Шаг к более физиологичному применению глюкокортикоидов при врожденной гиперплазии надпочечников (Lancet Diabetes & Endocrinology, март 2025)

06 марта 2025 г. в журнале Lancet Diabetes & Endocrinology опубликована статья "Шаг к более физиологичному применению глюкокортикоидов при врожденной гиперплазии надпочечников":
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S2213858725000336
 
12 декабря 2024 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило кринецерфонт для взрослых и детей с классической врожденной гиперплазией надпочечников.
Классическая врожденная гиперплазия надпочечников - редкое заболевание, частота которого составляет от 1:10 000 до 1:15 000 среди новорожденных в Северной Америке и Европе. У большинства людей с этим заболеванием наблюдается дефицит 21-гидроксилазы, что приводит к различной степени дефицита кортизола и альдостерона, а также к перепроизводству андрогенов надпочечниками.

На сегодняшний день основные цели лечения врожденной гиперплазии надпочечников достигаются с помощью заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Эта терапия направлена на контроль избыточной выработки андрогенов надпочечниками путем подавления адренокортикотропного гормона (АКТГ) для минимизации долгосрочных побочных эффектов вирилизации, предотвращения надпочечникового криза, регулирования роста и фертильности, а также улучшения качества жизни пациентов. Для достижения концентраций андрогенов в пределах физиологического диапазона часто требуются сверхфизиологические дозы заместительной терапии глюкокортикоидами. С одной стороны, прием глюкокортикоидов даже в умеренных сверхфизиологических концентрациях может негативно повлиять на рост детей и снизить конечный рост взрослого человека. Это воздействие также может способствовать ожирению, гипертонии и остеопорозу в дальнейшей жизни. С другой стороны, неконтролируемый избыток андрогенов в детском возрасте может привести к ускорению роста, преждевременному половому созреванию центрального генеза и низкорослости из-за преждевременного закрытия зон роста. В подростковом возрасте перепроизводство андрогенов может привести к нерегулярным менструациям и дисфункции яичников у девочек.
 
Детали во вложенной статье
https://1drv.ms/b/c/0d9708de212ebf05/EVXiQnZYklJLiN25SrffMKUBMf2YGa57QWzk3t24bGtXOw?e=c8fASq

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.