Истинная полицитемия (Nature Reviews Disease Primers, апрель 2025)
Обзор
17 апреля 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликован обзор по истинной полицитемии:
Истинная полицитемия (PV) - это гематологическое злокачественное новообразование, относящееся к семейству миелопролиферативных новообразований. PV обычно характеризуется эритроцитозом и часто лейкоцитозом и тромбоцитозом. Клинические признаки включают сокращение ожидаемой продолжительности жизни из-за опасности тромбоза (часто в атипичных местах), кровотечений и трансформации в миелофиброз и, реже, в форму острого миелоидного лейкоза, называемую бластной фазой. Почти два десятилетия назад была описана мутация JAK2V617F в экзоне 14 гена JAK2, которая, как известно, присутствует более чем у 95% пациентов с PV. Тестирование на мутацию JAK2V617F используется при диагностике PV, и количество мутаций (то есть частота вариантных аллелей) связано с прогнозом и риском осложнений.
В настоящее время оценивается возможность лечения, нацеленное на снижение частоты вариантного аллеля JAK2V617F. Рекомендации по лечению PV включают контроль сосудистых факторов риска, терапевтическое кровопускание и прием низких доз аспирина у всех пациентов. В настоящее время пациентам с повышенным риском тромбоза (в возрасте старше 60 лет и/или с тромбозами в анамнезе) назначаются циторедуктивные препараты. Гидроксимочевина или интерфероны остаются предпочтительными циторедуктивными препаратами первой линии, а ингибитор JAK1 и JAK2 руксолитиниб в настоящее время одобрен для лечения пациентов с резистентностью или непереносимостью к гидроксимочевине . В будущем, возможно, будет рекомендовано назначать эти препараты большинству пациентов, поскольку начинают проявляться долгосрочные преимущества такого лечения.
В этом обзоре рассматриваются эпидемиология, биология, терапия и будущие направления исследований в области PV, что дает всесторонний и обновленный обзор этого сложного заболевания.
Рис. 1. Естественное течение истинной полицитемии:
Детали во вложенной статье
Посмотреть другие обзоры
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.