Руководство по лечению острой порфирии: рекомендации International Porphyria Network (Lancet Haematology, май 2026)

 
В выпуске за май 2026 г. журнала Lancet Haematology опубликована статья “Руководство по лечению острой порфирии: рекомендации International Porphyria Network”.
 
Аутосомно-доминантная острая порфирия - это редкое наследственное нарушение биосинтеза гема, характеризующееся накоплением потенциально нейротоксичных предшественников порфирина и приступами сильной боли в животе с вегетативными и нервно-психическими признаками. Тяжесть заболевания варьируется от бессимптомных до рецидивирующих, угрожающих жизни приступов. Международная сеть по борьбе с порфирией (International Porphyria Network) пригласила 34 специалиста по острой порфирии из 17 стран для формирования экспертной группы. В состав приглашенной группы вошли клиницисты различных специальностей (например, врачи внутренних болезней, гематологи, эндокринологи, гастроэнтерологи, гепатологи, неврологи и биохимики), а также ученые лабораторий и представители пациентов. Группа экспертов провела онлайн-совещание (в 2023-25 гг.), чтобы разработать 15 научно обоснованных рекомендаций с использованием системы классификации GRADE, касающихся предотвращения приступов, ведения спорадических и повторяющихся приступов, долгосрочного наблюдения, наблюдением на предмет первичного рака печени и семейного скрининга. Руководство поддерживает безопасную, последовательную клиническую помощь и улучшенные результаты, признают глобальные различия в ресурсах и доступе к дорогостоящим лекарствам и выделяют приоритеты для будущих исследований.
 
Целью этой работы была разработка научно обоснованных рекомендаций по ведению острой порфирии во всем мире по всему клиническому спектру, с учетом различных систем здравоохранения и неодинакового доступа к лечению и ресурсам в разных странах. Рекомендации охватывают вопросы образа жизни, рекомендации по применению потенциально порфириногенных препаратов, лечение спорадических и рецидивирующих приступов, долгосрочное наблюдение, включая первичное наблюдение за раком печени, и семейное тестирование. Следует отметить, что данные, лежащие в основе этих рекомендаций, в основном основаны на острой перемежающейся порфирии, поскольку имеется мало данных, конкретно касающихся вариегатной порфирии и наследственной копропорфирии. Когда имеющиеся данные подтверждают другой подход к лечению вариегатной порфирии или наследственной копропорфирии, это признается.
 
Рисунок. Профилактическое медикаментозное лечение повторяющихся приступов порфирии.
 
Детали во вложенной статье.
 

Посмотреть другие обзоры

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.