Аутовоспалительные синдромы: обновления в лечении (Journal of Allergy and Clinical Immunology, ноябрь 2023)

 

04 ноября 2023 г. в журнале Journal of Allergy and Clinical Immunology опубликована статья "Аутовоспалительные синдромы: обновления в лечении".
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0091674923013933
 
В 2009 году Сет Мастерс и его коллеги ввели термин "аутовоспалительный ужас" (horror autoinflammaticus), основанный на описании негативных аспектов воспаления Полом Эрлихом, предназначенном для описания нового, но растущего числа нарушений гиперактивации иммунной системы. Классически эти расстройства обусловлены воспалением, вызванным компонентами естественного иммунитета, независимыми от антигенов, с признаками, отличными от иммунодефицита или аутоиммунитета.
 
Аутовоспалительные заболевания в настоящее время можно широко разделить на мутации, связанные с усилением функции в генах, кодирующих рецепторы распознавания паттернов или их адапторные молекулы (например, аутовоспалительное заболевание, связанное с NLRP3, семейная средиземноморская лихорадка, аутовоспалительное заболевание, связанное с NLRC4, синдром Блау), мутации, связанные с потерей функции в негативных регуляторах (например, синдром  дефицита антагониста рецептора IL-1), или мутации с потерей функции, или гаплонедостаточность протеинов, контролирующих клеточный гомеостаз, или внутриклеточный стресс (например периодический синдром, ассоциированный с рецептором TNF, дефицит мевалонаткиназы, синдром Айкарди-Гутьерес, васкулопатия, ассоциированная с STING, с началом в младенчестве, аутовоспалительные синдромы, ассоциированные с протеасомами).
 
Эти дефекты в конечном счете приводят к аберрантной передаче сигналов семейством интерлейкинов (IL)-1, интерферонами I типа, NFϰB и/или TNF. Несмотря на то, что было определено более 50 моногенных расстройств, развитие этой области обусловлено распознаванием аутовоспаления у отдельных пациентов и целенаправленным пониманием молекулярных механизмов заболевания, совпадающим с применением таргетной терапии.
 
В этом обзоре используются основные механизмы аутовоспаления, чтобы сосредоточиться на доступных в настоящее время, стероидоизбегающих, таргетных фармацевтических методах лечения, использующих фундаментальные механизмы аутовоспаления в качестве фона. Это подчеркивает важность индивидуального подхода к пациенту и служит кратким руководством по широко используемым методам лечения аутовоспалительных заболеваний.
 
Рисунок 1. Терапия аутовоспалительных заболеваний нацелена на цитокиновые пути.


 
Детали смотрите во вложенном документе.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNrgghhtyT7MbrtmvM?e=fQ2twH
 
По диагностическому подходу к аутовоспалительным заболеваниям можно посмотреть здесь.
https://diseases.medelement.com/material/09-09-23/263896991694270539
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.