Поликистоз почек у детей: текущее состояние и перспективы на будущее (AJKD, март 2025)
Обзор
18 марта 2025 г. в журнале AJKD опубликована статья “Поликистоз почек у детей: текущее состояние и перспективы на будущее”:
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0272638625007723
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) являются наследственными заболеваниями, которые имеют много общих черт, таких как кисты почек, гипертония, нарушения концентрации мочи и прогрессирующая хроническая болезнь почек. Патогенетические механизмы, лежащие в основе обоих заболеваний, включают дисфункцию ресничек и нарушение регуляции внутриклеточной передачи сигналов. ADPKD традиционно рассматривается как заболевание, возникающее у взрослых, в то время как ARPKD классически описывается как инфантильное или детское заболевание. Однако клиницисты должны понимать, что оба заболевания могут проявляться во всех возрастных группах, начиная от внутриутробного развития и младенчества до детства и юности, а также в зрелом возрасте.
В статье авторы выделяют точки пересечения и отличительные особенности этих заболеваний с точки зрения патогенеза, методов диагностики (рентгенологических и генетических), клинической оценки и раннего терапевтического лечения. В частности, авторы рассматривают ключевые вопросы в двух критических моментах для перехода в наблюдении, то есть от внутриутробной жизни к младенчеству и от подросткового возраста к взрослой жизни. Эти моменты слабо освещены в существующей литературе. Поэтому авторы рекомендуют руководящие принципы для перехода на другое клиническое наблюдение в эти критические периоды жизни. Несмотря на то, что поликистоз почек неизлечим, недавние исследования патогенетических механизмов позволили выявить многообещающие терапевтические цели, которые в настоящее время оцениваются в рамках растущего числа клинических испытаний. Авторы обобщают ключевые результаты этих исследований, в основном проведенных среди взрослых, и обсуждают их значение для разработки исследований, ориентированных на детей. Наконец, авторы с нетерпением ожидают следующего этапа исследования поликистоза почек у детей, подчеркивая пробелы в наших нынешних знаниях и обсуждая будущие направления и стратегии, направленные на снижение общего бремени болезней у детей, страдающих поликистозом почек.
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/c/0d9708de212ebf05/Ea92nH2-ieNCoJlK5tumy9kBNIo0j8ImhEHsU1ECviuR3A?e=wMZLm6
Посмотреть другие обзоры
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.