Лечение плазмоклеточного лейкоза (Blood, май 2026)

 
05 мая 2026 г. в журнале Blood опубликована статья "Как я лечу плазмоклеточный лейкоз".
 
Плазмоклеточный лейкоз (PCL) представляет собой исключительно агрессивное злокачественное новообразование из плазматических клеток, определяемое наличием ≥5% циркулирующих плазматических клеток в периферической крови пациентов, в остальном соответствующих диагностическим критериям множественной миеломы (ММ), согласно консенсусу Myeloma Working Group consensus. Это заболевание со сверхвысоким риском характеризуется характерными клиническими признаками, включая частое экстрамедуллярное поражение, тяжелые цитопении, гиперкальциемию, почечную недостаточность и/или значительно повышенный уровень β2-микроглобулина и лактатдегидрогеназы. Молекулярный ландшафт включает в себя цитогенетические аномалии и мутации высокого риска, которые способствуют ускоренной пролиферации, устойчивости к апоптозу, уклонению от иммунного ответа и независимости костного мозга от микроокружения из-за нарушения регуляции экспрессии молекул адгезии и хемокиновых рецепторов. В то время как трансплантация аутологичных стволовых клеток, ингибиторы протеасом, иммуномодулирующие препараты и моноклональные антитела улучшили результаты лечения, терапевтическая парадигма продолжает развиваться. Новые терапевтические подходы, включая терапию, направленную на активацию антигена созревания В-клеток (BCMA) (биспецифические антитела и CARТ-клетки), терапию, направленную на GPRC5D, и ингибирование BCL-2, демонстрируют перспективность в лечении как первичного, так и вторичного PCL. Несмотря на эти достижения, PCL остается недостаточно изученной, и подходы к лечению в основном основаны на результатах исследований ММ, из которых пациенты с PCL в основном были исключены. В этом обзоре обобщены современные данные и представлены наглядные клинические случаи, демонстрирующие практические подходы к лечению, при этом подчеркиваются критические пробелы в знаниях, требующие проведения специальных проспективных клинических исследований для существенного улучшения результатов лечения этого сложного заболевания.

Иллюстрации и таблицы в материале:
 
Рисунок 1. Патобиология плазмоклеточного лейкоза.
 
Рисунок 2. Морфология периферической крови при плазмоклеточном лейкозе.
 
Рисунок 3. Оценка состояния пациента до начала лечения и поддерживающая терапия.
 
Рисунок 4. Подход к лечению первичного плазмоклеточного лейкоза.
 
Рисунок 5. Подход к лечению вторичного плазкоклеточного лейкоза.
 
Таблица 1. Первичное диагностическое обследование при первичном плазмоклеточном лейкозе.
 
Таблица 2. Краткое описание прогностических факторов при первичном плазмоклеточном лейкозе.
 
Таблица 3. Перспективные исследования при первичном плазмоклеточном лейкозе.
 
Детали во вложенной статье
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.