Хроническая болезнь почек у детей

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Земченков А.Ю., Томилина Н.А. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с.204 - 220 2. KDOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification, and Stratification. Am J Kidney Dis, 2002, T.2 Suppl.1. P.1 - 246 3. Jander A, Nowicki M, Tkaczyk M et al. Does a late referral to a nephrologist constitute a problem in children starting renal replacement therapy in Poland? – A nationwide study. Nephrol Dial Transplant. 2006 Apr;21(4): 957-961. 4. Wuhl E, Schaefer F. Therapeutic strategies to slow chronic kidney disease progression. Pediatr Nephrol 2008; 23: 705-716 5. Mattoo TK. Epidemiology, risk factors, and etiology of hypertension in children and adolescents. In UpToDate Online 16.1. UpToDate1, Inc. Niaudet P (eds.). 2008 6. Association IPH: Blood Pressure Limits Chart. In, 2008 http://www.pediatrichypertension.org/BPLimitsChart.pdf 7. Strict blood-pressure control and progression of renal failure in children. ESCAPE Trial Group, Wuhl E, Trivelli A, Picca S et al. N Engl J Med. 2009 Oct22; 361(17): 1639-50 8. Rene G. VanDeVoorde, Bradley A. Warady. Management of Chronic Kidney Disease, from Pediatric Nephrology; 1676-1677; Springer 2009 9. Clinical practice recommendations for anemia in chronic kidney disease in children. Am J Kidney Dis 2006;47:86–108. 10. Rene G. VanDeVoorde, Bradley A. Warady. Management of Chronic Kidney Disease, from Pediatric Nephrology; 1666-1670; Springer 2009 11. Boehm M, Riesenhuber A, Winkelmayer WC, Arbeiter K, Mueller T, Aufricht C. Early erythropoietin therapy is associated with improved growth in children with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol. 2007 Aug;22(8):1189-93 12. Jabs K. the effect of recombinant human erythropoietin on growth and nutritional status. Pediatr Nephrol 1996; 10: 324-327 13. Gerson A, Hwang W, Fiorenza J et al. Anemia and health-related quality of life in adolescents with chronic kidney disease. Am J Kidney Dis. 2004; 44: 1017-1023 14. Об утверждении номенклатуры, правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов. Приказ и.о. министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года №666. 15. Strivaths PR, Wong C, Goldstein SL. Nutrition aspects in children receiving maintenance hemodialysis: impact on outcome. Pediatr Nephrol 2008 Feb 22 16. Foster BJ, McCauley L, Mak RH. Nutrition in infants and very young children with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol. 2011 Aug 28. 17. Wingen AM, Fabian-Bach C, Schaefer F et al. Randomised multi-centre study of a low-protein diet on the progression of chronic renal failure in children. European Study Group of Nutritional Treatment of Chronic Renal Failure in Childhood. Lancet 1997; 349: 1117-1123 18. Pereira AM, Hamani N, Nogueira PC, Carvalhaes JT. Oral vitamin intake in children receiving long-term dialysis. J Ren Nutr. 2000 Jan;10(1): 24-9 19. Кучер А.Г., Каюков И.Г., Есаян Е.М., Ермаков Ю.А. Настольная книга по птианию для больных с хронической почечной недостаточностью. Санкт-Петербург, 2004. 20. Lesley Ress, Vanessa Shaw. Nutrition in children with CRF and on dialysis. Pediatr Nephrol. 2007; 22:1689 - 1702 21. Mehls O, Wuhl E, Tonshoff B et al. Growth hormone treatment in short children with chronic kidney disease. Acta Paediatr. 2008 Sep; 97(9): 1159-64 22. KDOQI US Commentary on the 2009 KDIGO Clinical Practice Guideline for the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of CKD–Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD). Am J Kidney VOL 55, NO 5, MAY 2010. 23. National Kidney Foundation. K/DOQI clinical pracrice guidelines for bone metabolism and disease in chronic kidney disease. Am J Kidney Dis. 2003 Oct; 42(4 Suppl 3):S1-201 24. Shah SN, Abramowitz M, Hostetter TH et al. Serum bicarbonate level and the ptogression of Kidney Disease: A Cohort Study. Am J Kidney Disease, Vol 54 No 2, 2009:270-277 25. Clinical practice guidelines for nutrition in chronic renal failure. K/DOQI, National Kidney Foundation. Am J Kidney Dis 2000;35:S1–140. 26. Seikaly MG, Salhab N, Browne R. Patterns and time of initiation of dialysis in US children. Pediatr Nephrol 2005; 20:982-988 27. National Kidney Foundation. K/DOQI. 2006 updates clinical practice guidelines and recommendations. http://www.kidney.org/professionals/kdoqi/pdf/12-50-0210_JAG_DCP_Guidelines-HD_Oct06_SectionA_ofC.pdf 28. KDIGO for Anemia in Cronic Kidney Disease. 2012 29. Милованов Ю.С., Александрова И.И., Милованова Л.Ю., Добросмыслов И.А. Нарушения питания при диализном лечении острой и хронической почечной недостаточности, диагностика, лечение (практические рекомендации). Клин. нефрол. 2012; 2: 22 – 31 30. Milovanov Y. S., Milovanova L.Y., Mikhailov A.A., Aleksandrova I.I. Influence of Diet Balanced with Essential Amino Acids / Keto Acid Analogs and High-Nutrient Blend on the Progression of Renal Failure in Patients in the Pre-Dialysis Stage of Chronic Kidney Disease Caused by Systemic Autoimmune Diseases //International Journal of BioMedicine -2013.-№3(3).-С.184-187.

