Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у взрослых (Blood, ноябрь 2025)

 
27 ноября 2025 г. в журнале Blood опубликована статья "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у взрослых".
 
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) - опасное для жизни гематологическое заболевание, характеризующееся неконтролируемой активацией иммунитета и гипервоспалением, приводящее к повреждению тканей органов мишеней и высокой смертности у пациентов, не получающих лечения. С момента первого описания этого заболевания в 1939 году наше понимание ГЛГ продолжало углубляться, и мы все больше понимали различия и сходства между первичным (семейным) ГЛГ и вторичным (приобретенным) ГЛГ. В то время как первичный ГЛГ обычно развивается в ранние годы жизни на фоне наследственных генетических мутаций, влияющих на функцию цитотоксических иммунных клеток, вторичный ГЛГ чаще встречается у взрослых и представляет собой гетерогенное заболевание с различными потенциальными триггерами, начиная от инфекций и заканчивая злокачественными новообразованиями, аутоиммунными заболеваниями, иммунодефицитом и приемом лекарств. Тем не менее, они сходятся в общем процессе распространенного системного воспаления, которое клинически проявляется лихорадкой, органомегалией, цитопенией, лабораторными нарушениями и быстрым развитием полиорганной недостаточности. Таким образом, раннее выявление и вмешательство имеют решающее значение для предотвращения необратимого повреждения органов и смерти как при первичном, так и при вторичном ГЛГ. В этом обзоре авторы сосредоточат внимание на вторичном ГЛГ у взрослых и рассмотрят последние данные о патофизиологии, провоцирующих факторах, клинической картине, диагностике и лечении этого опасного для жизни состояния. Обратите внимание, что первичный ГЛГ рассматривается отдельно в качестве сопутствующей статьи в этой серии обзоров.
 
Рисунок 1. Патофизиология вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.
 
Рисунок 2. Клинические проявления вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.
 
Рисунок 3. Триггеры, вызывающие вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
 
Детали во вложенной статье

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.