Новые атипичные клинико-патологические проявления иммуноопосредованной некротической миопатии (Neuromuscular Disorders, май 2025)
Обзор
В выпуске за май 2025 г. журнала Neuromuscular Disorders опубликована статья "Новые атипичные клинико-патологические проявления иммуноопосредованной некротической миопатии":
Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия (IMNM) - это аутоиммунная миопатия, обычно характеризующаяся подострым началом, быстро прогрессирующей слабостью преимущественно проксимальных отделов, значительно повышенным уровнем креатинкиназы и миопатологическими признаками некротических и регенерирующих волокон с минимальной лимфоцитарной инфильтрацией или без нее. IMNM может быть связан с антителами к HMGCR и SRP. Важно ускорить установление диагноза и начать лечение с помощью иммунотерапии, поскольку раннее начало лечения может улучшить симптомы у пациента и результаты лечения. Примечательно, что недавние данные выявили несколько атипичных клинических и гистопатологических фенотипов IMNM, которые могут затруднить распознавание этого излечимого заболевания. Имеются сообщения о серопозитивных пациентах с IMNM, у которых наблюдалась хроническая и медленно прогрессирующая слабость, напоминающая конечностно-поясную мышечную дистрофию, а также изолированная дисфагия, выраженное поражение глазно-бульбарной системы или фенотип, похожий на плече-лопаточно-лицевую мышечную дистрофию. Некоторые пациенты можгут обращаться на предсимптомных стадиях с бессимптомной гиперкреатинкиназемией.
Миопатологические исследования IMNM также расширились, включив в себя такие признаки, как тубулярные агрегаты, миофибриллярная патология, митохондриальная миопатия, чрезмерное накопление липидов и мегакониальная патология. Цель этого обзора - осветить эти необычные клинические и гистопатологические проявления IMNM, поскольку выявление этих атипичных особенностей IMNM имеет решающее значение для ускорения диагностики, начала соответствующей иммунотерапии и улучшения прогноза при этой поддающейся лечению миопатии.
Рисунок 1. Репрезентативные результаты биопсии мышц пациента с анти-HMGCR IMNM (A–C) и другого пациента с анти-HMGCR IMNM с патологией накопления липидов (D–E):
Рисунок 2. Предложенный алгоритм диагностики иммуноопосредованной некротической миопатии:
Детали во вложенной статье
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.