 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

 
Конфликта интересов -  нет.

Список рецензентов: Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, заведующий отделением нефрологии ГКП на ПХВ Городская больница №1 г. Астана.
 
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

 

I.    МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
 
1.  Цель проведения процедуры/вмешательства: для длительного жизнеобеспечения заместительной почечной терапией лиц с терминальной стадией хронической почечной недостаточности.
Методы заместительной почечной терапии (МЗПТ) разделяются на экстракорпоральные - гемодиализ (ГД), гемофильтрацию (ГФ), гемодиафильтрацию (ГДФ), перитонеальный диализ (ПД) и трансплантация почки. Все методы имеют свои преимущества и недостатки, поэтому выбор использования МЗПТ определяется в каждом конкретном случае в зависимости от возраста больного, заболевания, тяжести состояния, опыта персонала.
 
2.  Показания и противопоказания к процедуре/вмешательству
 
2.1 Показания к гемодиализу:
·               нарушения азотистого баланса - мочевина сыворотки крови свыше 30 ммоль/л, снижение скорости клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину ниже 10 мл/мин (у больных сахарным диабетом ниже 15 мл/мин);
·               развитие декомпенсированного метаболического ацидоза - рН капиллярной крови менее 7,35 стандартного бикарбоната (далее - SB) - ниже 20 ммоль/л, дефицита буферных оснований (далее - ВЕ) - меньше - 10 ммоль/л;
·               гиперкалиемия свыше 6,5 ммоль/л;
·               уремический перикардит;
·               анурия более 24 часов;
·               угрожающие клинические проявления в виде отека головного мозга и легких, уремическое коматозное или предкоматозное состояние.
 
2.2 Противопоказания к гемодиализу:
Абсолютных противопоказаний к проведению гемодиализа нет.
Относительными противопоказаниями являются:
·               геморрагический синдром любого происхождения;
·               выраженная сердечно-сосудистая или полиорганная недостаточность;
·               инфекционные заболевания любой локализации с активно текущим воспалительным процессом;
·               онкологические заболевания любой локализации с метастазированием;
·               нарушения психического состояния больного.

3.  Требования к проведению процедуры

Особенности гемодиализа у детей:
1. У детей младшего возраста  при невозможности успешной катетеризации одного магистрального сосуда, возможно проведение ГД  по системе «single needle», Рекомендуется катетеризировать бедренную вену 2-х просветным катетером, что позволяет использовать циркулярную систему. Однако довольно часто и в этом случае перфузия ограничена малым диаметром сосуда, а в дальнейшем развитием частичного или полного тромбоза катетера. Также при планировании трансплантации почки катетеризация бедренной вены не желательна.
2. У детей в ряде случаев довольно затруднительна установка артериовенозной фистулы. Но и наличие фистулы не гарантирует достаточную (т.е. максимальную) перфузию, что обусловлено малым диаметром сосудов. Поэтому в таких случаях довольно часто наблюдается эффект «подсасывания» стенки сосуда к фистульной игле, с уменьшением давления в артериальной части и остановкой работы аппарата. У этих детей скорость перфузии вынужденно устанавливается в пределах до появления отрицательного давления в артериальной части системы. Поэтому в отличие от взрослых при назначении программного гемодиализа по kt/V, достижение необходимого коэффициента (1,2) не регулируется повышением скорости перфузии.
3.Перфузия крови на гемодиализе не должна превышать 5мл/мин/кг массы.
4.Объем заполнения должен быть не более 10% ОЦК (экстракорпоральный контур должен использоваться с минимальным объемом). В качестве замещения при заполнении контура возможно использование препаратов крови, плазмы, альбумина, кристаллоидов.
5. Во время ГД у детей требуется точная волюметрическая ультрафильтрация - постепенность выведения жидкости, а также строгий мониторинговый контроль.
6. Синдром «нарушенного равновесия» или «дисэквилибриум синдром»:
·               при  быстром снижении азотемии во время ГД могут отмечаться - отек мозга. Это серьезное осложнение ГД требует минимальной скорости перфузии крови во время начальных процедур ГД (до 3 мл/мин), сокращения диализного времени первых сеансов (от 1 до 3 часов), невысоких клиренсов выведения (до 30% азота), а также введение в процессе диализа гиперосмолярных растворов - 40% глюкоза, 20% альбумин.
·               замедленная отдача мочевины из малоперфузируемых органов (кожа, кости, мышцы). Это неравномерное распределение мочевины по секторам организма (компраментация мочевины) приводит к повышению концентрации азота мочевины в плазме через 30-60 мин. после завершения диализа, определяемого термином «rebound».
8. Гепаринизация в значительно больших дозах с обязательной региональной гепаринизацией диализатора с помощью перфузора.
9. Геморрагические осложнения могут развиться вследствие необходимой гепаринизации в ходе диализа, особенно на фоне имеющегося ДВС синдрома. В этом случае проводят «минимальную гепаринизацию», т.е. дозу гепарина уменьшают вдвое - 25 ед/кг/час. Однако в этом случае возрастает опасность тромбоза сосудистых доступов и диализатора. С целью профилактики этого осложнения применяется только регионарная гепаринизация, при которой гепарин вводится в артериальную линию до диализатора в дозе 25 ед/кг/час, а гепарин блокируется введением протамин-сульфата в венозную линию после диализатора в дозе 0,25 мг/кг/час.
10. Вводные диализы или начало программного гемодиализа у детей: клиренс мочевины не должен превышать 3 мл/мин на кг, а продолжительность – не более 1,5-2 часа. Интенсивный диализ в этот период может привести к развитию гипокалиемии, гипофосфатемии, алкалозу, т. к. чаще всего у этих больных имеется длительное уремическое истощение, сопровождающееся рвотой, отсутствием аппетита, и ограничением белка в питании. Только после этого, при снижении шлаков до стабильных цифр и адаптации к диализу, проводится гемодиализ с программным управлением, но с учетом основных правил и особенностей для проведения детского гемодиализа.

