Ювенильный системный склероз (Best Practice & Research Clinical Rheumatology, февраль 2026)

 
03 февраля 2026 г. в журнале Best Practice & Research Clinical Rheumatology опубликована статья “Ювенильный системный склероз”.
 
Ювенильный системный склероз (jSSc) - редкое мультисистемное аутоиммунное заболевание, составляющее 4-10 % случаев системного склероза (SSc) и вызывающее значительную заболеваемость в период роста и развития. Несмотря на общие черты с заболеванием, возникающим у взрослых, jSSc отличается по фенотипу, с более частым диффузным поражением кожи, перекрывающимися синдромами, различными профилями аутоантител и различными исходами. Данные, необходимые для оказания помощи, остаются ограниченными из-за редкости заболевания и отсутствия клинических исследований у детей.
 
В этом обзоре кратко описаны эпидемиология, классификация, клинические особенности и исходы jSSc, подчеркнуты отличия от заболевания у взрослых. Представлен структурированный подход к обследованию, в котором особое внимание уделяется регулярной мультисистемной оценке. Обсуждается органоспецифическая оценка поражений кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата, почек и сосудов, а также результаты, о которых сообщают пациенты и родители. Обсуждаются стратегии лечения с использованием консенсусных педиатрических рекомендаций и экстраполированных данных для взрослых, с акцентом на специализированную детскую ревматологическую помощь в рамках многопрофильной помощи. Рассматриваются новые методы лечения, включая трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, а также вопросы психосоциального воздействия и перехода к лечению взрослых.
 
Рисунок 1. Рекомендации по лечению и мониторингу состояний, связанных с ювенильным системным склерозом.
 
Таблица 1. Основные клинические и иммунологические различия между ювенильным системным склерозом и системным склерозом у взрослых.
 
Таблица 2. Данные из публикаций, в которых проводится прямое сравнение системного склероза у взрослых и ювенильным системным склерозом.
 
Таблица 3. Практический подход к обследованию пациента с ювенильным системным склерозом.
 
Таблица 4. Краткое изложение орган-специфических рекомендаций по лечению системного склероза, включая особые рекомендации для детей и молодежи.
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.