Руководство по диагностике и лечению врожденной диафрагмальной грыжи (Canadian Medical Association Journal, январь 2018)

В журнале Canadian Medical Association Journal 29 января 2018 г. опубликовано Канадское руководство по диагностике и лечению врожденной диафрагмальной грыжи.

Рекомендации:

Пренатальная диагностика

- УЗИ измерение наблюдаемого-к-ожидаемому легочно-головного отношения (O/E LHR) должно выполняться между 22 и 32 неделями гестационного возраста для прогнозирования тяжести легочной гипоплазии при изолированной врожденной диафрагмальной грыже.

- При левосторонней врожденной диафрагмальной грыже O/E LHR < 25 % прогнозирует плохой исход. При правосторонней врожденной диафрагмальной грыже O/E LHR < 45 % может прогнозировать плохой исход.

- Для оценки объема лёгких и вовлечения печени в грыжеобразование при умеренной и тяжелой врожденной диафрагмальной грыже необходимо использовать МРТ плода (при наличии МРТ).

Вентилирование

- Новорожденные с врожденной диафрагмальной грыжой и с немедленным расстройством дыхания должны предпочтительно быть интубированы при рождении. Необходимо избегать искусственной вентиляции легких мешком Амбу.

- Необходимо обеспечить седацию всем новорожденным с врожденной диафрагмальной грыжой на ИВЛ. Глубокая седация и нейромышечная блокада должны выборочно проводиться детям с большей необходимостью в вентиляции или кислороде.

- Необходимо использовать Т-переходник (T-piece) с аппаратом ИВЛ, чтобы избежать пиковое давление на вдохе > 25 см Н2О.

- У всех новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжой должны быть следующие целевые значения: артериальное рСО2 между 45 и 60 мм рт ст, и рН между 7,25 и 7,40 .

- Необходимо титровать подачу кислорода чтобы достичь уровня предуктальной сатурации как минимум 85 %, но не более 95 %.

- Изначальным режимом ИВЛ для новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжой, которым требуется дыхательная поддержка, должен быть щадящяя перемежающаяся принудительная вентиляция (intermittent mandatory ventilation). Высокочастотная осцилляторная ИВЛ (High-frequency oscillatory ventilation) или высокочастотная струйная ИВЛ (high-frequency jet ventilation) должна применяться когда пиковое давление на вдохе, необходимое для контроля гиперкапнии при перемежающейся принудительной вентиляции, превышает 25 см Н2О.

Гемодинамическая поддержка

- Лечение плохой перфузии (время капиллярного наполнения > 3 сек, лактат > 3 ммоль/Л, выделение мочи < 1 мл/кг/час) и снижение АД ниже норм по возрасту должно включать:
-- разумное применение кристаллоидов, обычно не превышая 20 мл/кг;
-- инотропные препараты, такие как допамин или адреналин;
-- гидрокортизон.

- Если плохая перфузия продолжается, необходимо произвести оценку функции сердца (ЭХОКГ, сатурацию в центральных венах).

ЭХОКГ

- Две стандартные ЭХОКГ, одна в течение 48 часов после рождения и вторая на 2 - 3 неделе жизни, необходимы для оценки лёгочного сосудистого сопротивления, функции левого и правого желудочка. При наличии показаний могут понадобиться дополнительные обследования.

Лечение легочной гипертензии

- Ингаляция закиси азота показана при подтвержденной супрасистемной легочной артериальной гипертензии без левожелудочковой дисфункции и с адекватной мобилизацией легких (lung recruitment). При отсутствии клинического ответа или ответа на ЭХОКГ ингаляция закиси азота должна быть прекращена.

- Можно рассмотреть применение Силденафила у пациентов с рефрактерной легочной гипертензией (например не реагирующей на закись азота), либо как дополнение при снятии с закиси азота.

- Милринон должен применяться для лечения дисфункции сердца, особенно если дисфункция сердца связана с легочной гипертензией.

- Простагландин Е1 может применяться для сохранения артериального протока открытым и для снижения правожелудочковой постнагрузки у пациентов с легочной гипертензией с правожелудочковой недостаточностью, либо при наличии закрывающегося артериального протока.

Экстракорпоральная поддержка жизнеобеспечения

- Возможность экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения должна обсуждаться во время пренатальных консультаций по поводу врожденной диафрагмальной грыжи и обсуждение должно включать информацию, что имеющиеся доказательства не показали преимущества по выживаемости при применении экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения.

Операция

Следующие физиологические критерии должны соответствовать до операции:
- выделение мочи > 1 мл/кг/час.
- FiO2 < 0,5 .
- предуктальная сатурация кислорода между 85 % и 95 %.
- нормальное среднее АД в соответствии с гестационным возрастом.
- лактат < 3 ммоль/Л.
- оцененное давление в легочной артерии меньше системного давления.
Если данные критерии не соответствуют в течение 2х недель, то необходимо рассмотреть попытку хирургического лечения, либо паллиативный подход.

- Применение заплатки: для диафрагмальных дефектов, которые не подходят для первичного хирургического лечения, то необходимо применить заплатку большого размера без натяжения из политетрафторэтилена/гортэкс.

- Сравнение открытой операции с минимально инвазивной операцией: минимально инвазивный подход или техника не должна быть использована для хирургической коррекции неонатальной врожденной диафрагмальной грыжи ввиду высокой частоты рецидивов.

- У пациентов на экстракорпоральной поддержке жизнеобеспечения: операцию необходимо избегать до деканюляции. Если пациента не возможно снять с экстракорпоральной поддержки жизнеобеспечения, то необходимо рассмотреть попытку хирургического лечения, либо паллиативный подход.

Ведение (контроль) в длительном периоде

- Рекомендуется стандартизованное мульти-дисциплинарное ведение (контроль) детей с врожденной диафрагмальной грыжей для обеспечения наблюдения и скрининга, оптимальной и своевременной диагностики и лечения, подходящего для уровня риска.

- Рекомендуется выявлять подгруппу выживших пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей с высоким риском заболеваемости в долгосрочном периоде, таких как: которым потребовалась экстракорпоральная поддержка жизнеобеспечения, которым для лечения применили заплатку, или которым требовалась респираторная поддержка на 30й день жизни.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

1. E103.full_.pdf

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.