Параметры детского гемодиализа по M. Broyer (по Е.А.Стецюку)

Максимальный уровень перфузии у детей составляет до 5 мл/ мин на кг массы, но обычно для снижения отрицательных перфузионных эффектов начальную скорость перфузии рекомендуется держать не более 2-3 мл / мин на кг., снижения уровня мочевины до 25-30% от исходных цифр. Эмпирически длительность начальных гемодиализов у детей около 1,5-2 часов. Более точно можно рассчитать длительность процедуры диализа по выбранным  исходным данным - клиренса  диализатора, скорости перфузии крови, снижения мочевины за диализ с помощью  формулы:
                                                        


t – время диализа
n – возраст ребенка
С₁ – измеренная концентрация мочевины перед диализом
С₀ – желаемая концентрация мочевины в конце диализа
V – общее содержание воды организма
К – клиренс используемого диализатора.

Контроль дефицита ОЦК при ультрафильтрации можно оценить по снижению гематокрита: считается безопасным снижение Ht не более 10% (т.е. не более 10% ОЦК). Очень осторожно применение ультрафильтрации необходимо у детей с низким ЦВД, а при появлении отрицательного ЦВД лучше УФ не проводить.
Учитывая различия в размерах тела, возраста у больных с ХПН, при программировании гемодиализа принят как стандарт показатель, характеризующий очищение от мочевины общего объема ее распределения в организме, т.е. Kt/V. Данный фракционный клиренс рассчитывается как произведение клиренса диализатора (K мл/мин) на время (t – длительность диализа), к объему распределения мочевины (V). Данный термин является международным обозначением для оценки адекватности гемодиализа.
 
Программа гемодиализа:

Рекомендации EBPG:
·               стандартная доза диализа – 3 раза в неделю по 4 часа, даже если стандартная адекватная доза выраженная Kt/V достигнута.
·               продолжительность и кратность процедур гемодиализа могут быть увеличены у детей с гемодинамической нестабильностью и сердечно-сосудистыми проблемами.
·               независимо от применяемых программ общий Kt/V должен соответствовать или быть больше недельного стандартного значения, т.е Кt/V=1,2 для 4 часового 3 кратного в неделю диализа, или Kt/V=0,4-0,3 для ежедневного диализа.
 
Подготовка к сеансу гемодиализа
·               предварительно у пациента готовится один из видов сосудистого доступа – устанавливается временный катетер или формируется подкожная артериовенозная фистула.
·               антикоагуляция (гепаринизация) производится с учетом состояния свертывающей системы пациента, массы тела, наличия скрытых очагов кровотечения. Предпочтение отдается дозированной гепаринизации, при которой болюсно вводится часть дозы 25-50 ЕД/кг нагрузочная доза и остальное вводится дозировано в течение всего диализа при помощи гепаринового насоса 10ЕД/кг/час,    или гепарин непрерывно вводится 20 до 30 МЕ/кг/ч через артериальную линию. Тщательно должно мониторироваться время свертывание крови, особенно при вводном гемодиализ. Низкомолекулярный гепарин  можно вводить в дозе 1 мг/кг в виде болюса в начале сеанса диализа.
·               Пункция артерио-венозной фистулы. Расстояние между иглами должно составлять не менее 5 см, что предотвращает рециркуляцию и ухудшение качества очищения крови.
·               Болюсное введение антикоагулянта производится в венозную иглу сразу после пункции (либо в венозный отвод катетера), дозированное введение начинается параллельно заполнению магистралей кровью.
·               Скорость кровотока в зависимости от возможностей сосудистого доступа и состояния сердечно-сосудистой системы - в пределах 100-200 мл/мин.
·               Возврат крови после окончания процедуры осуществляется путем вытеснения ее стерильным 0,9% раствором хлорида натрия, объем которого должен учитываться при программировании ультрафильтрации. атем останавливается перфузионный насос и пережимается венозная магистраль.
·               Контроль биохимических показателей уремии производится в зависимости от состояния пациента и стабильности параметров процедуры (эффективный кровоток в диализаторе, эффективное время диализа), но не реже одного раза в месяц. Оцениваются, главным образом, преддиализные показатели, позволяющие вносить коррекцию в режимы очищения крови.
·               Средняя длительность процедуры. Время каждого сеанса диализа устанавливается исходя из расчета минимум 12 часов в неделю в зависимости от остаточной функции почек, массы и роста, особенностей метаболизма. Используется трехкратный режим гемодиализа в неделю по 4 часа каждый. У детей с большой массой тела, имеющих стойко повышенное АД, гиперкалиемию и другие признаки тяжелой уремии увеличивают время каждого диализа до 4,5 и даже 5 часов и/или вводят дополнительные сеансы. Основным критерием адекватности считается коэффициент Kt/V, равный величине не менее 1,2 при каждом сеансе или 3,6 в неделю.
 
