Первичный склерозирующий холангит (Nature Reviews Disease Primers, март 2025)

 

13 марта 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Первичный склерозирующий холангит":
https://www.nature.com/articles/s41572-025-00600-x
 
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое воспаление желчевыводящих путей, связанное с перидуктулярным фиброзом внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, приводящее к стриктурам, бактериальному холангиту, декомпенсированному заболеванию печени и необходимости трансплантации печени. Это редкое очаговое заболевание печени поражает людей всех рас и возрастов, преимущественно молодых мужчин. До 88% случаев оно связано с воспалительными заболеваниями кишечника. Хотя этиология неизвестна, а патофизиология плохо изучена, ПСХ рассматривается как аутоиммунное заболевание печени, основанное на сильном иммуногенетическом фоне. Кроме того, недостаточно изучен связанный с этим риск развития различных злокачественных новообразований, в частности холангиоцеллюлярной карциномы.

До сих пор не было одобрено ни одно медикаментозное лечение, и не было доказано, что оно улучшает выживаемость без трансплантации. Однако урсодезоксихолевая кислота широко используется, поскольку она улучшает биохимические показатели холестаза и безопасна в низких дозах. МРТ желчевыводящих путей является основной технологией визуализации для диагностики. Эндоскопические вмешательства на желчных протоках должны быть ограничены клинически значимыми стриктурами для баллонной дилатации, биопсии и цитологического исследования. Терминальная стадия заболевания печени с декомпенсацией является показанием к трансплантации печени, с рецидивом ПСХ у 38% пациентов.

На различных стадиях разработки находятся несколько новых терапевтических стратегий, включая ингибиторы апикального натрийзависимого переносчика желчных кислот и ингибиторы переносчика желчных кислот в подвздошной кишке, ингибиторы интегрина, агонисты рецепторов, активируемых пролифераторами пероксисом, блокаторы CCL24, рекомбинантный FGF19, ингибиторы CCR2/CCR5, агонисты фарнезоидных X-рецепторов желчных кислот и нор-урсодезоксихолевая кислота. Манипулирование микробиомом кишечника включает в себя трансплантацию фекальной микробиоты. В этой статье обобщены современные знания и определены неудовлетворенные медицинские потребности для улучшения качества жизни и выживаемости.
 
Рис. 2. Фенотипы воспалительных заболеваний кишечника у пациентов с ПСХ:


 
Рис. 3. Основные аспекты поражения желчных протоков при ПСХ:


 
Рис. 4. Критерии диагностики ПСХ согласно Международной исследовательской группе по изучению первичного склерозирующего холангита:


 
Рис. 5. Диагностика и стратификация риска при ПСХ:


 
Детали во вложенной статье
https://1drv.ms/b/c/0d9708de212ebf05/EQb11UBZAwBBsps5W9gM5ukBiUo3Us-07BcfWIpnIyHr1A?e=I841XV

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.