Об утверждении перечня орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных)
Приказ
Об утверждении перечня орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных)
Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ - 142/2020. Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 22 октября 2020 года № 21479
В соответствии с пунктом 3 статьи 177 Кодекса Республики Казахстан от 7 июля 2020 года "О здоровье народа и системе здравоохранения" ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить перечень орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных) согласно приложению 1 к настоящему приказу.
2. Признать утратившими силу некоторые приказы Министерства здравоохранения Республики Казахстан согласно приложению 2 к настоящему приказу.
3. Департаменту организации медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Казахстан в установленном законодательством порядке Республики Казахстан обеспечить:
1) государственную регистрацию настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан;
2) размещение настоящего приказа на интернет-ресурсе Министерства здравоохранения Республики Казахстан после его официального опубликования;
3) в течение десяти рабочих дней после государственной регистрации настоящего приказа предоставление в Юридический департамент Министерства здравоохранения Республики Казахстан сведений об исполнении мероприятий, предусмотренных подпунктами 1) и 2) настоящего пункта.
4. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на курирующего вице-министра здравоохранения Республики Казахстан.
5. Настоящий приказ вводится в действие по истечении десяти календарных дней после дня его первого официального опубликования.
|
Министр здравоохранения Республики Казахстан |
А. Цой |
Приложение 1
|
Приложение 1 к приказу Министр здравоохранения Республики Казахстан от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ - 142/2020 |
Перечень орфанных заболеваний и лекарственных средств для их лечения (орфанных)
|
Перечень орфанных заболеваний |
||||
|
№ |
Заболевание (группа) по международной классификации болезней 10-го пересмотра - (далее - МКБ-10) |
Синонимы и названия редких болезней |
Категория |
Код по МКБ-10 |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
|
1 |
Лекарственно-устойчивый туберкулез |
Туберкулез с множественной лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации |
Инфекционные болезни |
А15.0-А19.0 |
|
2 |
Сибирская язва |
Сибирская язва вызванная Bacillus anthracis |
Инфекционные болезни (бактериальные зоонозы) |
А 22 |
|
3 |
Крымская геморрагическая лихорадка |
Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго |
Инфекционные болезни |
А 98.0 |
|
4 |
Малярия |
Малярия вызванная Pl. Falciparum, |
Инфекционные (протозойные) болезни |
В 50 |
|
5 |
Лейшманиоз |
Лейшманиоз |
Инфекционные (протозойные) болезни |
В 55 |
|
6 |
Злокачественное новообразование носоглотки |
Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома) |
Новообразования |
С 11 |
|
7 |
Мезотелиома |
Мезотелиома плевры |
Новообразования |
С 45.0 |
|
8 |
Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки |
Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома) |
Новообразования |
C 69.2 |
|
9 |
Глиальные опухоли высокой степени злокачественности |
Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков. Злокачественное новообразование лобной доли. Злокачественное новообразование височной доли. Злокачественное новообразование теменной доли. Злокачественное новообразование желудочка мозга. Злокачественное новообразование мозжечка. Злокачественное новообразование ствола мозга. Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга. Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации. |
Новообразования |
С71.0 – С71.9 |
|
10 |
Злокачественное новообразование надпочечника |
Злокачественное новообразование коры надпочечника |
Новообразования |
C 74.0 |
|
11 |
Злокачественное новообразование без уточнения локализации |
Карцинома |
Новообразования |
С 80 |
|
12 |
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) |
Болезнь Ходжкина |
Новообразования |
С 81 |
|
13 |
Диффузная неходжкинская лимфома |
Диффузная неходжкинская лимфома |
Новообразования |
С 83 |
|
14 |
Злокачественные иммунопролиферативные болезни |
Макроглобулинемия Вальденстрема |
Новообразования |
C 88.0 |
|
15 |
Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования |
Множественная миелома |
Новообразования |
C 90.0 |
|
16 |
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) |
Острый лимфобластный лейкоз |
Новообразования |
С 91.0 |
|
17 |
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) |
Хронический лимфоцитарный лейкоз |
Новообразования |
С 91.1 |
|
18 |
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) |
Волосатоклеточный лейкоз |
Новообразования |
C 91.4 |
|
19 |
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) |
Хронический миелоидный лейкоз |
Новообразования |
С 92.1 |
|
20 |
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) |
Острый миелоидный лейкоз Острый промиелоцитарный лейкоз |
Новообразования |
С 92.0 |
|
21 |
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) |
Миелоидная саркома |
Новообразования |
С 92.3 |
|
22 |
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) |
Моноцитарный лейкоз |
Новообразования |
С 93 |
|
23 |
Миелодиспластические синдромы |
Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз, рефрактерная анемия, рефрактерная анемия с избытком бластов |
Новообразования |
D 46 |
|
24 |
Хроническая миелопролиферативная болезнь |
Идиопатический миелофиброз |
Новообразования |
D 47.1 |
|
25 |
Гемолитические анемии |
Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 56 |
|
26 |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 59.5 |
|
27 |
Апластические анемии |
Апластическая анемия |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 61.9 |
|
28 |
Наследственный дефицит фактора VIII |
Гемофилия А |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 66 |
|
Наследственный дефицит фактора IX |
Болезнь Кристмаса Гемофилия В |
D 67 |
||
|
29 |
Болезнь Виллебрандта |
Ангиогемофилия |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 68.0 |
|
30 |
Наследственный дефицит других факторов свертывания |
Врожденная афибриногенемия, |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 68.2 |
|
31 |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
Синдром Эванса |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 69.3 |
|
32 |
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках |
Гистиоцитоз |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 76.0 |
|
33 |
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
Первичные иммунодефициты |
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм |
D 80-D 84 |
|
34 |
Другие состояния гиперфункции гипофиза |
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения |
Нарушения других эндокринных желез |
Е 22.8 |
|
35 |
Гипопитуитаризм |
Гипогонадотропный гипогонадизм. Недостаточность гормона роста. |
Нарушения других эндокринных желез |
Е 23.0 |
|
36 |
Классическая фенилкетонурия |
Наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислоты фенилаланина |
Нарушения обмена веществ |
Е 70.0 |
|
37 |
Недостаточность других витаминов группы В |
Недостаточность витамина В6 |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
Е 53.1 |
|
38 |
Болезни накопления гликогена |
Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа) |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
E 74.0 |
|
39 |
Другие сфинголипидозы |
Болезнь Фабри |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
E 75.2 |
|
40 |
Мукополисахаридоз |
Мукополисахаридоз I тип: синдромы Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе, мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридоз III, IV, VI, VII, синдромы: Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D) |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
E 76.0-E 76.2 |
|
41 |
Порфирии |
Наследственная копропорфирия, порфирия острая перемежающаяся (печеночная) |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
E 80.2 |
|
42 |
Нарушения обмена меди |
Болезнь Менкеса, болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация) |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
E 83.0 |
|
43 |
Нарушение обмена веществ |
Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз) |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
Е 84.8 |
|
44 |
Наследственный семейный амилоидоз без невропатии |
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
E 85.0 |
|
45 |
Нарушения обмена белков плазмы |
Дефицит
-1- антитрипсина, бис -альбуминемия |
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
