Венозный и артериальный тромбоз у пациентов с синдромом VEXAS (Blood, февраль 2024)

05 февраля 2024 г. в журнале Blood опубликована статья "Венозный и артериальный тромбоз у пациентов с синдромом VEXAS":
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0006497124003239

Синдром VEXAS (вакуоли, фермент E1, Х-сцепленный, аутовоспалительный, соматический), вызванный соматическими мутациями в UBA1, представляет собой аутоовоспалительное заболевание с разнообразными системными проявлениями. Тромбоз является характерной клинической особенностью VEXAS. Факторы риска и частота тромбоза при VEXAS описаны недостаточно хорошо из-за недавнего открытия заболевания и нехватки больших баз данных.

Авторы обследовали 119 пациентов с VEXAS на наличие венозных и артериальных тромбозов и соотнесли их наличие с клиническими исходами и выживаемостью. Тромбоз произошел у 49% пациентов, в основном венозная тромбоэмболия (ВТЭ; 41%). Почти две трети ВТЭ были неспровоцированными, 41% были рецидивирующими, а 20% произошли, несмотря на антикоагулянты. Совокупная частота ВТЭ составила 17% через 1 год после появления симптомов и 40% через 5 лет. Воспалительные проявления со стороны сердца и легких были связаны со временем до ВТЭ. M41L был положительно связан именно с тромбоэмболией легочной артерии. Совокупная частота артериального тромбоза составила 6% через 1 год и 11% через 5 лет. Общая выживаемость всей когорты пациентов при медиане времени наблюдения 4,8 года составила 88%, и не было никакой разницы в выживаемости между пациентами с тромбозом или без него. Пациенты с синдромом ВЕКСАСА подвержены высокому риску ВТЭ; тромбопрофилактику следует проводить в условиях высокого риска, если нет серьезных противопоказаний.

Ключевые моменты:
- ВТЭ часто встречается при VEXAS, встречаясь более чем у 40% пациентов с частыми рецидивами; однако это не связано с повышением смертности.
- Учитывая высокий риск ВТЭ, пациенты с VEXAS должны получать тромбопрофилактику в условиях высокого риска, если нет противопоказаний.



Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNsQBcRU7unD-aLlWU?e=S9RJno
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.