Парапсориазы
Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПАРАПСОРИАЗАМИ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10:
L41
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Парапсориазы – гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, клиническими проявлениями которых являются пятна и/или папулы и бляшки, покрытые мелкопластинчатыми чешуйками.
Различия в клинической картине, патогенезе, патоморфологии, лечении и прогнозе – причина отсутствия в настоящее время общепринятого определения и классификации парапсориазов.
Классификация
L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый
Болезнь Мухи-Хабермана
Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП, болезнь Юлиусберга)
L41.1 Питириаз лихеноидный хронический
L41.2 Лимфоматоидный папулез
L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз. Вариант: «пальцевидный» дерматит
L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз. Варианты: пойкилодермический, сетевидный парапсориаз (L41.5)
L41.8 Другой парапсориаз
Этиология и патогенез
МЕЛКОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
В патогенезе дерматоза значимую роль играет хроническое Т-клеточно-опосредованное воспаление в коже (формируют CD4+ Т-лимфоциты). Анализ генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в основании высыпаний позволяет выделить несколько доминирующих клонов Т-клеток (поликлональность), что свидетельствует в пользу развития реактивного иммунного ответа на какой-то антиген, исключая злокачественную пролиферацию (когда преобладает моноклональность). Выявляются некоторые признаки, встречающиеся при злокачественных процессах – мутации в гене р53 (контролирует целостность ДНК), высокая активность теломеразы Т-клеток, что не встречается в нормальных лимфоцитах. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (3:1).
КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Заболевание рассматривается многими авторами, как ранняя форма грибовидного микоза, при этом частота дальнейшей злокачественной трансформации значительно варьирует - от 0 до 40% (в среднем – около 10%). При исследовании генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в области высыпаний доминирующий клон Т-клеток составляет более 50% лимфоцитарного инфильтрата. В 87% случаев в пораженной коже идентифицируют вирус герпеса VIII типа. Заболеваемость КБП одинаковая у представителей различных рас и географических регионов, мужчины болеют значительно чаще женщин (8:1).
ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты. Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii, Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Parvovirus, Staphylococcus aureus, Group A beta-haemolytic streptococci. В коже развивается Т-клеточно-опосредованное иммунное воспаление, при остром течении отмечаются проявления васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM, фиксированные циркулирующие иммунные комплексы, фракция комплемента C3, фибрин). При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера CD30+, при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера CD7+, что характерно для лимфом кожи.
Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас, этнических групп и географических регионов. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (1,5-3,0:1,0). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15-30 лет, редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше, чем острых. У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
МЕЛКОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Обычно наблюдается медленное развитие заболевания. Первичные морфологические элементы сыпи представлены округлыми или неправильной формы пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками красно-коричневой окраски, с малозаметными или четкими границами, наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности. В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи, проявляющаяся в виде морщинистости («папиросная бумага»). Размеры отдельных пятен превышают 6 см. Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей, боковых поверхностей груди и живота, спине. Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.
При физическом или химическом воздействии на высыпания в результате трения грубой одеждой, после посещения бани или сауны, на фоне нерациональной наружной терапии наблюдается усиление яркости окраски и инфильтрации элементов – развитие «раздраженного» парапсориаза.
Для пойкилодермического варианта характерно поражение крупных складок (паховых, аксиллярных) и наличие триады симптомов: атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»), формирование телеангиэктазий.
ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Хронический лихеноидный питириаз
Острый лихеноидный вариолиформный питириаз.
Заболевание развивается остро (в течение нескольких дней или 1-2 недель). Характерен истинный полиморфизм сыпи – одновременно появляются папулы, пустулы, папуло-везикулы, геморрагические пятна. В результате волнообразного появления высыпаний наблюдается эволюционный полиморфизм элементов: пустула или папула – эрозия или язва – корка – вторичное пятно. Для острой формы питириаза патогномоничны папулы с геморрагической корочкой в центре, после разрешения которых остаются небольшие рубчики, а также вариолиформные элементы – пустулизированные везикулы с пупкообразным вдавлением в центре. Поражение кожи носит распространенный и симметричный характер. Наиболее часто высыпания локализуются в области груди, спины, живота, сгибательных поверхностях проксимальных отделов конечностей. Кожа в области ладоней, подошв, волосистой части головы и лица остается интактной.
