Общий артериальный ствол
Версия: Клинические рекомендации РФ 2022 (Россия)
Общая информация
Краткое описание
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"
В соответствии с Правилами поэтапного перехода медицинских организаций к оказанию медицинской помощи на основе клинических рекомендаций, разработанных и утвержденных в соответствии с частями 3, 4, 6 –9 и 11 статьи 37 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», утвержденных постановлением Правительства Российской Федерации от 19.11.2021 № 1968, клинические рекомендации применяются следующим образом:
– размещенные в Рубрикаторе до 1 сентября 2021 года – с 1 января 2022 года;
– размещенные в Рубрикаторе до 1 июня 2022 года – с 1 января 2023 года;
– размещенные в Рубрикаторе после 1 июня 2022 года – с 1 января 2024 года.
Клинические рекомендации
Общий артериальный ствол
Возрастная категория: Взрослые,Дети
Год утверждения: 2022
Дата размещения:11.07.2022
ID:737
Пересмотр не позднее: 2024
Классификация
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- По уровню отхождения ветвей ЛА [4,12, 33, 34]:
По уровню отхождения ветвей в соответствии с классификацией Соllеt R., Еdwards Y., (1949) применяемой Северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Неаrt Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (Еuroреаn Аssосiаtion for Cardiothoracic Surgery).
I тип, присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки);
II тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС;
III тип, ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС.
Применительно к этой классификации ранее существовал, но исключен из ОАС IV тип по классификации (Сollet R.., Edwards Y., 1949), поскольку при этом отсутствуют истинные ветви ЛА и легочный кровоток осуществляется через аорто-легочные и коллатеральные артерии. Ранее применяемый термин «псевдотрункус» для этого варианта большинством уже не используется, т.к. это одна из форм атрезии ЛА с ДМЖП (тетрады Фалло с атрезией ЛА) [34].
- По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао (Vаn Рrааgh, 1965).
I тип характеризуется наличием частично сформированной аорто-легочной перегородки и, соответственно, наличием сегмента ствола ЛА.
II тип характеризуется отсутствием аорто-легочной перегородки и, соответственно, отсутствием сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС (расстояние между устьями ветвей ЛА не уточняется).
III тип - отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней.
IV тип - гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАЛ с его продолжением в нисходящую Ао
Подтипы с наличием ДМЖП (А) и отсутствием ДМЖП (В) предполагают буквенно-цифровое обозначение ОАС в соответствии с данной классификацией [25].
Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ОАС [35].
- Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков [36]
1) Количества створок трункального клапана
2) Дисплазии трункального клапана (при наличии)
3) Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана
4) Отношения трункального клапана с истинной МЖП
5) Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии
6) Гипоплазии или отсутствии тимуса
Этиология и патогенез
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология точно не установлена, при этом, как и для большинства других ВПС, известны факторы риска и изучены механизмы формирования. Нарушения развития в формировании сердца возникают в первый триместр беременности, который является критическим для закладки сердечно-сосудистой системы. Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%) сопровождают появление ВПС, включая ОАС [2, 3, 4]. По классификации стадий развития зародыша и плода самый уязвимый период приходится на ранние сроки беременности и, по меньшей мере, вплоть до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов [3]. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на Х-ХХ стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт. [3, 5]. Эти стадии особенно важны в тератогенезе, но и по истечении этого периода формирование сердечно-сосудистой системы еще не завершено, поскольку к 16 недели гестации сердечная мышца еще формируется [3]. Важно, что ОАС может является частью других хромосомных аномалий. Так, для ОАС сочетания с синдромом 22q 11.2 является типичным, но при этом могут наблюдаться и другие хромосомные нарушения (синдром трисомии 18, синдром трисомии 21) [4, 6, 7, 8, 9, 10]. Серьезным фактором риска ОАС является сахарный диабет у матери [11].