3.4 Лечение осложнений гемодиализа
     1) Артериальная гипотензия во время сеанса гемодиализа - пациента необходимо поместить в позицию Тренделенбурга (если нет дыхательной недостаточности) и назначить вдыхание увлажненного 30% кислорода. Затем в вену (венозную магистраль) болюсно вводится 100-150 мл 0,9% раствора хлорида натрия, а ультрафильтрация убирается до минимума. Кроме изотонического 0,9% раствора хлорида натрия можно вводить гипертонический 10% раствор хлорида натрия, 40% раствор декстрозы, коллоидные растворы.
   2) Артериальная гипертензия. Лечение высокого артериального давления у диализных больных должно начинаться с достижения “сухого веса”.
    Для купирования гипертонического криза используются лекарственные средства нескольких групп: блокаторы кальциевых каналов (нифедипин), препараты центрального типа действия (урапидил).
3) Мышечные судороги. Рекомендуется введение 0,9% раствора хлорида натрия в объеме до 100 мл, однако предпочтительней вводить гипертонический раствор (10-20%) хлорида натрия или декстрозы (40%) по 20-40 мл, что быстро снимает судорожный синдром.
4) Тошнота и рвота встречаются в 10% планового диализа. Для лечения этого осложнения необходимо устранить причины гипотензии, у части больных требуется снижение скорости кровотока в диализаторе в первый час диализа на 20-30%.
5) Головная боль – частый симптом на диализе и связана, чаще всего, с подъемом или падением АД. Она может быть первым симптомом начинающегося отека головного мозга при синдроме нарушенного осмотического равновесия, реже – опухолей головного мозга. Лечение заключается в нормализации артериального давления, снижении скорости кровотока (при этом следует увеличить время диализа), введении анальгетиков внутрь или парэнтерально.
6) Боль за грудиной и нарушения ритма сердца. Лечение заключается в нормализации АД, снижении скорости кровотока и ультрафильтрации, вдыхании увлажненного кислорода.
7) Кожный зуд -  рекомендовано применение седативных лекарственных средств во время сеанса, в сочетании с антигистаминными средствами.
8) Нефрогенная анемия. При более выраженной анемии у диализных больных (Нв менее 70 г/л, Ht – ниже 25%) требуется экстренное лечение – гемотрансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов, параллельно начинается парентеральное введение эритропоэтинов. Целевым уровнем гемоглобина у больных на хроническом диализе является 110 г/л.
 
Показания для консультации специалистов:
·               сосудистый хирург - при осложнениях сосудистого доступа;
·               кардиолог – при прогрессировании сердечной недостаточности.
 
4. Аппаратура для программного гемодиализа
Для обеспечения проведения программного гемодиализа применяется комплекс аппаратуры, включающий:

4.1 Системы очистки водопроводной воды состоят из двух главных блоков – блок предварительной очистки и блок обратного осмоса для окончательной обработки воды. Комбинация элементов “предочистки” устанавливается в зависимости от исходного качества входной (водопроводной) воды и включает в себя:
·               картриджные и песчаногравийные фильтры для удаления грубых механических примесей;
·               фильтры удаления железа как в сочетании с песчано-гравийными в
·               виде дополнительной засыпки, так и в виде отдельных устройств (обезжелезивание применяется при содержании растворенного в водопроводной воде двухвалентного железа выше 0,3-0,5 мг/л);
·               угольные фильтры для удаления хлора, токсинов и др.;
·               смягчитель для удаления ионов жесткости воды (кальция и магния).
Блок обратного осмоса через полупроницаемую мембрану под большим давлением (14-20 бар) пропускает только химически чистую воду (пермеат), отсекая концентрат, содержащий соли и другие, оставшиеся после “предочистки”, компоненты водопроводной воды. Качество очищения воды на выходе из системы контролируется по ее электропроводности, отражающей содержание ионов.
Полная замена компонентов системы водоочистки проводится 1 раз в 3-5 лет в зависимости от качества исходной воды.
 