Выделяют фебрильный язвенно-некротический вариант ОЛВП, который характеризуется острым началом, развитием фебрильной температуры (38-39˚С), ознобами, общей слабостью и недомоганием, возможны боли в животе, головная боль, лимфоаденопатия. На коже появляются единичные или множественные папулы, размерами 5-15 мм в диаметре, в их центре быстро развивается некроз с последующим формированием болезненных язв. Грануляция язв приводит к формированию «штампованных» рубцов.
Диагностика
МЕЛКОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Диагностика МБП основывается на характерной клинической картине и патоморфологических изменениях. Гистологическая картина кожи при МБП не имеет специфических изменений («хроническое воспаление»): незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, м.б. спонгиоз, периваскулярные, преимущественно поверхностные, лимфоцитарные инфильтраты (CD4+ и CD8+-клетки), без атипии лимфоцитов.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится 1 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, появлении инфильтратов рекомендуется повторная диагностическая биопсия.
КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Диагностика КБП основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, возможна гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя (акантоз) или его атрофия, незначительный спонгиоз. В сосочковом слое дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, усилении инфильтрации элементов, развитии атрофии кожи рекомендуется повторная диагностическая биопсия.
ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Диагноз лихеноидного питириаза устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования. Для ХЛП характерны следующие патоморфологические изменения: гиперкератоз с очаговым паракератозом, акантоз, возможен спонгиоз, отек сосочковой дермы, наличие поверхностных периваскулярных и диффузных, преимущественно лимфоцитарных, инфильтратов с примесью единичных нейтрофилов и гистиоцитов; возможно проникновение отдельных лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз). При ОЛВП наблюдается выраженные изменения в эпидермисе (очаговый паракератоз, скопления нейтрофилов, вакуольная дистрофия и некроз базальных кератиноцитов, экзоцитоз лимфоцитов) и дерме (поверхностные и глубокие периваскулярные и диффузные лимфоцитарные инфильтраты, отек и некроз эндотелия сосудов, экстравазаты эритроцитов).
Дифференциальный диагноз
МЕЛКОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Дифференциальный диагноз МБП проводится с розовым и разноцветным лишаем, микозом кожи, токсикодермией, нумулярной экземой, хроническим лихеноидным питириазом, вторичными пятнистыми сифилидами, пятнистой стадией грибовидного микоза.
КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Дифференциальный диагноз КБП проводят со следующими дерматозами: микоз кожи, бляшечная экзема, розовый лишай, псориаз, хронический лихеноидный питириаз, распространенная кольцевидная гранулема, грибовидный микоз.
ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Дифференциальную диагностику ХЛП необходимо проводить с каплевидным псориазом, отрубевидным лишаем, токсикодермией, актиническим порокератозом, папулезными сифилидами, красным плоским лишаем; ОЛВП дифференцируют с токсикодермией, геморрагическим васкулитом, лимфоматоидным папулезом.
Лечение
МЕЛКОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Цель лечения
- достижение ремиссии заболевания.
Показания к госпитализации
- распространенные высыпания;
- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы терапии
Медикаментозная терапия
1. Эмоленты
назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.
2. Глюкокортикостероидные препараты
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности 2-3 раза в год:
- алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель.
Физиотерапия:
при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФ-Б фототерапия (311 нм).
ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Цель лечения
- достижение ремиссии заболевания.
Показания к госпитализации
- распространенные высыпания;
- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы терапии
Медикаментозная терапия
1. Эмоленты
назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.