ОАС характеризуется патологическим сбросом крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови. Порок имеет как ряд закономерностей, типичных для ВПС с большим лево-правым сбросом и соответствующие особенности гемодинамики, так и особенностей. Из-за отсутствия разделения потоков крови в единственном магистральном сосуде, величина сброса крови слева-направо в большинстве случаев в силу анатомии порока носит «тотальный» характер. Из-за отсутствия ограничения размерами сообщения, как у большинства септальных дефектов, объем сброса крови в легкие определяется почти исключительно величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с общепериферическим сопротивлением (ОПС). Определенную роль играет состояние миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ), но в любом случае, при отсутствии сужений ветвей ЛА, шунтирование крови слева-направо носит агрессивный характер [4]. Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК [3, 12]. Лишь в первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС [4]. С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирвания крови резко возрастает. Сброс крови происходит непрерывно как в систолу, так и в диастолу, вплоть до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов. В результате этого высоко вероятно развитие СН, выраженность которой усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапана [13]. Часто, состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50% [4]. По данным патологоанатомических исследований в двух третях случаев возраст умерших не превышает 6 месяцев [7]. Стенозы ветвей могут присутствовать в 10% случаев, что в различной степени препятствует развитию ЛГ [12]. Собственно, обычно при таких сочетаниях ВПС описаны единичные больные с ОАС, дожившие до подросткового и более старшего возраста [14]. В остальных случаях ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока.
Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС. Факторы, которые участвуют в ее формировании, следующие: гиперволемия МКК, высокое пульсовое систолическое I давление, повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК. Без оперативного лечения порока и, соответственно, существования ЛГ, в последующем формируется синдром Эйзенменгера [15, 16, 17]. Последний представляет собой далеко зашедшую стадию ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становиться обратным, т.е. «право-левым». Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента не возможен. Пограничными сегодня считаются считается IV стадия по Д. Хита и Дж. Эдвардса, когда еще возможна радикальная коррекция ВПС [18]. Прогрессирование ЛГ в конечном итоге приводит к формированию V-VI стадиям по морфологической классификации Д. Хита и Дж. Эдвардса и необратимым изменениям сосудов МКК в виде плексиформных поражений и артериита [3,15,16,17,18,19, 20].
Эпидемиология
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
ОАC не относится к часто встречающимся врожденным порокам сердца (ВПС) и частота его в клинике варьирует по различным данным от менее чем 1% до 1,7% случаев в структуре врожденной сердечной патологии [21, 22]. По данным аутопсий частота выше, что свидетельствует о недостаточной выявляемости и подтверждает неблагоприятное течение порока. В литературе приводятся данные по результатам вскрытий от 2,1 до 3,9% [23, 24]. Нередко ОАС встречается в сочетании с другими ВПС. Типичным является сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты, выявляемое от 10 до 20% случаев с наличием ОАП [7]. В иных ситуациях ОДП обычно полностью отсутствует. Примерно по 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий [4, 25]. Более редкими сочетаниями являются формы порока с двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком [24, 25].
При ОАС часто присутствует аномальное строение полулунного трункального клапана. Количество створок варьирует от двух до 6, но от половины до двух третей наблюдений клапан трехстворчатый, в остальных случаях четыре или, реже, встречается двухстворчатый клапан [4, 7, 12]. При этом могут быть морфологические изменения по типу миксоматоза [32]. Достаточно часто это отражается на функции трункального клапана в виде регургитации в половине или стеноза в трети случаев И]. Частые подобные изменения на клапане, выявляемые при патологоанатомических исследованиях свидетельствуют об утяжелении течения порока с развитием тяжелой СН и смерти [7, 24].
Еще одной особенностью является высокая частота сопутствующей экстракардиальной патологии, что выделяет данный ВПС среди других, не смотря на относительно высокий риск наличия сочетанной патологии, характерный для всех ВПС в целом. Нарушения развития других органов и систем выявляются в 43-48% случаях, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию [26].
Также, сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, что часто сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или пороками группы конотрункуса [4]. К последним относится ОАС, который определяется у трети больных с указанным генетическим нарушением [6]. Данное сочетание типично и фактическими синонимами можно считать синдром делеции 22q 11.2, велокардиофасциальный синдром и синдром конотрункального лица [7]. Важно, что сам синдром Ди Джорджи этиологически неоднороден и его могут вызывать не только различные хромосомные аномалии, но и тератогенное действие алкоголя и некоторые препараты (изотретеонин) [4]. Намного реже, но также сообщается о сочетании ОАС с синдромом трисомии 21 (синдром Дауна) и синдромом трисомии 18 (синдром Эдвардса) [8, 9]. С другой стороны, синдромальный комплекс СНАRGЕ, при котором крайне высока вероятность сопутствующих ВПС (до 75-80%), также относящихся к группе конотрункуса (тетрада Фалло), не так часто упоминается в контексте с ОАС [4]. Однако, при этом известны сочетания СНАRGЕ синдрома с фенотипом Ди Джорджи с наличием характерной патологии в виде ОАС [10].
Порок не имеет явной связи с полом [24, 27]. Особенностью ОАС является как правило быстрое и злокачественное развитие ЛГ и синдрома Эйзенменгера с невысокими шансами достичь взрослого состояние без операции. Так, в регистре взрослых больных с Еurо Неаrt Survey из 1877 наблюдений с различными ВПС, приводится только 4 (0,21%) касающихся случаев не оперированного ОАС. Во всех случаях этих случаях присутствует синдром Эйзенменгера [28]. Таким образом, без лечения вероятность дожить до подросткового возраста и, тем более взрослого состояния, очень низкая [14, 29, 30]. Количество наблюдений в литературе, где имеются указания на описания ОАС у взрослых, не превышают одного десятка [31]. Основываясь на обобщенных данных можно определить, что при естественном течении ОАС только 50% переживает первый месяц жизни, 30% - три месяца, 15% - полгода и 10% выйдут из грудного возраста [3, 7, 12, 14, 29, 30]. В казуистических наблюдениях, когда ОАС диагностируется в более старшем возрасте, основным проявлением будут симптомы, связанные с высокой ЛГ или синдром Эйзенменгера. При развитии данного осложнения выживаемость пациентов с ОАС и синдромом Эйзенменгера будет иметь сходство с другими ВПС, для которых характерно развитие гипертензионных склеротических изменений в легких. Вопрос оперативного лечения в таких случаях обычно не рассматривается [29, 30]. В некоторых исключительных случаях при сбалансированности ЛГ за счет стеноза ветвей, оперативное лечение все же возможно, но и синдром Эйзенменгера при этом отсутствует [14]. В иных случаях, при прогрессировании синдром Эйзенменгера, отмечается прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок с развитием сердечной недостаточности на фоне обратного или «право-левого» сброса крови [3,4, 7,12].
Клиническая картина
Cимптомы, течение
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Первоначальные клинические проявления напоминают ВПС, при котором имеется массивный сброс крови «слева-направо» с явными проявлениями гиперволемии МКК и тяжелым течением СН [3, 4, 12]. Последняя носит бивентрикулярный характер как за счет большого возврата крови в ЛЖ, так и за счет препятствия к выбросу крови при преимущественном отхождении ОАС от ПЖ, частой патологии трункального клапана и увеличенной постнагрузки для ПЖ [3]. Клиническая картина СН начинает развивается в сроки от нескольких дней до нескольких недель после рождения [3, 37]. Типичными признаками являются одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные заболевания [3]. По риску развития ряда тяжелых осложнений ОАС в этом возрасте не уступает другим критическим ВПС. К примеру, риск развития некротического энтероколита при ОАС выше, чем при транспозиции магистральных сосудов [38]. Цианоз может определяться сразу после рождения или в последующем. Для порока характерна высокая ранняя смертность и, в редких случаях, когда без хирургического лечения удается пережить грудной возраст, присоединяется клиническая картина ЛГ. Течение ЛГ носит злокачественный характер и состояние характеризуется как тяжелое за счет астении с резким ограничением физической активности и прогрессирования цианоза. Появление или усиление первоначального цианоза объясняется прогрессирующим склерозом сосудов МКК с увеличением объема «право-левого» сброса крови [3,4, 12, 37].
По мере персистирования ЛГ, объем лево-правого сброса крови все больше уменьшается и в дальнейшем, высокая ЛГ трансформируется в свою конечную стадию, именуемую синдромом Эйзенменгера [16,18, 28].