Таблица – 1. Качество воды для гемодиализа Максимальные уровни бактериальных исследований воды для гемодиализа

 
Таблица – 2. Максимальное содержание химических примесей в воде для гемодиализа, мг/л)

 
Расходные материалы для гемодиализа

К расходным материалам, необходимым для проведения сеанса гемодиализа относятся: диализатор, артериальная и венозная кровопроводящие магистрали, артериальная и венозная фистульные иглы, а так же диализирующие растворы.
Выбор диализатора:
Гемодиализатор (диализатор) – предпочтительней синтетические мембраны. Диализатор должен иметь максимальную площадь (но соответственно возрасту), с условием  заполнения объема экстракорпорального контура не более 10% ОЦК ребенка.
Эффективность и безопасность сеанса гемодиализа связаны с индивидуально подобранным диализатором, определяемым по массе тела, величине артериального давления, выраженности уремической интоксикации и прочим клинико-лабораторным показателям (таблица 3).
 
Характеристика диализаторов
 

1 – площадь поверхности мембран
2 – объем заполнения кровью, мл
КУ – коэффициент ультрафильтрации (при кровотоке 200 мл/мин, потоке диализата 500 мл/мин).
Эффективность современных диализаторов зависит также от вида диализирующей мембраны. Обычные сеансы гемодиализа проводятся на полупроницаемых мембранах с относительно низким коэффициентом массопереноса (К0А 300-600) – т.н. low flux мембраны. При развитии ряда осложнений, связанных с накоплением в организме класса среднемолекулярных токсинов, плохо проходящих через обычные полупроницаемые мембраны, используют диализаторы с высоко проницаемыми (high flux) мембранами, у которых К0А свыше 600. Обязательным условием при этом является тип аппарата “искусственная почка”, в котором осуществляется строго контролируемая ультрафильтрация, что предотвращает как излишнюю потерю жидкости, так и обратную фильтрацию.
 
5.  Сосудистый доступ для проведения гемодиализа
Существуют временные и постоянные сосудистые доступы для обеспечения программного гемодиализа. Первые применяются для экстренного подключения больного к аппаратуре при угрожающих состояниях или невозможности использовать постоянные доступы, вторые - в течение длительного времени обеспечивают очищение крови больных и тем самым возможность полноценной жизни.
Основным временным доступом является катетеризация магистральных вен специальными двухпросветными катетерами, обеспечивающими забор крови и возврат ее после очищения в диализаторе. Используется катетеризация бедренных вен (не допускается при планировании трансплантации донорской почки) и внутренней яремной вены. Последняя методика имеет существенные преимущества, поскольку реже ведет к стенозированию сосудов и обеспечивает высокий уровень кровотока. Срок использования временных катетеров 14-21 день.
Существуют и так называемые перманентные катетеры для длительной диализотерапии. Они применяются в случаях рецидивирующего тромбоза артерио-венозных фистул, при низком артериальном давлении (АД) у пациента, при малом калибре периферических сосудов, препятствующих формированию постоянных доступов для гемодиализа.
Артерио-венозные фистулы для программного гемодиализа – основной вид сосудистого доступа для подключения аппаратов “искусственная почка”.
Формирование АВФ при этом проводится в плановом порядке и выдерживается срок на их “созревание”.
В таблице 5 приведены показания для использования различных сосудистых доступов для гемодиализа у разных категорий больных с острой и хронической почечной недостаточностью.
 
6. Индикаторы эффективности процедуры:  
Таблица полугодового отчета медицинской организации выполняющих программный гемодиализ:
 
Kt/V мочевина

Средний показатель 6 месячных измерений Kt/V должен быть не ниже 1.2 (≥1.2) для больных на ГД, при этом количество больных с уровнем Kt/V ниже 1.2 (≤1.2) не должно превышать 30%. В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие лечение с ГД (менее 3 месяцев). Kt/V рассчитывается по формуле Daugirdas-2. Данный фракционный клиренс рассчитывается как произведение клиренса диализатора (K мл/мин) на время (t – длительность диализа), к объему распределения мочевины (V).
 
Сывороточный альбумин

В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие диализное лечение (менее 3 месяцев). Средний показатель 6-месячных измерений альбумина ниже 35 г/л не должно превышать 25%.
 
Гемоглобин

редний показатель 6-месячных измерений гемоглобина должен быть в пределах 110 – 120 г/л, при этом количество больных с уровнем гемоглобина ниже 100 г/л не должно превышать 25% и уровнем гемоглобина ниже 110 г/л – 40%. В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие диализное лечение (менее 3 месяцев).
 
Фосфор

редний показатель 6-месячных измерений фосфора должен быть в пределах 1.13 – 1.78 ммоль/л, при этом количество больных с уровнем фосфора выше 1.78 ммоль/л не должно превышать 40% и уровнем фосфора выше 2.1 ммоль/л – 20%. В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие диализное лечение (менее 3 месяцев).
 
Гепатиты B и C
Средний 6-месячный показатель прироста пациентов с HBsAg (+) и anti-HCV (+) не должен превышать 5%, за исключением вновь взятых пациентов.

 
I.    МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
 
1.  Цель проведения процедуры/вмешательства: для длительного жизнеобеспечения заместительной почечной терапией лиц с терминальной стадией хронической почечной недостаточности.
 
