Синдром Хьюза-Стовина: предварительные диагностические критерии - смена парадигмы в лечении лёгочного васкулита при cиндроме Хьюза-Стовина и болезни Бехчета. Отчёт Международной исследовательской группы по cиндрому Хьюза-Стовина (Clinical Rheumatology, июнь 2026)

 
19 июня 2026 г. в журнале Clinical Rheumatology опубликована статья “Синдром Хьюза-Стовина: предварительные диагностические критерии - смена парадигмы в лечении лёгочного васкулита при cиндроме Хьюза-Стовина и болезни Бехчета. Отчёт Международной исследовательской группы по cиндрому Хьюза-Стовина (Hughes-Stovin syndrome International Study Group, HSSISG)”.
 
Данная статья касается статьи из этого же журнала, которая была опубликована 15 апреля 2026 г.: “Предварительные диагностические критерии синдрома Хьюза-Стовина (HSS): отчет Международной исследовательской группы по HSS (HSSISG)”.
 
Синдром Хьюза-Стовина (HSS) - это редкий и агрессивный вариант системного васкулита, который характеризуется периферическим венозным тромбозом и аневризмами лёгочной артерии (PAAs) уже в дебюте заболевания, а также отсутствием свежих или предшествующих атак увеита. Дебют HSS и его доминирующие клинические проявления во многих аспектах отличаются от наблюдаемых при болезни Бехчета (BD).
 
Отсутствие увеита является обязательным критерием исключения в предварительных диагностических критериях, предложенных Международной исследовательской группой по HSS (HSSISG), чтобы избежать ошибочной классификации между HSS и BD. Наличие PAAs служит обязательным “входным критерием” для установления диагноза, в то время как сосудистые тромботические события являются “большим критерием” после исключения других причин тромбоза, индуцированного коагулопатией.
 
Организация HSSISG рассматривает HSS и BD как одно заболевание, проявляющееся, однако, различными паттернами экспрессии болезни, особенно в дебюте. Дифференциация HSS от BD особенно важна для ранней диагностики и оптимального ведения пациентов. Хотя наличие HLA-B51 является наиболее сильным генетическим фактором риска для BD, оно не используется в качестве критерия подтверждения диагноза, поскольку обладает недостаточной специфичностью. Распространённость HLA-B51 при HSS относительно низкая, что предполагает наличие других генетических драйверов или то, что HSS представляет собой уникальную нозологическую единицу с перекрывающимися чертами с BD. При HSS описаны как HLA-B51-позитивные, так и HLA-B51-негативные случаи; таким образом, этот маркер не может быть отличительным признаком синдрома и не играет роли в диагностических критериях.
 
Таблица 1. Демографические данные, первые проявления заболевания, характеристики болезни, лабораторные показатели и линии медикаментозного лечения среди проанализированных случаев синдрома Хьюза-Стовина.
 
Таблица 2. Васкулярно-окклюзионные осложнения (венозные/артериальные), периферические артериальные аневризмы, внутрисердечный тромбоз и тромбоз церебральных венозных синусов среди случаев синдрома Хьюза-Стовина.
 
Таблица 3. Паттерны, распределение аневризм лёгочной артерии и рентгенологические определения отдельных очагов по данным КТ-ангиопульмонографии среди случаев синдрома Хьюза-Стовина.
 
Таблица 4. Предварительные диагностические и классификационные критерии для диагностики синдрома Хьюза-Стовина и система балльной оценки.
 
Детали во вложенных статьях:
1) Редакторская статья.
 
2) Сам документ.

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.