Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей

Клиническая классификация [5]:

Различают три типа коарктации аорты:
I – изолированная коарктация аорты;
II – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III – коарктация аорты при сложных ВПС.

Сроки оперативной коррекции [1]:
1. При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной  недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев  (класс IIа).
3. При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).
4. Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
1. Общий анализ крови
2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы)
3. Общий анализ мочи
4. Маркеры гепатитов В и С
5. Исследование на ВИЧ
6. Микрореакция
7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
8. Кал на яйца гельминтов
9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам
11. Эхокардиография
12. ЭКГ
13. Консультации: ЛОР – врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий

Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
2. Исследование кала на яйца гельминтов
3. Микрореакция
4. Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Общий анализ мочи
2. Общий анализ крови
3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
5. Определение группы крови и резус – фактора
6. ЭКГ
7. Эхокардиография (трансторакальная)
8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
10. Мультислайсная КТ-ангиография

Дополнительные диагностические мероприятия:
11. МРТ
12. Эхокардиография  чрезпищеводная
13. Катетеризация полостей сердца
14. Холтеровское мониторирование
15. Нейросонография
16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
18. ФГДС
19. Pro-BNP
20. КЩС
21. Кровь на стерильность и гемокультуру
22. Кал на дисбактериоз

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:
1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.
 
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как  до, так и в послеоперационном периоде.

Дифференциальный диагноз:
1. Критический стеноз аортального клапана – систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение.

2. Перерыв дуги аорты – возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ – ангиографии.

3. Артериальная гипертензия, не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях.

4. Неспецифический аорто-артериит – нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения.

5. Аневризма аорты – пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

Цели лечения
Устранение коарктации аорты и профилактика развития осложнений.
 
Тактика лечения
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
 
Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

Медикаментозное лечение

Тактика лечения:

Консервативная терапия в дооперационном периоде:
1. У новорожденных:
- кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
- соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
- титрование простагландина E₁. При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
- коррекция кислотно-щелочного баланса;
- при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO₂ до21% и поддержкой PCO₂ выше 45мм.рт.ст.;
- при необходимости ИВЛ – проведение ее воздухом;
- оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
- диуретическая терапия;
- осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

2. При наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): дигоксин (ежедневная поддерживающая пероральная доза 5-12 мкг/кг/день) [6].

Диуретическая терапия:
- Фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
- Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально.
- Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.
 
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора B-блокаторы:
- пропранолол 1-3мг/кг/сутки в 3 приема, перорально
- метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

Другие виды лечения: Интервенционное вмешательство.

Рекомендации для интервенционных методов лечения:
1. Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
2. Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
3. Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
4. Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).

Хирургическое вмешательство:
1. Балонная дилатация или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
2. Хирургическая коррекция у детей с возрастом <6 месяцев
3. Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс II b).
4. Плановое стентирование аорты может рассматриваться  у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

Виды хирургической коррекции:
1. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец»
2. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении
3. Истмопластика синтетической заплатой
4. Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии
5. Резекция коарктации с протезированием грудной аорты
6. Аорто-аортальное шунтирование

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Условия операции:

Положение больного на столе:
- На здоровом боку, под который подложен валик на уровне большой грудной мышцы. Рука на стороне выполнения операции согнута в локтевом суставе и отведена кверху и вбок, фиксирована над головой больного. Тазовый пояс находится в боковом положении.
- Продольная срединная стернотомия.

Мониторинг:
- инвазивное АД на правой (левой при правой дуге аорты) лучевой артерии и любой из бедренных артерий
- сатурации
- температуры тела (необходимо избегать гипертермии, в виду возможного повреждения спинного мозга при слаборазвитой системе коллатералей)
- ЭКГ в стандартных отведениях
- Установка назогастрального зонда
- Исходный уровень активированного времени свертывания с последующим контролем после введения гепарина (целевое значение 200-250 сек)

Доступ:
- боковая торакотомия в 4-5 межреберье, слева, либо справа, при правом типе дуги аорты для выполнения: резекции коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении, истмопластики синтетической заплатой, пластики лоскутом левой подключичной артерии.
- срединная стернотомия для выполнения: резекции при наличии сопутствующей патологии (ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан), аорто-аортальное шунтирование.

Осложнения хирургической коррекции в раннем послеоперационном периоде:
1. Абдоминальные боли
2. Параплегия (риск  <0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
3. Кровотечение
4. Хилоторакс
5. Паралич левого возвратного нерва
6. Парез купола диафрагмы при повреждении диафрагмального нерва
7. Парадоксальная артериальная гипертензия
 
Осложнения хирургической коррекции в отдаленном периоде:
1. Артериальная гипертензия
2. Рекоарктация (градиент на анастомозе более 20-30 мм.рт.ст. в покое)
3. Формирование аневризмы аорты (после пластики синтетической заплатой, баллонной ангиопластики)
4. Стеноз дуги аорты

Профилактические мероприятия
Специфических методов профилактики не существует.
При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.

Дальнейшее ведение

Послеоперационное наблюдение:
Новорожденные и дети раннего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
 
Дети старшего возраста:
1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
4. Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке – все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.

Показания к госпитализации: Наличие коарктации аорты.

Поступление: плановое, при наличии дуктусзависимой циркуляции – экстренное.