Синдром VEXAS: всесторонний обзор патогенеза, клинического спектра и терапевтических стратегий (Lancet, февраль 2026)

 
07 февраля 2026 г. в журнале Lancet опубликована статья “Синдром VEXAS: всесторонний обзор патогенеза, клинического спектра и терапевтических стратегий”.
 
Аутовоспалительный соматический синдром вакуоли, фермент Е1, Х-сцепленный (синдром VEXAS) - это моногенное заболевание взрослого человека, характеризующееся рефрактерным к лечению системным воспалением и прогрессирующей недостаточностью костного мозга. Синдром VEXAS вызывается приобретенными мутациями в гене UBA1, которые ограничиваются гемопоэтическими клетками. Мужчины в возрасте 50 лет и старше особенно подвержены синдрому VEXAS, распространенность которого оценивается примерно у одного из 4000 мужчин. Нарушение работы UBA1, главного фермента клеточного убиквитинирования, способствует миелоидному воспалению, которое трудно контролировать с помощью лекарств, отличных от глюкокортикоидов. Терапия, направленная на цитокины (например, ингибиторами IL-6 и JAK), может замедлить симптомы и обеспечить снижение приема глюкокортикоидов. Гипометилирующие препараты (например, азацитидин) могут вызывать клиническую и молекулярную ремиссию у некоторых пациентов, но связаны со значительной токсичностью. Трансплантация гемопоэтических клеток может быть эффективным методом лечения у пациентов, которые являются подходящими кандидатами. Открытие синдрома VEXAS подчеркивает потенциальную роль соматических мутаций в развитии сложных воспалительных заболеваний.
 
Рисунок 1. Обзор синдрома VEXAS.
 
Рисунок 2. Клинические наблюдения у пациентов с синдромом VEXAS.
 
Рисунок 3. Рекомендации по лечению пациентов с синдромом VEXAS.
 
Таблица. Стероидосберегающая терапия, обычно применяемая при синдроме VEXAS.
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.