Е 88.0 |
|
46 |
Болезнь двигательного неврона. |
Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующая спинальная мышечная атрофия |
Болезни нервной системы |
G 12.2 |
|
47 |
Рассеянный склероз |
Рассеянный склероз |
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы |
G 35 |
|
48 |
Синдром Драве |
Синдром Драве |
Болезни нервной системы |
G 40.4 |
|
49 |
Миастения |
Врожденная или приобретенная миастения |
Нервные болезни |
G70.2 |
|
50 |
Болезни нервно-мышечного синапса и мышц |
Мышечная дистрофия: аутосомная рецессивная типа Дюшенна или Беккера, лопаточно-перонеальная с ранними контрактурами (Эмери-Дрейфуса), дистальная плечелопаточно-лицевая, конечностно-поясная, глазных мышц, глазоглоточная (окулофарингеальная). |
Первичные мышечные нарушения |
G71.0 –G71.3 |
|
51 |
Синдром дефицита Glut 1 |
Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I |
Болезни нервной системы |
G 93.4 |
|
52 |
Другие интерстициальные легочные болезни |
Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз, диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз, лимфангиолейомио- матоз, интерстициальная пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная,интерстициальная пневмония без дополнительного уточнения |
Болезни органов дыхания |
J 84 |
|
53 |
Первичная легочная гипертензия |
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия, наследственная ЛАГ |
Болезни системы кровообращения |
I 27.0 |
|
54 |
Неинфекционный энтерит и колит |
Болезнь Крона, неспецифический язвенный колит |
Болезни органов пищеварения |
K 50 |
|
55 |
Буллезные нарушения |
Пузырчатка, болезнь Дюринга |
Болезни кожи и подкожной клетчатки |
L 10 |
|
56 |
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS) |
Криопирин – связаные синдромы |
Аутовоспалительные синдромы |
M04.2 |
|
57 |
Болезнь Стилла |
Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых |
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
M06.1 |
|
58 |
Юношеский артрит с системным началом |
Ювенильный идиопатический артрит системный вариант |
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
M 08.2 |
|
59 |
Системные поражения соединительной ткани |
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки), Грануломатоз Вегенера, Синдром дуги аорты (Такаясу), Микроскопический полиангиит, Системная красная волчанка, Дерматомиозит у детей, Полимиозит, Прогрессирующий системный склероз, Болезнь Бехчета |
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани |
М 30.3 |
|
60 |
Незавершенный остеогенез |
Незавершенный остеогенез |
Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения |
Q 78.0 |
|
61 |
Врожденный ихтиоз |
Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром |
Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения |
Q 80 |
|
62 |
Буллезный эпидермолиз |
Буллезный эпидермолиз |
Врожденные аномалии |
Q 81 |
|
Лекарственные средства для лечения орфанных заболеваний |
||
|
№ |
АТХ код |
Фармакологическая группа/ МНН |
|
1 |
A16AB02 |
Имиглюцераза |
|
2 |
A16AB03 |
Агалзидаза альфа |
|
3 |
A16AB04 |
Агалзидаза бета |
|
4 |
A16AB05 |
Ларонидаза |
|
5 |
A16AB07 |
Алглюкозидаза |
|
6 |
A16AB08 |
Галсульфаза |
|
7 |
A16AB09 |
Идурсульфаза |
|
8 |
A16AB10 |
Велаглюцераза альфа |
|
9 |
A16AB12 |
Элосульфаза альфа |
|
10 |
A16AX04 |
Нитизинон |
|
11 |
A16AX07 |
Сапроптерин |
|
12 |
B01AC11 |
Илопрост |
|
13 |
B01AC27 |
Селексипаг |
|
14 |
B02BX06 |
Эмицизумаб |
|
15 |
B06AC01 |
Ингибитор С1-эстеразы человеческий |
|
16 |
C02KX01 |
Бозентан |
|
17 |
C02KX04 |
Мацитентан |
|
18 |
D10BA01 |
Изотретиноин |
|
19 |
G04BE03 |
Силденафил |
|
20 |
H02AB04 |
Метилпреднизолон |
|
21 |
H02AB06 |
Преднизолон |
|
22 |
J01GB01 |
Тобрамицин |
|
23 |
J02AA01 |
Амфотерицин В |
|
24 |
J05AB04 |
Рибавирин |
|
25 |
J06BA01 |
Иммуноглобулин (для внесосудистого введения) |
|
26 |
J06BA02 |
Иммуноглобулин (для внутривенного введения) |
|
27 |
L01AA01 |
Циклофосфамид |
|
28 |
L01AA02 |
Хлорамбуцил |
|
29 |
L01AA03 |
Мелфалан |
|
30 |
L01AA06 |
Ифосфамид |
|
31 |
L01AA09 |
Бендамустин |
|
32 |
L01AB01 |
Бусульфан |
|
33 |
L01AB02 |
Треосульфан |
|
34 |
L01BA01 |
Метотрексат |
|
35 |
L01BA04 |
Пеметрексед |
|
36 |
L01BB02 |
Меркаптопурин |
|
37 |
L01BB04 |
Кладрибин |
|
38 |
L01BB05 |
Флударабин |
|
39 |
L01BC01 |
Цитарабин |
|
40 |
L01BC07 |
Азацитидин |
|
41 |
L01BC08 |
Децитабин |
|
42 |
L01CA01 |
