Системный мастоцитоз для практикующего врача: обзор, особенности диагностики, прогнозирование и антипролиферативное лечение в эпоху таргетной терапии (Leukemia & Lymphoma, январь 2026)

 
10 января 2026 г. в журнале Leukemia & Lymphoma опубликована статья "Системный мастоцитоз для практикующего врача: обзор, особенности диагностики, прогнозирование и антипролиферативное лечение в эпоху таргетной терапии".
 
Системный мастоцитоз - это злокачественное новообразование, которое, как правило, вызывается мутацией KIT D816V. В связи с разнообразием клинических исходов у таких пациентов, диагностика и классификация этого заболевания являются сложными, но важными для понимания методов ведения, прогноза и терапевтических подходов. У пациентов с нетяжёлым системным мастоцитозом решения о лечении принимаются с учетом улучшения симптомов, в то время как при запущенном заболевании более важными становятся антипролиферативные препараты, поскольку исходы напоминают исходы при других миелоидных новообразованиях. С появлением новых методов таргетной терапии применение этих препаратов начало расширяться как при нетяжелых, так и при запущенных формах заболевания.
 
В этом обзоре будет освещена патофизиология системного мастоцитоза и предложен упрощенный подход к клинической оценке и диагностическим критериям для стратификации пациентов по подтипам. Далее подробно рассматриваются подходы к ведению пациентов с нетяжелым заболеванием с симптомами и с запущенными формами заболевания в эпоху таргетной терапии.
 
Системный мастоцитоз (SM) охватывает сложный и обширный спектр миелоидных новообразований, вызванных нерегулируемой пролиферацией тучных клеток. Хотя заболевания тучных клеток могут представлять собой целый ряд нарушений, системный мастоцитоз характеризуется своей клональностью и уникальностью по сравнению с другими миелоидными злокачественными новообразованиями, и обычно проявляется широким спектром симптомов из-за высвобождения гистамина и других медиаторов, выделяемых гранулами, происходящими из тучных клеток. Спектр исходов подтипов SM может привести к трудностям в диагностике, а также в прогнозировании и стратегиях ведения. Обнаружение мутации KIT D816V и ее связи с SM изменило представление об этих заболеваниях, и теперь для многих пациентов имеются эффективные методы борьбы с ними. В этом обзоре будут рассмотрены последние изменения в классификации заболевания, прогностические факторы и новые подходы к ведению пациентов в эпоху таргетной терапии.
 
Иллюстрации и таблицы в материале:

Рисунок 1. Мутации KIT при системном мастоцитозе и связанных с ним нарушениях.
 
Таблица 1. Для установления диагноза системного мастоцитоза необходимы большой и 1 малый критерии или наличие 3 малых критериев.
 
Рисунок 2. Обзор методов лечения системного мастоцитоза.
 
Таблица 4. Oбзор текущих исследований системного мастоцитоза.
 
Детали во вложенной статье
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.