Войти

Руководство по наследственному гемохроматозу (American College of Gastroenterology, июль 2019)

Обзор мировой медицинской периодики 2019

Обзор


22 июля 2019 г. American College of Gastroenterology опубликовала руководство по наследственному гемохроматозу.

Рекомендации:

- Рекомендуется проведение скрининга на наследственный гемохроматоз у членов семьи, особенно родственников первой степени родства, пациентов диагностированных с наследственным гемохроматозом.

- Не рекомендуется проведение рутинного скрининга на гепато-целлюлярную карциному у пациентов с наследственным гемохроматозом со стадией 3 фиброза или ниже.

- Необходимо консультировать пациентов с мутациями H63D или S65C при отсутствии мутации C282Y, что у них нет повышенного риска перегрузки железом.

- Не рекомендуется проведение дополнительного генетического тестирования у пациентов с перегрузкой железом, у которых отрицательный результат тестирования на аллели C282Y и H63D.

- Рекомендуется применение безконтрастного МРТ (совместно с применением программы для оценки концентрации железа в печени, например  МРТ Т2*) для неинвазивного измерения концентрации железа в печени у не-C282Y гомозиготы с подозрением на наследственный гемохроматоз. Если необходимо одновременно стадировать фиброз печени или оценить на альтернативные болезни печени, то тогда биопсия печени является предпочтительным методом определения концентрации железа в печени.

- Рекомендуется применение флеботомии (кровопускание) как лечение первой линии у пациентов с диагностированным наследственным гемохроматозом, определенным по C282Y гомозиготности, или C282Y/H63D смешанной гетерозиготности.

- Не рекомендуется применение хелирования как терапии первой линии при наследственном гемохроматозе, учитывая эффективность флеботомии, связанные с хелированием побочные эффекты включая печеночную и почечную токсичность, и относительно малую выборку в клинических исследованиях с поддержкой хелирования.

- Рекомендуется применение хелирования железа для лечения пациентов с наследственным гемохроматозом, которые не переносят или рефрактерны к флеботомии, либо когда флеботомия может потенциально нанести вред, например у пациентов с тяжелой анемией или сердечной недостаточностью.

- Не рекомендуется рутинное применение ингибиторов протонной помпы как первичное лечение наследственного гемохроматоза.

- Рекомендуется рассмотреть пересадку печени у пациентов с наследственным гемохроматозом с декомпенсированным циррозом печени или с гепатоцеллюлярной карциномой.
 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзора


Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх