Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: ранняя диагностика и эффективное лечение в 2025 году (Intensive Care Medicine, июль 2025)

 
03 июля 2025 г. в журнале Intensive Care Medicine опубликована статья “Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: ранняя диагностика и эффективное лечение в 2025 году”.
 
В 2024 году исполнилось сто лет тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП), что знаменует собой важную веху в понимании и лечении этого редкого и опасного для жизни заболевания. В ознаменование этого события Европейское общество интенсивной терапии запустило образовательную инициативу, направленную на консолидацию и распространение ключевых знаний о ТТП, охватывающих её историю, патофизиологию, диагностику и лечение. В этой статье кратко излагаются достижения, которые превратили ТТП из почти повсеместно смертельного заболевания в заболевание с выживаемостью, превышающей 95%. Путь от первого описания ТТП, сделанного Мошковицем в 1924 году, до современных продвинутых терапевтических возможностей подчеркивает важнейший вклад клиницистов, фундаментальных ученых и представителей промышленности. Центральное место в патофизиологии ТТП занимает дефицит плазменной протеазы ADAMTS13, вызванный либо аутоантителами, как при иммунной ТТП (iTTP), либо генетическими мутациями ADAMTS13 при врожденном ТТП (cTTP). Открытие ADAMTS13 и его дефицита привело к прорывам в диагностике и дифференциальной диагностике, а также к разработке таргетных методов лечения, включая терапевтический плазмаферез, каплацизумаб (нанотела против VWF) и рекомбинантный ADAMTS13. В этом обзоре представлен всеобъемлющий обзор ТТП с акцентом на диагностические проблемы, достижения в терапии и перспективы на будущее. Этот обзор также является данью уважения совместным усилиям, которые сформировали наше понимание этого заболевания за прошедшее столетие. Эта образовательная инициатива, направленная на повышение осведомленности и обмен передовым практическим опытом, нацелена на дальнейшее улучшение результатов лечения пациентов с ТТП и способствует дальнейшему прогрессу в этой области.
 
В настоящее время разрабатывается несколько новых методов лечения. Это необычное путешествие является вдохновляющей иллюстрацией того, как клинические исследователи, исследователи фундаментальных наук и фармацевтические компании могут годами работать сообща, чтобы добиться значительных изменений в жизни пациентов: если до 1970-х годов ТТП почти всегда приводила к летальному исходу, то сейчас выживают более 95% пациентов.
 
Таблица 1. Дифференциальная диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
 
Рисунок 1. Сравнение подтипов ТТП.
 
Рисунок 2. Шкалы для прогнозирования диагноза ТТП.
 
Рисунок 3. Диагностика острого ТТП.
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.