Склеромиозит - новый рубеж в ревматологии (Best Practice & Research Clinical Rheumatology, март 2026)

 
06 марта 2026 г. в журнале Best Practice & Research Clinical Rheumatology опубликована статья “Склеромиозит - новый рубеж в ревматологии”.
 
Системный склероз (SSc), также известный как склеродермия, является серьезным и сложным заболеванием, которое приводит к самому высокому уровню летальности среди ревматических заболеваний. Это “идеальный шторм”, характеризующийся патогенной триадой: васкулопатией, нарушением иммунной регуляции и фиброзом, которые подпитывают друг друга и создают самоподдерживающийся патологический цикл. Клинические признаки, которые являются разнородными, могут быть сгруппированы по этим трем направлениям: васкулопатия, характеризующаяся феноменом Рейно, язвы пальцев, телеангиэктазии, легочная артериальная гипертензия и почечный криз, нарушение иммунной регуляции, характеризующееся аутоантителами и иммунными инфильтратами в пораженных тканях, и фиброз, характеризующийся фиброзом кожи и внутренних органов.
 
SSc часто подразделяют в зависимости от степени поражения кожи на ограниченную (утолщение кожи дистальнее локтей или коленей) или диффузную (утолщение кожи, поражающее проксимальные отделы конечностей или туловище) отчасти потому, что, как правило, естественное течение заболевания в этих подгруппах различается.
 
Томас Медсгер (Thomas Medsger) хорошо описал это естественное течение: ограниченный кожный SSc (lcSSc) с меньшим поражением кожи и более поздним развитием легочной гипертензии и мальабсорбции, а диффузный кожный SSc (dcSSc) с более обширным поражением кожи, ранними контрактурами суставов, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек и относительным уменьшением утолщения кожи со временем. Другие исследователи сделали аналогичные наблюдения. Вовлечение мышц при SSc, по-видимому, является заметным упущением в этих схемах. Действительно, вовлечение мышц при SSc остается в значительной степени недостаточно изученным по сравнению с другими признаками этого заболевания. Тем не менее, по опыту авторов, это один из признаков, который связан со значительной инвалидизацией и снижением качества жизни, связанного со здоровьем.
 
В этой статье авторы предлагают рассмотреть клинико-серологические и патанатомические особенности поражения мышц при SSc и выявить те из них, которые отличаются от других аутоиммунных миозитов (AIM). Авторы исходят из того, что поражение мышц при SSc является не вторичным явлением, а первичным проявлением заболевания, отражающим общие патогенетические механизмы с другими органными проявлениями.
 
В связи с этим авторы предлагают термин склеромиозит (SM). Авторы стремятся повысить осведомленность об этой малоизвестной патологии и предлагают более последовательное использование термина "склеромиозит".
 
Рисунок 1. Репрезентативные изображения капиллярных аномалий в ногтевом валике, наблюдаемых с помощью видеокапилляроскопии.
 
Рисунок 2. Паттерны непрямой иммунофлуоресценции клеток HEp-2, обнаруженные при склеромиозите, с использованием номенклатуры International Consensus on Antinuclear Antibody Patterns (ICAP).
 
Рисунок 3. Ультраструктурная и иммуногистохимическая оценка капилляропатии при склеромиозите.
 
Рисунок 4. Предлагаемая концептуальная основа, связывающая повреждение микрососудов и ремоделирование тканей при склеромиозите.
 
Рисунок 5. Диагностические подвохи при диагностике склеромиозита и клинические последствия.
 
Рисунок 6. Иллюстрирующие случаи склеромиозита, объединяющие клинико-серологические и патологоанатомические данные.
 
Рисунок 7. Тревожные признаки склеромиозита (“красные флаги”).
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.