Удвоение пищевода (Q39.8)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Удвоение пищевода представляет собой сферические и тубулярные образования вдоль его стенок.

Классификация

 
Выделяются следующие типы:

- аномальная диэзофагия - наличие двух функционирующих пищеводов;

- эзофагеальная дупликатура (удвоение пищевода) - это расщепление стенки пищевода с образованием в ней дополнительной полости.

Описаны различные виды полного (удвоенный пищевод) и частичного  удвоения пищевода (энтерогенные кисты, врожденные дивертикулы и прочие, которые могут сообщаться с основной полостью пищевода или существовать изолированно). 

Существует  4 разновидности удвоения пищевода (Зернов Н.Г., 1988):
- кистозное;
- дивертикулообразное;
- трубчатое;
- сегментарное - интрамуральное.

Трубчатое удвоение пищевода подразделяется на три формы (по классификации Григовича И.Н, 1982):

1. Полное трубчатое удвоение пищевода на всем протяжении сообщающееся с полостью желудка в сочетании с удвоением желудка.
2. Трубчатое удвоение пищевода, переходящее через диафрагму в брюшную полость, и соединяющееся с начальным отделом тонкой кишки.
3. Трубчатое удвоение пищевода без сообщения с полостью желудка,  заканчивающееся, как правило, слепо, не достигая уровня диафрагмы. Является наиболее редким. 

Этиология и патогенез


Существуют предположения, что данная аномалия пищевода возникает либо в результате нарушений реканализации ЖКТ в раннем эмбриональном периоде (Griboski J., 1975), либо из-за несращения позвоночного столба.

Патоморфология
Удвоения пищевода отмечаются в заднем средостении, чаще справа, могут симулировать легочную кисту. Удвоенный пищевод имеет наружные стенки, образованные мышечными слоями (продольными и циркулярными) и внутренние стенки, выстланные слизистой оболочкой желудка, которая выделяет соляную кислоту и пепсин. Киста заполнена прозрачной или окрашенной кровью жидкостью. Часто наблюдаются эрозии, эзофагит.

Эпидемиология


Интраторакальные удвоения пищевода составляют по разным данным 15-19% всех удвоений ЖКТ и менее 1% из всех пороков развития пищевода. Данная аномалия может сочетаться с мальформациями позвоночного столба.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Основные симптомы, отмечающиеся с рождения:
- цианоз;
- диспноэ (одышка);
- кашель;
- инспираторный стридор;
- рвота из-за сдавления трахеи или пищевода снаружи;

При удвоении пищевода в верхней его части на шее больного можно прощупать мягкую флюктуирующую массу. Редкими осложнениями удвоения пищевода являются легочные и желудочные кровоточения, анемия, разрыв кисты с развитием тяжелого респираторного дистресса.

Диагностика


Удвоение пищевода трудно выявляется и в подавляющем большинстве случаев становится интраоперационной находкой. В связи с этим присутствует большой процент летальных случаев среди больных. 

Инструментальная диагностика

Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование пищевода в двух проекциях. Рентгенологическая картина зависит от наличия или отсутствия сообщения между полостями, а также их размеров. Основная полость пищевода обычно несколько деформирована и сужена. Бариевая взвесь проникает в удвоенную часть и долго в ней задерживается. 
Когда добавочная полость изолирована, рентгенологическая картина идентична картине, наблюдаемой при других объемных доброкачественных процессах,  которые располагаются внутристеночно (например, при лейомиоме).
Когда киста располагается на уровне дуги аорты или над ней, она хорошо видна на прицельных и послойных снимках этой области в виде интенсивной тени округлой или овальной формы на фоне заднего средостения с четкими наружными контурами.

Однако, рентгенологическая диагностика не всегда бывает информативной, осорбенно в период новорожденности из-за отсутствия сообщения между удвоенным и истинным пищеводами или же при малом диаметре соустья между ними. 
Нередко рентгенологически выявляют пороки развития позвоночника.
Эндоскопическое исследование также не всегда бывает информативным, поскольку складка слизистой оболочки пищевода может прикрывать вход в удвоенную полость.

Лабораторная диагностика


Патогномоничных лабораторных признаков нет.

Дифференциальный диагноз


Удвоения пищевода следует дифференцировать от опухолей самого пищевода, опухолей и кист средостения, сдавления пищевода увеличенными лимфатическими узлами, атипично расположенными сосудами и других состояний. К примеру, необходимо исключение нейробластомы, тимомы, абсцесса, тератомы, бронхогенной кисты.

Осложнения


Возможно появление кровотечений при изъязвлении слизистой оболочки добавочной полости, сообщающейся с основной. Отмечаются нагноение с развитием медиастинита, пневмоторакса.

Лечение


Оперативное удаление удвоения.

Прогноз


При трубчатом удвоении пищевода летальный исход регистрируется в 50 % случаев (по данным Григовича И.Н., 1982).
При других формах удвоения пищевода смертность значительно ниже и наблюдаются преимущественно хорошие отдаленные результаты хирургического лечения удвоения.

Госпитализация


Лечение исключительно в стационарных условиях.

Информация

Источники и литература

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
    1. стр.256-257
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  3. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх