Диагностика и лечение синдрома Эванса у взрослых: первые консенсусные рекомендации (Lancet Haematology, июль 2024)

 

02 июля 2024 г. в журнале Lancet Haematology опубликована статья "Диагностика и лечение синдрома Эванса у взрослых: первые консенсусные рекомендации (Lancet Haematology, июль 2024)":
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S2352302624001443
 
Синдром Эванса - редкое заболевание, характеризующееся тяжелым клиническим течением, высокой частотой рецидивов, инфекционными и тромботическими осложнениями, а иногда и летальным исходом. Лечение очень неоднородно. Имеется несколько отчетов о случаях, но мало крупных ретроспективных исследований и нет проспективных или рандомизированных исследований. В данной статье сообщается о результатах первых рекомендаций экспертов, основанных на консенсусе, направленных на гармонизацию диагностики и лечения синдрома Эванса у взрослых. После изучения литературы авторы использовали метод консенсуса Delphi, включающий два раунда анкетирования из 42 пунктов, которые были оценены группой из 13 международных экспертов из пяти стран по 7-балльной шкале Likert. Участники дискуссии были отобраны основной группой экспертов на основе их личного опыта и предыдущих публикаций о синдроме Эванса и иммунных цитопениях.

Участники дискуссии рекомендовали проводить обширные клинические и лабораторные диагностические тесты, включая исследование костного мозга и компьютерную томографию, а также агрессивную терапию преднизолоном (с внутривенным введением иммуноглобулинов или без них) с различной продолжительностью лечения и постепенным снижением дозы при иммунной тромбоцитопении и аутоиммунных гемолитических анемиях (AIHA). Ритуксимаб был настоятельно рекомендован в качестве терапии первой линии при AIHA холодового типа и в качестве терапии второй линии при AIHA теплового типа, а также пациентам с иммунной тромбоцитопенией и антифосфолипидными антителами, предшествующими тромботическими явлениями или ассоциированными лимфопролиферативными заболеваниями. Однако ритуксимаб не рекомендуется пациентам с иммунодефицитом или тяжелыми инфекциями.

Спленэктомия не рекомендуется пациентам с синдромом Эванса, связанном с иммунодефицитом, лимфопролиферативными заболеваниями, болезнями соединительных тканей, с предыдущим тромботическим событием, и при наличии антифосфолипидных антител. Агонисты рецепторов тромбопоэтина рекомендуются при хронической иммунной тромбоцитопении и в случае предшествующей инфекции 4 степени тяжести. Фостаматиниб рекомендуется в качестве лечения третьей или более высокой линии лечения, а также в качестве терапии второй линии для пациентов с предшествующими тромботическими явлениями. Иммуносупрессивные препараты были включены в состав третьей линии или более высокой линии лечения. Участники дискуссии рекомендовали использовать рекомбинантный эритропоэтин при AIHA в случае недостаточного количества ретикулоцитов, использовать ингибитор комплемента сутимлимаб при рецидиве AIHA холодового типа, а также комбинацию ритуксимаба и бендамустина при синдроме Эванса, который является вторичным при лимфопролиферативных заболеваниях. В заключение даются рекомендации по поддерживающей терапии, переливанию тромбоцитов или эритроцитов, профилактике тромботических осложнений и антибиотико-профилактике. Эти рекомендации, основанные на консенсусе, должны способствовать внедрению наилучших методов диагностики и лечения синдрома Эванса в клиническую практику.
 
Рисунок. Алгоритм диагностики и лечения синдрома Эванса.


 
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNtFaa1hl9XJajDHwS?e=wRbeqg
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.