Тубулоинтерстициальные поражения почек при системных болезнях соединительной ткани у детей

Классификация (А) [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

1. По причинам, при:

- СКВ;

- ревматоидный артрит;

- узелковый полиартериит;

- системная склеродермия;

- др. заболевания соединительной ткани.

2. По состоянию функции почек - международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):

- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.);

- ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.;

- ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.;

- IV - СКФ - 29-15 мл/мин.;

- V - СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: интоксикация, изменение цвета мочи.

Физикальное обследование: интоксикация, артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, высокая СОЭ, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - повышение эхогенности паренхимы почек, увеличенные либо нормальные их размеры, снижение кровотока при допплерометрии сосудов почек.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при признаках системности процесса - ревматолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных, внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Определение АСЛ-О, стрептокиназы.

8. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

9. Исследование кислотно-основного состояния.

10. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д.

11. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

12. ИФА на ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране, ИФА на фракции комплемента С1q, С3, С4.

13. Определение группы крови и резус-фактора.

14. Общий анализ мочи.

15. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

16. Анализ мочи по Зимницкому.

17. УЗИ органов брюшной полости.

18. Допплерометрия сосудов почек.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Посев мочи с отбором колоний.

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция).

4. ЭКГ, ЭхоКГ.

5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.

6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).

7. ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E.

8. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Тактика лечения

Цели лечения:

- лечение основного заболевания;

- подавление активности нефрита;

- коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

- диуретическая, нефропротективная терапия;

- уменьшение гиперазотемии.

Немедикаментозное лечение:

- режим зависит от экстраренальных проявлений, тяжести основного заболевания;

- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения, №7(А) - при артериальной гипертензии, отеках; №5 - при их отсутствии.

Медикаментозное лечение:

1. При быстропрогрессирующем ГН, нефротическом синдроме: пульсы глюкокортикоидами (В) - метилпреднизолоном (20-30 мг/кг/с, в/в, через день, далее с урежением), алкилирующими агентами - циклофосфамидом (В) (20-25 мг/кг/с) 1 раз в 3-4 недели, 6 пульсов; пероральный преднизолон (С) в терапевтических дозах (2 мг/кг/с или 60 мг/м²/с) 6 недель с последующим снижением дозы и переходом на длительный альтернирующий режим; пероральные иммуносупрессоры: мофетила микофенолат (селлсепт) (С) 1 г/м²/с длительно, эндоксан 2 мг/кг/с (В), лейкеран 0,2 мг/кг/с (С).

2. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).

3. С целью профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты - курантил (В) (3-4 мг/кг/с), пентоксифиллин (С); антикоагулянты - нефракционированный (В) (200-300 ЕД/кг/с) п/к или в/в и низкомолекулярные (В) гепарины, низкомолекулярные декстраны (В) (рефортан).

4. С антигипертензивной и нефропротективной целью применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента - фозиноприл, эналаприл, рамиприл в дозах 5-20 мг/с (В); блокаторы кальциевых каналов - амлодипин, нифедипин 10 мг/с (С), блокаторы бета-адренорецепторов - атенолол 25-50 мг/с (С), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбезартан (В) и др.).

5. Для борьбы с отеками и гипергидратацией и связанными с ними осложнениями важно раннее назначение диуретиков - петлевых (А) (фуросемид 2-3 мг/кг/с), гипотиазид (А) (25-100 мг/с), при неэффективности - ультрафильтрация.

6. Анемия - препараты железа: актиферрин, рекомбинантный эритропоэтин бета (рекормон) 150-300 МЕ/кг еженедельно (В).

7. Антибактериальная терапия - полусинтетические пенициллины: амоксициллин+клавулановая к-та 375 мг х 3 р/д, 10-14 дней; гентамицин 4-6 мг/кг/с 7 дней, тетрациклины, левомицетин, противогельминтные, антипаразитарные средства в зависимости от причинного фактора.

8. Противовирусная терапия при вирусном гепатите: (В) ламивудин 100 мг/с, в течение 6 и более месяцев, (С) - пегасист 180 мкг/нед., 6 и более месяцев.

9. При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Профилактические мероприятия:

- профилактика грибковых инфекций;

- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение: профилактика рецидива или обострения основного заболевания, по показаниям поддерживающая иммуносупрессия, соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии, контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность - программный гемодиализ, трансплантация почки.

Основные медикаменты:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг; преднизолон, тб 5 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг; циклофосфамид, драже 50 мг

3. Фуросемид, амп. 20 мг; фуросемид, тб 40 мг; гидрохлоротиазид, тб 100 мг

4. Фозиноприл, тб 10 мг; эналаприл, тб 10 мг; рамиприл, тб мг

5. Гепарин, р-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл; фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

6. Дипиридамол, тб 25 мг; пентоксифиллин, амп.

7. Декстран (рефортан), р-р, д/инфуз., фл. 200 мл

8. Кальция глюконат 10%, р-р амп. 10 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

2. Хлорамбуцил, тб 2 мг

3. Амлодипин, тб 10 мг; нифедипин, тб 10 мг

4. Эритропоэтин-бета рекомбинантный, шприц-тюбик 2000 МЕ

5. Лозартан, ирбезартан, тб

6. Цефоперазон, фл. 1 г; цефтриаксон, фл. 1 г; спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

7. Ацикловир, тб 0,2 г; ламивудин, тб 100 мг; пегассист тб 180 мкг

8. Флуконазол, капс. 50 мг

9. Кальцитриол

10. Кальцид

11. Кальция карбонат, тб

12. Кальция глицерилфосфат, тб; калия хлорид, амп.

13. Декстроза, р-р, д/и, в/в, 5%, фл. 200 мл

14. Железа сульфат, капс. 300 мг

15. Атенолол, тб 100 мг

16. Натрия бикарбонат, 4% р-р, д/инфуз., фл. 400 мл

17. Альбумин 10%, 0,1 л

18. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель (А) сусп.

19. Коргликон, амп.

20. Ранитидин, тб 10 м

Индикаторы эффективности лечения:

- снижение или отсутствие активности нефрита;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии, восст-е диуреза и показателей гомеостаза;

- санация мочи;

- отсутствие или купирование осложнений.

Показания к госпитализации (плановое):

- выраженный мочевой синдром;

- артериальная гипертензия;

- нарушение функций почек.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.