2.  Показания и противопоказания к процедуре/вмешательству
 
Основные показания к выбору метода перитонеального диализа:
·               выраженные сердечно-сосудистые заболевания;
·               сложности сосудистого доступа для гемодиализа;
·               сахарный диабет в терминальной стадии;
·               пожилой возраст;
·               детский возраст;
·               отдаленность места жительства больных от центров диализа или потребность в большей свободе передвижения;
·               предпочтение пациента (родителей) выбор ПД.
 
Абсолютные противопоказания для ПД:
·               документированная потеря функции перитонеальной мембраны/выраженные спайки в брюшной полости, препятствующие перемещению диализата;
·               отсутствие подходящего помощника – физическая/умственная неспособность проводить перитонеальный диализ;
·               некорригируемые механические дефекты, препятствующие проведению эффективного перитонеального диализа/увеличивающие риск инфекций (т.е., хирургически неустранимая грыжа, пупочная грыжа, несращение передней брюшной стенки, диафрагмальная грыжа и экстрофия мочевого пузыря);
·               онкологические заболевания любой локализации;
·               туберкулез внутренних органов;
·               язва желудочно-кишечного тракта в фазе обострения;
·               тяжелые поражения печени.
 
Относительные противопоказания для ПД:
·               недавно введенные в брюшную полость инородные тела (например, на 4 месяца следует отложить ПД после сосудистого протезирования в брюшной полости, недавнего вентрикулярно-перитонеального шунтирования);
·               подтекание диализата из брюшной полости;
·               ограничения размеров тела;
·               непереносимость объемов диализата, необходимых для достижения адекватной дозы ПД;
·               воспалительные или ишемические заболевания кишечника;
·               инфекции кожи или брюшной стенки;
·               болезненная тучность (у невысоких субъектов);
·               тяжелое истощение (кахексия);
·               частые эпизоды дивертикулита;
·               дыхательная недостаточность.
 
Противопоказаниями к самостоятельному ПД:
·               отсутствие у больного достаточного интеллекта и мотивации;
·               ограничение движений/зрения у больного;
·               тяжелые социальные/санитарно-гигиенические условия жизни.
 
3.  Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
 

 
4.  Методика проведения процедуры/вмешательства:

Этап - 1. Подготовка к процедуре ПД:
Необходимые элементы для смены раствора:
·               пакет с раствором, подогретый до температуры 36 °с. проверьте срок годности раствора и целостность наружной упаковки, процент глюкозы в растворе, объем пакета;
·               дезинфицирующий колпачок перитонеального катетера;
·               антисептик для обработки рук;
·               маска лицевая;
·               два зажима для катетера;
·               марлевый шарик для обработки рабочей поверхности;
·               полотенце.

Этап - 2. Подсоединение системы для проведения ПД:
·               снимите внешнюю оболочку с нового пакета с раствором и положите его на стол;
·               обработайте руки антисептиком;
·               проверьте пакет с раствором на герметичность, слегка надавив на него руками;
·               снимите ленту с дренажного пакета. разверните его и поместите в положение дренирования ниже уровня диализного катетера;
·               возьмите магистраль в руку;
·               снимите фиксаторы и расправьте магистраль;
·               положите магистраль под пакет с раствором;
·               установите зажим на магистраль заполнения;
·               сломайте прозрачный пластиковый фиксатор;
·               введите магистраль в пакет с раствором;
·               извлеките из-под одежды удлинитель и положите на полотенце высвобождение удлинителя выполняется только после соответствующей обработки поверхности стола, рук и надевания маски, закрывающей ротовое и носовые отверстия;
·               обработайте руки антисептиком;
·               возьмите в одну руку часть магистрали с вытяжным кольцом, в другую удлинитель;
·               любым пальцем руки, в которой держите удлинитель, возьмитесь за вытяжное кольцо;
·               снимите вытяжное кольцо и колпачок с удлинителя и немедленно соедините магистраль с переходной трубкой;
·               подвесьте пакет с раствором на стойку. При этом, мешок с раствором помещается на уровне 1,5 м от пола, сливной – ложится на пол.

Этап - 3. Дренирование брюшной полости для ПД:
·               откройте роликовый зажим на удлинителе для проведения дренирования брюшной полости;
·               визуально оцените прозрачность слитого раствора и убедитесь в отсутствии нитей фибрина.

Этап - 4. Промывка и введение раствора для ПД в брюшную полость:
·               по завершении дренирования обработайте руки антисептиком, закройте роликовый зажим на удлинителе;
·               снимите зажим с магистрали заполнения и медленно сосчитайте до пяти, наблюдая за тем, как свежий раствор стекает в дренажный контейнер (идет процесс промывки магистралей после слива);
·               после завершения промывки пережмите дренажную магистраль зажимом;
·               обработайте руки антисептиком;
·               откройте роликовый зажим на удлинителе (идет процесс заливки);
·               по окончании заливки пережмите магистраль заполнения синим зажимом.

Этап - 5. Завершение процедуры:
·               обработайте руки антисептиком;
·               закройте роликовый зажим на удлинителе;
·               откройте упаковку с отсоединяемым колпачком. Оцените на глаз влажность губки в колпачке;
·               возьмите колпачок в руку, отсоедините магистраль от удлинителя (при этом удлинитель направлен вниз, а колпачок – вверх) и навинчивайте колпачок на переходную трубку до упора;
·               взвесьте пакет со слитым раствором и зафиксируйте вес (жидкости в граммах) в дневнике.
 
a.  Техника имплантации перитонеального катетера для ПД:
Для проведения ПД применяются пункционный и оперативный методы установки катетера в брюшную полость. Грыжи следует прооперировать до/во время имплантации. Перед имплантацией мочевой пузырь следует опорожнить. Для проведения имплантации обычно достаточно местной анестезии с внутривенной седацией. Имплантация выполняется в операционной/в амбулаторном хирургическом отделении. Рекомендуется предоперационная профилактика антибиотиками. Для всех методик имплантации катетера можно использовать Цефалоспорины первого поколения (цефазолин, 1 грамм, per os за 1-2 часа или в/в за полчаса до операции). Альтернативой может быть ванкомицин 1 гр внутривенно. Перед имплантацией катетера рекомендуется выявлять носителей Staphylococcus aureus, выполняя посевы мазков из носа, и лечить их мупироцином (бактробаном) интраназально дважды в день в течение 5 дней.
Чаще всего используются катетеры Тенкхофа прямые/с завитком, но с меньшим размером внутрибрюшного отрезка (10-15см до внутренней манжетки). Место введения выбирается с таким расчетом, чтобы конец катетера располагался в малом тазу, и у детей грудного и младшего возраста располагается справа/слева от пупка. При введении силиконового катетера Тенкхофа открытым способом, разрез производится в параректальной области на уровне пупка/нем­ного выше, обнажается и вскрывается брюшина, вводится катетер в брюш­ную полость в направлении малого таза, дакроновая манжетка распола­гается сразу над брюшиной, брюшина ушивается кисетным швом. Тщательно проверяется герметичность и функционирование катетера. Далее катетер проводится в подкожном канале передней брюшной стенки и выводится через отдельный разрез. Срок между имплантацией катетера и началом ПАПД должен составлять предпочтительно не менее двух недель для исключения ранних протечек. Однако, возможно и немедленное начало, особенно, если катетер был имплантирован лапароскопически. В этом случае следует назначать интермиттирующий автоматический перитонеальный диализ с малыми объемами заливки 10 – 20 мл/кг (для взрослых – 1 литр).
После имплантации перитонеального катетера в брюшную полость отрабатывается режим ПД, обучение самого пациента/родителей. Затем возможен перевод на амбулаторный ПД в домашних условиях.
 
b.  Растворы для ПД:
·               сбалансированные солевые растворы для перитонеального диализа (производятся промышленным способом в пластиковых мешках контейнерах, пакетах различного объема – от 0,5 до 3,0 л для ПАПД и 3-5 л для АПД).
 
c.   Другие компоненты для ПАПД:
Комплект для проведения перитонеального диализа:
·               удлинитель-адаптор, меняющийся один раз в 6 месяцев;
·               колпачки с дезинфицирующими вкладышами, меняющиеся при каждой смене раствора;
·               многоразовые зажимы для пережатия магистралей;
·               дезинфектанты для обработки поверхности стола и обработки рук;
·               нагреватели перитонеального раствора;
·               маски для лица;
·               использование всех компонентов технологии ПАПД носит обязательный характер и предотвращает развитие инфекционных осложнений при лечении больных с терминальной стадией ХПН.
 
Осложнения ПАПД и их лечение:
Перитонит при перитонеальном диализе (ДП) – это осложнение, характеризующееся воспалительной реакцией брюшины на микробное загрязнение брюшной полости или другие раздражающие факторы.
 
Таблица – 1. Симптомы диализного перитонита (ДП)  (D.J. Leehey et al., 1994)
 

 
Диагностика перитонита основывается на присутствии хотя бы двух из следующих признаков:
·               боль в животе;
·               мутная перитонеальная жидкость с увеличенным числом клеток (более 100 в мм³) с преимущественным (более 50%) содержанием нейтрофилов;
·               положительный результат микроскопии по Граму и (или) посева клеточного осадка диализата.
 
Лечение перитонита при ПАПД складывается из ряда мероприятий:
·               промывание брюшной полости - проводится три быстрых обмена для снятия болей в животе и удаления продуктов воспаления. Для этого используется раствор Рингер-лактат в объеме до 2л, имеющий более физиологичный рН (6,5), в который необходимо добавлять гепарин и антибиотики.
·               гепаринотерапия - гепарин добавляется из расчета 1000 ЕД/л диализного раствора при всех обменах до исчезновения симптомов перитонита с целью предотвращения образования фибриновых сгустков и обструкции катетера.
·               антимикробная терапия - Цефалоспорины первого поколения широко используют для инициального лечения перитонитов при ПАПД. В настоящее время необходимо избегать применения аминогликозидов у пациентов с остаточной функцией почек из-за опасности ее полного угнетения.

Антибактериальная терапия ПД
Антибиотик для эмпирической терапии должен покрывать как Грамм-положительные, так и Грамм-отрицательные микроорганизмы (рис.1). Грамм-положительные микроорганизмы могут покрываться ванкомицином или цефалоспорином 1-го поколения, а Грамм-отрицательные – цефалоспоринами третьего поколения и аминогликозидами.
 
Рисунок – 1. Алгоритм лечения перитонита при ПД



* У пациента с впервые возникшим перитонитом в домашних условиях нередко достаточно применения только цефалоспоринов 1поколения, в то время как дети с врождёнными аномалиями мочевой системы, с рецидивирующими пиелонефритами и при наличии других очагов хронической инфекции требуют назначения 2-х препаратов (например: цефазолина и цефтазидима).
** MRSA – метициллин-резистентный стафилококк.
При интермиттирующем интраперитонеальном введении раствор, содержащий антибиотик, должен задерживаться в перитонеальной полости на 6 часов для обеспечения адекватного всасывания антибиотика в системную циркуляцию.
В таблице 3 представлены дозы, как для постоянного, так и для интермиттирующего введения при ПАПД.
 
Таблица – 2.  Дозирование антибиотиков при интраперитонеальном лечении перитонитов

 
 
Таблица – 8. Интермиттирующее введение антибиотиков при автоматическом перитонеальном диализе
 

 
 
Рисунок – 2. Тактика антибактериальной терапии при выявлении Грам-положительной флоры.



Рисунок -3. Тактика антибактериальной терапии при выявлении Грам-отрицательной флоры



Тактика ведения перитонита при отсутствии клинического улучшения в течение 72 часов терапии:
·               необходимо повторить анализ диализата на цитоз, посев диализата и отделяемого из места выхода перитонеального катетера, окраску по Граму, оценить динамику воспалительной реакции по общему анализу крови (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево) и биохимическому (уровень С-реактивного белка);
·               исключить наличие абдоминальной и гинекологической патологии;
·               взять повторные анализы на грибы и микобактерии;
·               у пациентов с перитонитом, вызванным золотистым стафилококком и синегнойной палочкой, необходимо иметь в виду вероятность туннельной инфекции, для верификации которой могут применяться УЗИ, компьютерная томография;
·               у пациентов с мутным диализатом через 4-5 дней подходящей антибактериальной терапии следует констатировать рефрактерный (устойчивый к лечению) перитонит, и катетер должен быть удален.
I.     Выявление грамотрицательных микроорганизмов, даже если наступает клиническое улучшение, требует учета следующих обстоятельств:
·                   грамотрицательную флору, особенно Pseudomonas, трудно уничтожить полностью и необходимо применение нескольких антисинегнойных антибиотиков в течение длительного времени;
·                   грамотрицательная флора может быть проявлением скрытой патологии кишечника;
·                   при продолжительном лечении аминогликозидами: амикацин 10 мг/кг/сут (более 7-10 суток) может проявиться их ототоксический эффект. В том случае, если выявляется инфекция места выхода катетера и/или туннельная инфекция, целесообразно удалить катетер с последующей заменой на новый.
Фибринолитическая терапия применяется при рецидивирующих перитонитах. Стрептокиназа до 200000 МЕ используется для освобождения бактерий, заключенных в фибрин внутри брюшины или вдоль катетера, тем самым, способствуя излечению перитонита. При обструкции просвета катетера фибриновыми сгустками также можно получить положительный эффект в короткие сроки после начала терапии.
 
Рисунок -3. Инфекция места выхода катетера.
Лечебная тактика при инфекции места выхода катетера:



1.            Индикаторы эффективности процедуры:
·               нормализация электролитного баланса, контроль 1 раз в неделю;
·               нормализация АД, контроль 2 раза в сутки;
·               коррекция ацидоза, контроль 1 раз в неделю;
·               нормализация уровня гемоглобина, контроль 2 раза в месяц;
·               нормализация уровня паратгормона, контроль не реже 1 раза в 3 месяца;
·               улучшение общего самочувствия, повышение аппетита, хороший рост, ИМТ.
 
Таблица – 9. Шаблоны полугодового отчета медицинской огранизации выполняющих перитонеальный диализ:
 
Kt/V мочевина

Рассчитывается недельное значение общих показателей перитонеальной и резидуальной почечной KT/V. Общий объем жидкости тела рассчитывается по формуле Ватсона. Количество пациентов с общим KT/V ниже 1,7 не должен превышать 40%.
 
Сывороточный альбумин

В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие диализное лечение (менее 3 месяцев). Средний показатель 6-месячных измерений альбумина ниже 30 г/л не должно превышать 25%
 
Гемоглобин

редний показатель 6-месячных измерений гемоглобина должен быть в пределах 110 – 120 г/л, при этом количество больных с уровнем гемоглобина ниже 100 г/л не должно превышать 25% и уровнем гемоглобина ниже 110 г/л – 40%. В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие диализное лечение (менее 3 месяцев).
 
Фосфор

 
Средний показатель 6-месячных измерений фосфора должен быть в пределах 1.13 – 1.78 ммоль/л, при этом количество больных с уровнем фосфора выше 1.78 ммоль/л не должно превышать 40% и уровнем фосфора выше 2.1 ммоль/л – 20%. В этот критерий не входят пациенты, вновь начавшие диализное лечение (менее 3 месяцев).
 
Гепатиты B и C
Средний 6-месячный показатель прироста пациентов с HBsAg (+) и anti-HCV (+) не должен превышать 5%, за исключением вновь взятых пациентов.