Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (NEJM, февраль 2025)

 
05 февраля 2025 г. в журнале NEJM опубликована статья "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз":
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra2314005
 
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) - это тяжелый и опасный для жизни синдром, характеризующийся сильным воспалением, которое часто приводит к полиорганной недостаточности и смерти, если не лечить его своевременно и надлежащим образом. С биологической точки зрения, ГЛГ многое рассказал нам об иммунной системе и пагубных последствиях недостаточной понижающей иммунной регуляции. С клинической точки зрения ГЛГ часто поддается лечению, но все еще недостаточно диагностируется, что приводит ко многим ненужным смертям.
 
Синдром ГЛГ часто подразделяют на первичный (генетический, менделевский) и вторичный (приобретенный, не менделевский) (таблица 1). Первичный ГЛГ, включая его наиболее распространенную форму, семейный ГЛГ, обычно поражает детей, в основном младенцев, тогда как вторичная форма гораздо чаще встречается у взрослых. Наиболее распространенными причинами вторичного ГЛГ являются инфекции, рак и аутоиммунные заболевания; ГЛГ с аутоиммунным триггером также называют синдромом активации макрофагов (MAS-HLH).
 
Семейный ГЛГ - это история успеха в современной медицине. Первоначально это заболевание было в основном неизвестным и приводило к летальному исходу, но теперь оно изучено на молекулярном уровне и излечимо. Более того, ГЛГ является архетипом гипервоспаления, состояния опасного для жизни массивного воспаления, которое должны распознавать врачи многих медицинских специальностей, включая гематологию, онкологию, инфекционные заболевания, педиатрию, ревматологию, интенсивную терапию, неврологию, гастроэнтерологию, генетику и иммунологию.
 
Рисунок 1. Нормальный иммунный ответ и иммунный ответ у пациента с семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом:


 
Детали во вложенной статье
https://1drv.ms/b/c/0d9708de212ebf05/EbvNLskX42NEupKE6OIaLR0BBvOOzYJdBmHXEMenBugEWQ?e=v1xTLJ

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.