Мастоцитоз (Nature Reviews Disease Primers, апрель 2025)
Обзор
24 апреля 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Мастоцитоз":
Мастоцитоз - это спектр клональных миелоидных заболеваний, характеризующихся аномальным ростом и накоплением тучных клеток в различных системах органов. Заболевание подразделяется на кожный мастоцитоз, системный мастоцитоз (SM) и тучноклеточную саркому. Кроме того, SM подразделяется на несколько незапущенных и запущенных форм. Прогноз при кожном мастоцитозе и незапущенном SM в основном благоприятный, в то время как прогноз и выживаемость при запущенном SM и тучноклеточной саркоме являются неблагоприятными. За последние 15 лет были достигнуты значительные успехи в диагностике, прогнозировании и лечении пациентов с тучноклеточными новообразованиями.
Лечение мастоцитоза включает симптоматическую терапию, включающую препараты-медиаторы для борьбы с тучными клетками и циторедуктивные средства для пациентов с запущенным заболеванием и отдельных лиц с нераспространенным заболеванием, а также выявление и профилактику сопутствующих заболеваний, таких как остеопороз и анафилаксия. Доклиническая и клиническая разработка препаратов, нацеленных на KIT-D816V, таких как мидостаурин или авапритиниб, знаменует собой важную веху в улучшении лечения, качества жизни и выживаемости пациентов с SM. Эти препараты вызывают выраженный ответ или даже ремиссию у людей с прогрессирующим SM и приводят к быстрому улучшению симптомов, связанных с медиаторами, и качества жизни у пациентов с симптомами.
В этом обзоре излагаются эпидемиология, механизмы заболевания, диагностика и лечение мастоцитоза с акцентом на общие категории кожного мастоцитоза и системного мастоцитоза.
Рисунок 3. Схемы поражения органов и соответствующие медиаторы тучных клеток при незапущенном и запущенной формах мастоцитоза:
Рисунок 4. Поражения кожи при различных вариантах мастоцитоза:
Рисунок 5. Базовый алгоритм диагностики у пациентов с типичными поражениями кожи:
Детали во вложенной статье
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.