Винбластин |
|
43 |
L01CB01 |
Этопозид |
|
44 |
L01DC03 |
Митомицин С |
|
45 |
L01XA03 |
Оксалиплатин |
|
46 |
L01XC02 |
Ритуксимаб |
|
47 |
L01XC12 |
Брентуксимаб ведотин |
|
48 |
L01XC24 |
Даратумумаб |
|
49 |
L01XE01 |
Иматиниб |
|
50 |
L01XE06 |
Дазатиниб |
|
51 |
L01XE08 |
Нилотиниб |
|
52 |
L01XE18 |
Руксолитиниб |
|
53 |
L01XE27 |
Ибрутиниб |
|
54 |
L01XE31 |
Нинтеданиб |
|
55 |
L01XX02 |
Аспарагиназа |
|
56 |
L01XX14 |
Третиноин |
|
57 |
L01XX24 |
Пэгаспаргиназа |
|
58 |
L01XX32 |
Бортезомиб |
|
59 |
L01XX35 |
Анагрелид |
|
60 |
L01XX52 |
Венетоклакс |
|
61 |
L03AA02 |
Филграстим |
|
62 |
L03AA13 |
Пэгфилграстим |
|
63 |
L03AB05 |
Интерферон альфа-2b |
|
64 |
L03АВ13 |
Пэгинтерферон бета-1а |
|
65 |
L04AA04 |
Иммуноглобулин антитимоцитарный (кроличий) |
|
66 |
L04AA06 |
Микофеноловая кислота |
|
67 |
L04AA23 |
Натализумаб |
|
68 |
L04AA25 |
Экулизумаб |
|
69 |
L04AA26 |
Белимумаб |
|
70 |
L04AA36 |
Окрелизумаб |
|
71 |
L04AB01 |
Этанерцепт |
|
72 |
L04AB02 |
Инфликсимаб |
|
73 |
L04AB04 |
Адалимумаб |
|
74 |
L04AC03 |
Анакинра |
|
75 |
L04AC07 |
Тоцилизумаб |
|
76 |
L04AC08 |
Канакинумаб |
|
77 |
L04AD01 |
Циклоспорин |
|
78 |
L04AD02 |
Такролимус |
|
79 |
L04AX02 |
Талидомид |
|
80 |
L04AX04 |
Леналидомид |
|
81 |
L04AX05 |
Пирфенидон |
|
82 |
M01CC01 |
Пеницилламин |
|
83 |
M09AX03 |
Аталурен |
|
84 |
M09AX07 |
Нусинерсен |
|
85 |
M05BA06 |
Ибандроновая кислота |
|
86 |
M09AX06 |
Этеплирсен |
|
87 |
N07XX09 |
Диметилфумарат |
|
88 |
N07XX02 |
Рилузол |
|
89 |
R05CB01 |
Ацетилцистеин |
|
90 |
R05CB13 |
Дорназа альфа |
|
91 |
V03AC03 |
Деферазирокс |
|
92 |
V03AF01 |
Месна |
Примечание:
БДУ - без дополнительного уточнения;
МКБ - международная классификация болезней 10 го пересмотра;
ЛАГ - легочная артериальная гипертензия.
Приложение 2
|
Приложение 2 к приказу Министр здравоохранения Республики Казахстан от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ - 142/2020 |
Перечень приказов Министерства здравоохранения Республики Казахстан, признаваемых утратившими силу
1. Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 "Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний" (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 11511, опубликован 15 июля 2015 года в информационно-правовой системе "Әділет");
2. Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 29 мая 2015 года № 432 "Об утверждении Перечня орфанных препаратов" (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 11494, опубликован 10 июля 2015 года в информационно-правовой системе "Әділет");
3. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27 февраля 2018 года № 79 "О внесении изменения и дополнений в приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 "Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний" (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 16627, опубликован 29 марта 2018 года в Эталонном контрольном банке нормативных правовых актов Республики Казахстан);
4. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27 августа 2019 года № ҚР ДСМ-115 "О внесении дополнения в приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 "Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний" (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 19304, опубликован 3 сентября 2019 года в Эталонном контрольном банке нормативных правовых актов Республики Казахстан);
5. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27 февраля 2020 года № ҚР ДСМ-13/2020 "О внесении дополнений в приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 22 мая 2015 года № 370 "Об утверждении Перечня орфанных (редких) заболеваний" (зарегистрирован в Реестре государственной регистрации нормативных правовых актов № 20084, опубликован 3 марта 2020 года в Эталонном контрольном банке нормативных правовых актов Республики Казахстан).
Информация о публикации
Документы и материалы в разделе "Нормативно-правовые акты в области здравоохранения. Казахстан" публикуются в рамках совместного проекта Национальной палаты здравоохранения РК и медицинской платформы "МедЭлемент".
Цель проекта - собрать в одном сервисе все НПА, регламентирующие деятельность субъектов здравоохранения, и обеспечить удобное изучение и быстрый поиск нужной информации для медицинских специалистов, населения и менеджеров здравоохранения.
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.