Преждевременная половая зрелость

Классификация:

1. Истинное преждевременное половое развитие:

1.1. Идиопатическое.

1.2. Церебральное:

1.2.1. Опухоли ЦНС (гамартомы, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы).

1.2.2. Поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство).

1.2.3. Врожденные синдромы:

- нейрофиброматоз 1-го типа;

- туберозный склероз;

- синдром Сильвера-Рассела;

- синдром Ван-Вика-Грамбаха (при некомпенсированном первичном гипотиреозе).

1.3. Истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующих опухолей).

2. Ложное преждевременное половое развитие:

2.1. У мальчиков:

2.1.1. ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации.

2.1.2. Опухоли яичек (лейдигомы).

2.1.3. Опухоли надпочечников (андростеромы).

2.1.4. Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21 и 11 бета-гидроксилазы).

2.2. У девочек:

2.2.1. Опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы).

2.2.2. Опухоли надпочечников (кортикоэстромы).

2.2.3. Овариальные фолликулярные кисты.

3. Гонадотропиннезависимые формы:

3.1. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева.

3.2. Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового развития:

4.1. Ускоренное пубархе.

4.2. Ускоренное телархе.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Заболевание манифестирует, как правило, в возрасте 3-5 лет.

У девочек увеличиваются молочные железы, эстрогенизируются наружные гениталии. В большинстве случаев появляется половое оволосение. При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, которые могут носить регулярный характер.

У мальчиков увеличиваются в размерах яички и половой член, грубеет голос, увеличивается мышечная масса. В отличие от девочек, имеющих большую вариабельность в интенсивности процессов полового созревания, у мальчиков быстро прогрессируют вторичные половые признаки и увеличивается объем яичек. При анализе анамнестических сведений выявляется ранний пубертат у мужчин в семье как по материнской, так и отцовской линии.

Физикальное обследование 
Клиническая оценка полового развития на основании классификации Tanner-Marshall выявляет 3-5 стадии полового развития, как правило, в возрасте 3-5- лет. Характерны и другие симптомы полового созревания: acne, жирная себорея, активность потовых желез, увеличение мышечной массы, огрубение голоса у мальчиков. У детей обоего пола увеличивается скорость роста до 10-15 см/год. В психоневрологическом статусе отмечаются симптомы органического психосиндрома.

Лабораторные исследования: общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови, как правило, без патологических изменений.

Инструментальные исследования: опережение костного возраста по данным рентгенографии лучезапястного сустава, увеличение размеров матки и яичников у девочек по данным УЗИ, изменения картины глазного дна.

Показания для консультаций специалистов: окулиста - для выявления изменений глазного дна; невролога - для выявления сопутствующего заболевания ЦНС и назначения патогенетической терапии; гинеколога - для оценки степени увеличения яичников при физикальном исследовании и выявления сопутствующих заболеваний; нейрохирурга - при подозрении на объемный процесс головного мозга.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, рентгенография лучезапястного сустава.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. УЗИ органов малого таза у девочек и яичек у мальчиков.

2. КТ головного мозга.

3. Исследование глазного дна.

4. УЗИ надпочечников.

5. Консультация невропатолога.

6. Консультация нейрохирурга (по показаниям).

Дифференциальный диагноз (Петеркова В.А. с соавт.)

У мальчиков:

1. Истинное преждевременное половое развитие:

- пубертатный базальный уровень гонадотропинов;

- пубертатный стимулированный ЛГ-РГ уровень гонадотропинов, главным образом ЛГ;

- пубертатный уровень тестостерона;

- размеры яичек соответствуют нормальному пубертату;

- при наличии объемного образования - характерная КТ и/или МР-картина.

2. Хорионический гонадотропин-секретирующие опухоли.

3. Высокие уровни ЛГ, определяемого РИА-методом и хорионического гонадотропина.

4. Отсутствие ответа ЛГ на стимуляцию ЛГ-РГ.

5. Пубертатный уровень тестостерона.

6. Небольшое увеличение яичек.

7. Периферическое преждевременное половое развитие.

Опухоли яичек:

- низкий базальный уровень гонадотропинов;

- отсутствие ответа гонадотропинов на стимуляцию ЛГ-РГ;

- очень высокий уровень тестостерона;

- одностороннее увеличение яичка.

Тестотоксикоз:

- низкий базальный уровень гонадотропинов;

- отсутствие ответа гонадотропина на стимуляцию ЛГ-РГ;

- пубертатный или очень высокий уровень тестостерона;

- размер яичек больше допубертатной нормы, но меньше стадии полового развития, возможен односторонний или двусторонний аденоматоз.

У девочек:

1. Истинное преждевременное половое развитие.

2. Пубертатный базальный уровень гонадотропинов.

3. Пубертатный ответ гонадотропинов на стимуляцию ЛГ-РГ, главным образом ЛГ.

4. Увеличение матки и яичников.

5. При наличии объемного образования ЦНС - характерная КТ и/или МР-картина.

6. Периферическое преждевременное половое развитие.

Гранулезоклеточные опухоли яичников:

- низкий базальный уровень гонадотропинов;

- отсутствие ответа гонадотропинов на стимуляцию ЛГ-РГ;

- очень высокий уровень эстрадиола;

- увеличение яичника при физикальном, ультразвуковом и МРТ-исследовании.

Фолликулярные кисты:

- низкий базальный уровень гонадотропинов;

- допубертатный характер ответа ЛГ на стимуляцию ЛГ-РГ, но характер ответа ФСГ может быть пубертатным;

- уровень эстрадиола может быть как низким, так и высоким в зависимости от величины овариальных кист;

- ультразвуковое исследование выявляет наличие овариальных кист.

Тактика лечения

Цели лечения:

- подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональные и психологические проблемы у ребенка и его родителей;

- снижение темпов костного созревания, позволяющее улучшить ростовой прогноз.

Немедикаментозное лечение:

- режим общий;

- стол общий;

- физиолечение (по показаниям);

- массаж (по показаниям).

Медикаментозное лечение:

1. Диферелин 3,75 мг 1 раз в 28 дней, амп.

2. Препараты для лечения сопутствующей патологии ЦНС

Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций, черепно-мозговых травм, в том числе родовых и внутриутробных, опухолей ЦНС.

Дальнейшее ведение: контроль костного созревания, контроль за снижением скорости роста с 10-12 см/год до 4-5 см/год, контроль за регрессом вторичных половых признаков, введение аналога ЛГ-РГ (диферелина) 1 раз в 28 дней до достижения 8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков.

Основные медикаменты:

1. Пиридоксин 5% раствор, амп.

2. Тиамин 2,5% раствор, амп.

3. Винпоцетин, амп., 10 мг

4. Пирацетам, амп., 5 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Диакарб, табл.

2. Оротат калия, табл.

Индикаторы эффективности лечения:

- регресс вторичных половых признаков;

- нормальные темпы физического развития ребенка;

- торможение скелетного созревания.

Показания к госпитализации: плановая.

1. Появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет.

2. Определение формы заболевания.

3. Определение тактики лечения.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.