Тромбоз, связанный с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, в эпоху новых методов лечения (Blood, июль 2024)

 

11 июля 2024 г. в журнале Blood опубликована статья "Тромбоз, связанный с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, в эпоху новых методов лечения: анализ 2043 пациенто-лет":
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0006497124007468
 
Ключевые моменты:

- Тромбоз в атипичных местах часто является первым признаком пароксизмальной ночной гемоглобинурии, и комбинация антикоагулянтов/антикомплементарных препаратов является основой лечения.
 
- НОАК являются потенциальными вариантами лечения тромбоза, связанного с пароксизмальной ночной гемоглобинурией; прекращение лечения безопасно в случаях полного контроля внутрисосудистого гемолиза.
 
Тромбофилия является одним из основных признаков пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и является основной причиной заболеваемости/смертности при этом заболевании. Антикомплементарная терапия произвела революцию в естественном течении ПНГ, обеспечив контроль гемолитического процесса и устранение тромботических осложнений. Однако не существует рекомендаций по лечению тромбоэмболических осложнений в таких ситуациях, а тип и продолжительность антикоагулянтной терапии зависят от индивидуальной практики. Кроме того, имеется мало данных об эффективности прямых пероральных антикоагулянтов (НОАК). В представленной статье авторы собрали большую реальную группу пациентов с ПНГ из 4 мед. центров США, чтобы изучить особенности, предикторы тромбоэмболических событий и стратегии антикоагулянтной терапии. Из 267 пациентов, наблюдавшихся в общей сложности в течение 2043 пациенто-лет, у 56 (21%) развились тромбоэмболические события. В 43% случаев тромбоэмболические события возникала в начале заболевания, чаще поражая венозную систему, как правило, в виде синдрома Бадда-Киари. Частота тромбоэмболических событий была снижена вдвое у пациентов, получавших ингибиторы комплемента и варьировалась в зависимости от гранулоцитарного и эритроцитарного клонального размера, типа, активности заболевания, а также количества (≥2 мутаций или менее) и вариантной аллельной частоты мутаций PIGA. Антикоагуляция с варфарином (39%), НОАК (37%) и низкомолекулярным гепарином (16%) назначались в среднем в течение 29 месяцев. У 19 пациентов, получавших НОАК, не наблюдалось рецидива тромботических осложнений при среднем сроке наблюдения 17,1 месяца, тогда как в 14 случаях антикоагулянты были отменены без рецидива тромботических осложнений при среднем сроке наблюдения 51,4 месяца.
 
Центральная иллюстрация:
 

 
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNtFyrXG8rIRV6QCqE?e=lolOBo
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.