Приобретенные факторы включают инфекции, токсины, лечение рака, эндокринопатии, беременность, тахиаритмии и иммуноопосредованные заболевания.
 
5-15% пациентов с приобретенной дилатационной кардиомиопатией имеют вероятный патогенный вариант гена (т.е. генную мутацию). Поэтому диагностические тесты и терапевтический подход всегда должны учитывать как генетические, так и приобретенные факторы.
 
Данный обзор посвящен современному многомерному диагностическому и терапевтическому подходу и обсудит лежащую в основе патофизиологию, которая может стать основой будущих методов лечения, направленных на исправление или замену существующей генной мутации или нацеленных на конкретные воспалительные, метаболические или профибротические факторы генетической или приобретенной дилатационной кардиомиопатии.
 
Таблица 1. Возможные причины дилатационной кардиомиопатии.
Таблица 2. Конкретные методы диагностики, их показания и (будущие) последствия.
 
Рисунок 1. Парадигма в генетической дилатационной кардиомиопатии.


 
Рисунок 2. Гистологические, иммуногистологические и ультраструктурные находки в ткани сердца пациентов с ДКМП (A–C), хроническим лимфоцитарным миокардитом (D–F), гигантоклеточным миокардитом (G), саркоидозом (H–I) и генетическими заболеваниями и заболеваниями накопления (J–L).
 


Рисунок 3. Будущая индивидуализированная генная терапия при генетической ДКМП.


 
В заключение, дилатационная кардиомиопатия является сложной областью, где многомерная клиническая, гистопатологическая, генетическая диагностика, диагностика биомаркеров и визуализация могут привести к разработке показателей риска внезапной сердечной смерти и прогрессирования сердечной недостаточности, а также к перспективе персонализированной молекулярной или генной терапии в конкретных подгруппах генетической и приобретенной дилатационной кардиомиопатии.
 
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNrTD7EK87gEtDp3FC?e=1rY3Dg
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.