Острый жировой гепатоз беременных (Clinics in Liver Disease, май 2019)
Обзор
В выпуске за май 2019 г. журнала Clinics in Liver Disease опубликована обзорная статья: "Заболевания печени у беременных".
В одном из разделов статьи затронут острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ).
Острый жировой гепатоз беременных является неотложным, жизнеугрожающим состоянием, характеризующееся микровезикулярной жировой инфильтрацией печени, которая может вызвать фульминантную печеночную недостаточность без раннего распознания и надлежащего лечения. Данное редкое осложнение беременности обычно развивается в 3м триместре и данному осложнению подвержены приблизительно 1/7000 - 1/20 000 беременностей. Ключевыми факторами риска ОЖГБ являются двуплодная беременность, низкий индекс массы тела и первобеременные (nulliparity).
Патофизиология ОЖГБ до сих пор полностью не понятна, хотя скорее всего связана с дефектом метаболизма жирных кислот. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы является другой известной причиной ОЖГБ.
Длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (ДГАД) является ферментом, который катализирует бета-окисление митохондриальных жирных кислот. Когда плод является гомозиготным по недостаточности ДГАД, то происходит аккумуляция промежуточных продуктов метаболизма жирных кислот в материнском кровообращении и может вызвать гепатотоксичность у матери.
Дети, рожденные от матерей с ОЖГБ, должны пройти тестирование на недостаточность ДГАД, так как установление диагноза может потенциально спасти жизнь новорожденному.
Изначальные симптомы ОЖГБ очень часто не специфичны и могут включать боль в животе, тошноту, рвоту, головную боль и общее недомогание. Вплоть до половины женщин с ОЖГБ могут также иметь сочетанную преэклампсию. Биохимические нарушения характеризуются повышением уровней аминотрансфераз, обычно в 5 - 10 раз выше верхней границы нормы, а также имеется гипербилирубинемия. В дополнение, могут быть повышены уровни аммиака сыворотки крови, молочной кислоты и аминокислот, что отражает имеющуюся митохондриальную дисфункцию.
Диагноз ОЖГБ часто является клиническим диагнозом на основании комбинации факторов, включая изначальные симптомы и лабораторные нарушения. Хотя биопсия печени и является золотым стандартом диагностики ОЖГБ, её очень редко выполняют ввиду необходимости в стабилизировании женщины и в необходимости родоразрешения.
Критерии Swansea (смотрите Box 1 в статье) являются диагностическим инструментом, который был составлен и валидирован для диагностики ОЖГБ и позволяет улучшить диагностику ОЖГБ без необходимости в биопсии печени.
Диагноз ОЖГБ требует наличия 6ти или более критериев Swansea при отсутствии другой причины. Если выполняется биопсия печени, то характерным гистологическим признаком ОЖГБ является микровезикулярный стеатоз, как показано на рисунке Fig. 2.
Хотя имеется значительное пересечение между тяжелой преэклампсией, синдромом HELLP и ОЖГБ, лечение этих трех патологий одинаково и фокусируется на поддержке матери и родоразрешении. После родов, повреждение печени, связанное с ОЖГБ часто разрешается в течение 1 - 2х недель. Если функции печени не улучшаются быстро, необходимо рассмотреть проведение оценки на пересадку печени, так как это может дать наилучший шанс на выживание.
Детали во вложенной статье. В представленной статье также имеются краткие обзоры других заболеваний печени у беременных.
Далее я вставил ссылки на несколько статей по теме ОЖГБ.
Acute Fatty Liver Disease of Pregnancy: Updates in Pathogenesis, Diagnosis, and Management , Liu, Joy, American Journal of Gastroenterology: June 2017 - Volume 112 - Issue 6 - p 838–846.
Liver diseases unique to pregnancy: A 2010 update , Yannick Bacq , Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology (2011)
Can J Gastroenterol Vol 20 No 1 January 2006, Acute fatty liver of pregnancy
Liver disease in pregnancy, Deepak Joshi, Lancet 2010; 375: 594–605
A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK M Knight, 1 C Nelson-Piercy, 2 J J Kurinc, Gut
2008; 57:951–956.
Liver disease in pregnancy Lucy Mackillop, 1 Catherine Williamso, Postgrad Med J
2010; 86 :160e 164.
Hemostatic Dysfunction With Acute Fatty Liver of Pregnancy David B. Nelson, MD , Nicole P. Yost, MD , and F. Gary Cunningham, MD, Obstet Gynecol 2014;124:40–6
Acute fatty liver of pregnancy (AFLP) – an overview A. G. RAJASRI 1 , R. SRESTHA 1 & J. MITCHELL, Journal of Obstetrics and Gynaecology
, April 2007; 27(3): 237 – 240
Effect of Plasma Exchange on Hepatocyte Oxidative Stress, Mitochondria Function, and Apoptosis in Patients With Acute Fatty Liver of Pregnancy, Artificial Organs
2012, 36(3):E39–E47
Acute fatty liver of pregnancy: An update on pathogenesis and clinical implications, Jamal A Ibdah, World J Gastroenterol
2006 December 14; 12(46): 7397-7404
Retrospective Analysis of Acute Fatty Liver of Pregnancy: Twenty-Eight Cases and Discussion of Anesthesia, GuoXia Zhou, Gynecol Obstet Invest 2013;76:83–89
Автор обзора
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.