Рекомендации международных экспертов по диагностике и лечению злокачественных гистиоцитарных новообразований (Blood, апрель 2026)

 
02 апреля 2026 г. в журнале Blood опубликована статья “Рекомендации международных экспертов по диагностике и лечению злокачественных гистиоцитарных новообразований”.
 
Злокачественные гистиоцитарные новообразования (MHNs) - это редкие опухоли, происходящие из мононуклеарной фагоцитарной системы (MPS), которые включают гистиоцитарную саркому, саркому из клеток Лангерганса, саркому из интердигитирующих дендритноклеточных клеток и другие опухоли линии MPS. Несмотря на успехи в понимании гистиоцитарных новообразований, MHNs остаются сложными с диагностической точки зрения и не имеют стандартизированных алгоритмов лечения. Существующие системы классификации различаются по генотипу и не учитывают смешанные или неоднозначные фенотипы, что приводит к неопределенности диагностики и непоследовательному лечению. Чтобы устранить эти пробелы, Гистиоцитарное общество (Histiocyte Society) создало международную рабочую группу патологоанатомов и онкологов, в которую вошли представители Всемирной организации здравоохранения и Международной консенсусной классификации (ICC), для согласования номенклатуры, определения минимальных диагностических критериев и разработки практических рекомендаций по лечению.
 
Используя модифицированный процесс Delphi и анализ конкретных случаев, группа сформулировала более 40 консенсусных положений, охватывающих классификацию, патологию, молекулярное тестирование, клиническую оценку и терапевтические стратегии. Ключевые рекомендации включают принятие унифицированного обозначения MHN, использование минимальной иммунофенотипической панели, интеграцию широкого молекулярного профилирования и документирование предшествующих злокачественных новообразований в системе кроветворения.
 
В алгоритмах лечения основное внимание уделяется хирургической резекции при одноочаговом заболевании и таргетной терапии или подавлению иммунных контрольных точек при многоочаговом заболевании, когда присутствуют мутации, на которые можно воздействовать, или экспрессия PD-L1. Эти консенсусные рекомендации направлены на уменьшение неоднозначности диагностики, стандартизацию заключений и улучшение результатов как у детей, так и у взрослых пациентов. Будущие приоритеты включают создание международных регистров для уточнения стратификации риска и проведение исследований, основанных на биомаркерах, для изучения таргетной терапии, иммунотерапии и комбинированных подходов.
 
Таблица 1. Консенсусные рекомендации по диагностике и лечению MHNs.
 
Таблица 2. Патанатомическая характеристика злокачественных гистиоцитарных новообразований.
 
Рисунок 1. Морфологический спектр злокачественных гистиоцитарных новообразований.
 
Рисунок 3. Подход к диагностике злокачественных гистиоцитарных новообразований.
 
Рисунок 5. Алгоритм лечения MHNs.
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.