Эндокринные осложнения муковисцидоза (Nature Reviews Endocrinology, октябрь 2025)

 
31 октября 2025 г. в журнале Nature Reviews Endocrinology опубликована статья "Эндокринные осложнения муковисцидоза".
 
Муковисцидоз - это мультисистемное заболевание, вызванное дисфункцией белка-регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), и характеризуется прогрессирующим снижением легочной функции и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы. Люди с муковисцидозом подвержены риску многочисленных эндокринных осложнений, которые могут существенно увеличить заболеваемость и смертность, включая диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), и заболевания костей, связанные с муковисцидозом (CFBD). У детей и подростков с муковисцидозом также могут наблюдаться нарушения роста и задержка полового созревания, хотя достижения в области клинической помощи и лечения позволили снизить частоту этих осложнений. Однако, поскольку люди с муковисцидозом живут дольше и здоровее, новые проблемы со здоровьем, связанные с этими эндокринными осложнениями, будут становиться все более распространенными, включая микрососудистое и макрососудистое заболевание, ожирение, метаболический синдром, остеопороз, переломы и более раннее наступление перименопаузы.
 
В этом обзоре авторы описывают эпидемиологию, патофизиологию, диагностику, клиническое значение и лечение эндокринных осложнений муковисцидоза. В частности, CFRD, CFBD, задержка роста и полового созревания, гипогонадизм и бесплодие, а также риск ятрогенной надпочечниковой недостаточности у этих лиц, с особым акцентом на влияние терапии модуляторами CFTR на эти осложнения. Авторы также рассматривают конкретные проблемы, связанные со старением и менопаузой у людей с муковисцидозом. Поскольку методы лечения легочных проявлений муковисцидоза продолжают совершенствоваться, авторы выделяют некоторые нелегочные патологии, которые играют все более важную роль в ведении этого заболевания, особенно у стареющей популяции людей с муковисцидозом.

Иллюстрации и таблицы в материале:
 
Рисунок 1. Мультисистемные эффекты муковисцидоза.
 
Таблица 1. Основные эпидемиологические исследования диабета, связанного с муковисцидозом.
 
Рисунок 2. Сложная патофизиология диабета, связанного с муковисцидозом.
 
Таблица 2. Рекомендуемые диагностические критерии сахарного диабета, связанного с муковисцидозом.
 
Таблица 3. Интерпретация результатов перорального теста на толерантность к глюкозе при муковисцидозе.
 
Рисунок 3. Патофизиология задержки роста и полового созревания при муковисцидозе.
 
Детали во вложенной статье

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.