2. Глюкокортикостероидные препараты
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2-3 месяца:
- алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель.
Физиотерапия
- при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФ-Б фототерапия (311 нм);
- при PUVA-терапии достигается быстрый терапевтический эффект, однако существует потенциальный риск трансформации в лимфому кожи.
ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Цель лечения
- достижение ремиссии заболевания.
Показания к госпитализации
- распространенные высыпания;
- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы терапии
Медикаментозная терапия
Наружная терапия
1. Эмоленты
назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.
2. Глюкокортикостероидные препараты
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности повторными курсами через 2-3 месяца:
- алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель;
или
- метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1-2 недель.
Системная терапия
Хронический лихеноидный питириаз
В случаях торпидного течения назначают ретиноиды:
- ацитретин 25-50 мг в сутки перорально в течение 6-8 недель.
Острый лихеноидный вариолиформный питириаз
1. Антибактериальные препараты:
- кларитромицин 0,5 г перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- доксициклин 0,1 г перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней.
2. Глюкокортикостероидные препараты
- преднизолон 20-60 мг в сутки перорально (2/3 суточной дозы после завтрака, 1/3 – после обеда), с постепенным снижением до полной отмены, в течение 6-8 недель.
3. Метотрексат 10-25 мг в неделю перорально в течение 6-8 недель.
4. Циклоспорин А 2,5-4,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 6-8 недель.
5. Дапсон 50-100 мг в сутки перорально в течение 4-6 недель.
6. Ретиноиды:
- ацитретин 25-50 мг в сутки в течение 6-8 недель.
Физиотерапия
при хронической и острой форме лихеноидного питириаза эффективна неселективная УФ-терапия (УФ-А + УФ-Б), селективная УФ-терапия (УФ-Б), узкополосная УФ-Б (311 нм).
ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
Информация
Источники и литература
-
Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
- 1. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С., Хамаганова И.В. и др. Поражения кожи при болезнях соединительной ткани. В: Клиническая дерматовенерология. / под ред. Ю.К Скрипкина, Ю.С. Бутова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.II. – С.234—277. 2. Самцов А.В., Белоусова Н.Э. Об отношении бляшечного парапсориаза к грибовидному микозу. вносят ли ясность новые данные? Вестник дерматологии и венерологии. 2007. № 6. С. 14-18. 3. Vakeva L,Sarna S,Vaalasti A et al. A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 2005;85:318-323. 4. Yamada K, Motegi S, Matsushima Y. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease in a young boy: a case report and review of the literature. Acta Derm Venereol. 2014 Sep;94(5):603-4. 5. Goldberg I. Parapsoriasis--to be or not be (mycosis fungoides). Harefuah. 2012 Oct;151(10):581-4, 604. 6. Fernandes NF, Rozdeba PJ, Schwartz RA et al. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a disease spectrum. Int J Dermatol. 2010 Mar;49(3):257-61. 7. Khachemoune A, Blyumin ML. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):29-36. 8. Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006 Oct;55(4):557-72; quiz 573-6. 9. Farnaghi F, Seirafi H, Ehsani AH et al. Comparison of the therapeutic effects of narrow band UVB vs. PUVA in patients with pityriasis lichenoides. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011 Aug;25(8):913-6. 10. Duarte IA, Korkes KL, Amorim VA et al. An evaluation of the treatment of parapsoriasis with phototherapy. An Bras Dermatol. 2013 Mar-Apr;88(2):306-8. 11. Lewin J, Latkowski JA. Digitate dermatosis (small-plaque parapsoriasis). Dermatol Online J. 2012 Dec 15;18(12):3.
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Парапсориазы»:
1. Самцов Алексей Викторович – заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
2. Белоусова Ирена Эдуардовна – профессор кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, доцент, г. Санкт-Петербург.
3. Хайрутдинов Владислав Ринатович – доцент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:
| Сила | Описание |
| А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.
Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.