Тест с провокацией при врожденном синдроме удлиненного интервала QT: практическое руководство (Heart Rhythm, июль 2023)

 

20 июля 2023 г. в журнале Heart Rhythm опубликована статья "Тест с провокацией при врожденном синдроме удлиненного интервала QT: практическое руководство".
 
Врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS) охватывает группу состояний, влияющих на сердечные ионные каналы, приводящих к дисфункции реполяризации. Подклассификация LQTS основана на базовом генотипе, прежде всего потому, что они обладают наиболее убедительными доказательствами причинной патогенности. Большинство случаев LQTS с положительным генотипом обусловлено тремя генетическими вариантами - в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A, - которые вызывают синдром удлиненного интервала QT 1-го типа (LQT1), синдром удлиненного интервала QT 2-го типа (LQT2) и синдром удлиненного интервала QT 3-го типа (LQT3) соответственно.
 
Клинические проявления могут варьироваться от бессимптомных носителей генетического варианта с нормальным скорректированным по ЧСС интервалом QT на электрокардиограмме покоя (QTc), до рецидивирующих обмороков и внезапной смерти в результате torsades de pointes и последующей фибрилляции желудочков. Внезапная остановка сердца может быть начальным клиническим проявлением примерно у 10% пациентов с LQTS.
 
Обследование пациентов с подозрением на LQTS должно включать подробный клинический анамнез, семейный анамнез, исследование с помощью ЭКГ и оценку состояния здоровья или лекарств, которые влияют на интервал QTc. Модифицированная шкала Schwartz остается важным начальным инструментом для определения вероятности LQTS с диагностическими параметрами, включая критерии ЭКГ, клинический анамнез и семейный анамнез.
 
В то время как удлиненный интервал QTc в состоянии покоя остается решающим компонентом диагностики, нормальный интервал QTc (<440 мс у мужчин и <450 мс у женщин) наблюдается у до 40% пациентов с генотип-положительным LQTS; еще у 30% может быть пограничный интервал QTc (440-470 мс у мужчин и 450-480 мс у женщин). Результат по модифицированной шкале Schwartz ≥ 3 баллов был использован для рекомендации выполнения генетического тестирования, причем в 50-80% этих случаев был выявлен патогенный или вероятный патогенный генетический вариант. Однако во всем мире рутинное генетическое тестирование имеет ограниченное распространение из-за различий в доступности и стоимости тестирования.
 
Провокационное тестирование представляет собой альтернативный и более доступный метод скрининга LQTS. Ускорение и замедление частоты сердечных сокращений во время провокационного тестирования на LQTS позволяет оценить реполяризацию в ответ на изменения частоты сердечных сокращений и вегетативных функций. У здоровых людей интервалы QT и QTc сокращаются с увеличением частоты сердечных сокращений; однако у пациентов с LQTS наблюдается неадаптивная реакция реполяризации, которая может быть выявлена во время провокационного тестирования и в период восстановления. В данной статье рассматриваются сильные стороны и ограничения 4-х наиболее распространенных форм провокационного тестирования, уделяя особое внимание диагностике LQTS и современному использованию провокационного тестирования в различных клинических условиях. Кроме того, даётся подробное руководство о том, как выполнять наиболее распространенные формы провокационного тестирования для клинициста.
 
В таблице 2 даются протоколы наиболее распространённых провокационных тестов.
 
Рисунок 2. Динамически скорректированный интервал QT (QTc) при провокационном тестировании:
 

 
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNrBJ5p7Hc5iPFgWZp?e=5kHwTn
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.