Что следует учитывать на ранних стадиях диагностики и лечения предполагаемого гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза/синдрома активации макрофагов (Annals of Rheumatic Diseases, июль 2023)

 

26 июля 2023 г. в журнале Annals of Rheumatic Diseases опубликован документ EULAR/ACR "Что следует учитывать на ранних стадиях диагностики и лечения предполагаемого гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза/синдрома активации макрофагов".
 
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) и синдром активации макрофагов (САМ) являются опасными для жизни системными гипервоспалительными синдромами, которые могут развиться в большинстве воспалительных ситуаций. Они могут быстро прогрессировать, и раннее выявление и лечение имеют решающее значение для предотвращения органной недостаточности и смертности. Усилия авторов данного документа были направлены на разработку рекомендаций, чтобы помочь клиницистам оптимизировать процесс принятия решений на ранних стадиях диагностики, лечения и мониторинга ГЛГ/САМ.
 
Многонациональная, мультидисциплинарная целевая группа врачей-экспертов, включающая взрослых и детских ревматологов, гематологов/онкологов, иммунологов, специалистов по инфекционным заболеваниям, реаниматологов, смежных медицинских работников и пациентов/родителей, сформулировала соответствующие исследовательские вопросы и провела систематический обзор литературы. Методология Delphi, основанная на результатах систематического обзора литературы и анкетирования экспертов, была использована для составления рекомендаций, направленных на содействие раннему принятию решений и оптимизацию изначальной медицинской помощи пациентам с ГЛГ/САМ.
 
Целевая группа разработала 6 общих положений и 24 конкретных пункта, которые должны учитываться при раннем распознавании ГЛГ/САМ, диагностическим подходам, изначальному лечению и мониторингу ГЛГ/САМ. Основные положения включили одновременную необходимость быстрого распознавания синдрома, систематическую оценку основных факторов, способствующих развитию синдрома, раннее вмешательство, нацеленное как на гипервоспаление, так и на вероятных факторах, способствующих развитию синдрома, тщательный мониторинг прогрессирования/осложнений и экспертную мультидисциплинарную помощь.
 
Этот документ EULAR/ACR содержит актуальные рекомендации, основанные на наилучших доступных опубликованных данных и мнениях экспертов. Они призваны помочь в первоначальной оценке, лечении и мониторинге пациентов с ГЛГ/САМ, чтобы остановить прогрессирование заболевания и предотвратить опасную для жизни иммунопатологию.
 
Таблица 1: Распознаваемые клинические признаки/паттерны при ГЛГ/САМ.
Таблица 2: Общие принципы.
Таблица 4: Консенсусные рекомендации.
Таблица 5: Лабораторное и биомаркерное тестирование при ГЛГ/САМ.
Таблица 6: Пропорции основных состояний, которые являются триггером ГЛГ/САМ.
Таблица 8: Эмпирическая дозировка иммуномодулирующих препаратов.
Таблица 9: Другие виды иммуномодулирующей терапии, применяемой при ГЛГ/САМ.
 
Рисунок 1: Алгоритм подхода к раннему ГЛГ/САМ или при его подозрении:


 
Детали во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNrA737QR37AxO8ERt?e=HvkW8P
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.