Плазмобластная лимфома: влияние иммунодефицита, особенностей заболевания и характеристик пациента на выживаемость (Blood, январь 2024)

11 января 2024 г. в журнале Blood опубликована статья "Влияние иммунодефицита, особенностей заболевания и характеристик пациента на выживаемость при плазмобластной лимфоме".
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0006497123025491

Плазмобластная лимфома (ПБЛ) является редкой и агрессивной формой В-крупноклеточной лимфомы. Стандартного подхода к лечению не существует, и прогноз при ПБЛ оценивался только на основе небольших серий случаев. В данной статье Di Ciaccio и соавт. сообщают об уникальной серии из 281 пациента, предоставляя более точную информацию о прогнозе при ПБЛ. Авторы обнаружили, что вирус Эпштейна-Барр-негативная лимфома (ВЭБ-негативная лимфома), плохой статус по Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG), запущенная стадия и поражение костного мозга были факторами риска, связанными с низкой общей выживаемостью (ОВ). Прогноз оставался печальным, несмотря на интенсивные режимы лечения и включение ингибиторов протеасом, что привело авторов к выводу о необходимости новых терапевтических стратегий, особенно для форм с наиболее высоким риском.

Как впервые описано в 1997 году, ПБЛ чаще всего возникал в полости рта пациентов с ВИЧ. 11 лет спустя по классификации Всемирной организации здравоохранения она была признана редким и агрессивным вариантом В- крупноклеточной лимфомы, встречающейся преимущественно у мужчин и составляющей 2% лимфом, связанных со СПИДом. Впоследствии был задокументирован внеоральный ПБЛ с другими распространенными локализациями, включая желудочно-кишечный тракт и кожу. Данная патология также была зарегистрирована и при других состояниях с подавленным иммунитетом, включая посттрансплантационные, системные аутоиммунные расстройства и при возрастном ослаблении иммунитета в старческом возрасте.

В данном исследовании Di Ciaccio и его коллеги проанализировали беспрецедентные международные усилия, в которых приняли участие 22 учреждения в 4 странах, с участием 281 пациента с ПБЛ, чтобы получить больше информации о клинической картине и прогнозе этой формы лимфомы. Авторы подтверждают, что ПБЛ обычно возникает в контексте иммунодефицита, выявленного здесь в 51% случаев, включая 35% случаев с ВИЧ. Прогноз был неблагоприятным: медиана ОВ составила 2,76 года, а предполагаемая 5-летняя ОВ составила 36%. ВЭБ-негативная лимфома, плохой ECOG статус, запущенная стадия и поражение костного мозга были связаны с худшей ОВ. Международный прогностический индекс также предсказывал исходы, подтверждая предыдущие выводы. Наличие сопутствующей иммуносупрессии, включая ВИЧ-статус, не влияло на прогноз, хотя у пациентов с иммунодефицитом был явно выше шанс иметь ВЭБ-положительную лимфому. У пациентов, получавших лечение с целью излечения, общая частота ответа составила 72%, но ни интенсивность режима лечения, ни включение ингибиторов протеасом явно не улучшили ОВ.

Результаты этого исследования представляют собой значимую основу для лучшей стратификации пациентов с ПБЛ в то время, когда новые методы лечения, основанные на патофизиологических данных, открывают многообещающие возможности для улучшения лечения ПБЛ. К ним относятся даратумумаб, моноклональное антитело к иммуноглобулину G1 человека (IgG1), нацеленное на маркер плазматических клеток CD38 и индуцирующее гибель клеток CD38+ за счет антителозависимой клеточной цитотоксичности, и брентуксимаб ведотин, конъюгат антитело-лекарственное средство (монометилауристатин), нацеленный на CD30. Экспрессия PD-1 и PD-L1 как на клетках ПБЛ, так и в микросреде делает их привлекательной мишенью для ингибиторов контрольных точек, особенно при рецидивах и рефрактерных случаях. Другие иммуномодулирующие препараты, такие как леналидомид, сыграли ключевую роль в лечении миеломы, поэтому они использовались у пациентов с ПБЛ с приемлемыми исходами. Наконец, стратегии клеточной терапии, направленные на борьбу с ВЭБ, а также антиген CD19 или антиген созревания В-клеток с терапией Т-клетками с химерным антигенным рецептором, также находятся в процессе оценки. В свете этих новых потенциальных терапевтических средств, нуждающихся в оценке, исследование, представленное Di Ciaccio и соавторами, должно стать инструментом для лучшей адаптации предстоящих клинических испытаний по ПБЛ. Данное исследование также показывает, что при этой редкой форме лимфомы возможно широкомасштабное сотрудничество, что должно стимулировать развитие международных терапевтических программ.

Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNsCV1Dijq8QJ_2KMB?e=vQdHW9
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.