- развитие синдрома Эйзенменгера может сопровождаться ложным впечатлением улучшения состояния, поскольку может отмечаться снижение частоты респираторных заболеваний. Основным проявлением синдрома Эйзенменгера будет различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.
- синдром Эйзенменгера выявляется в случаях отказа от хирургического лечения, при несвоевременно диагностированном и корригированном ВПС. Течение этого осложнения постепенно приобретает клиническую картину, характерную для полиорганного прогрессирующего заболевания, включая центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [45, 46, 47, 48, 49]. Клинические признаки синдрома Эйзенменгера при ОАС и при других ВПС, осложненных данным синдромом, в целом, не отличаются [52].
- прогноз в случае успешного оперативного лечения кардинально отличается от естественного течения заболевания. Не смотря на сложность хирургической коррекции в сравнении с большинством других ВПС, в настоящее время ранняя летальность обусловлена, в основном, сопутствующими факторами риска [39]. Совершенствование диагностики и хирургической техники в последние годы позволило на порядок уменьшить число летальных послеоперационных осложнений, но поиск путей улучшения результатов продолжается. Отдаленные результаты при этом, как правило, сопровождаются приемлемой актуарной выживаемостью [39, 40]. Авторы все же отмечают сравнительно высокую частоту реопераций при ОАС в отдаленные сроки [40, 41, 43, 44]. Большинство взрослых пациентов с коррекцией ОАС в детском возрасте или с сохранением небольшого остаточного дефекта после хирургического вмешательства бессимптомны [34, 37]. Как правило, после своевременно выполненной коррекции порока, наблюдается нормализация давления в МКК и полный регресс ЛГ [38].
Диагностика
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза:
1. Клиническая картина сердечной недостаточности с наличием данных за критический ВПС с большим лево-правым сбросом крови, сопровождающегося гиперволемией малого круга кровообращения и обеднением большого круга
2. Подтверждение анатомического диагноза ОАС на основании комплексного обследования, включающего как клиническую оценку специалистом, так и применение спектра современных визуализирующих методик сердца и сосудов
2.1 Жалобы и анамнез
- Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ОАС [3, 4, 7, 12, 27, 37].
Комментарии:
Допускается вариабельность клинического течения ОАС, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3, 4, 7, 12, 27, 37].
2.2 Физикальное обследование
- У всех пациентов с ОАС рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза [3, 4, 7, 12, 27, 37, 204].
Комментарии:
У постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно [50]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового. У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует [27]. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года [4, 13, 37]. Механизм его формирования для детей первого года жизни с ОАС аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся выраженным «лево-правым» сбросом крови. Развивающаяся в результате этого кардиомегалия приводит, в силу возрастных особенностей растуи(его организма, к деформации скелета грудной клетки. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома - важный аспект диагностики [4, 51]. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [53].
У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях- признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4, 22, 44]. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35% за 7-и летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей аорты, бронхиальной артерии, ишемического церебрального инсульта или по неустановленной причине [52]. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в средней части грудины слева определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови за счет увеличенного сердечного выброса через ДМЖП в ОАС и отсутствует при высокой ЛГ. Пальпаторно определяется усиленный сердечный толчок, обусловленный объемной перегрузкой ЛЖ, сопровождаемый толчком ПЖ в мечевидной и парастернальной области. У взрослых, при развитии ЛГ, объемная перегрузка ЛЖ не так выражена или отсутствует, но сохраняется системное давление в ПЖ и прекордиальный толчок формируется за счет ПЖ. При наличии трункальной регургитации пальпаторно определяется бивентрикулярный сердечный толчок не зависимо от наличия или отсутствия ЛГ. Наличие пульсации в области ключиногрудного сочленения справа указывает на праволежащую дугу аорты [27].
- Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца [3, 4, 7, 12, 27, 37].
Комментарии:
не смотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, патогномоничной аускультативной картины порок не имеет.
Однако, характерные находки при аускультации у пациентов с ОАС следующие:
— усиленный 1 тон за счет феномена изгнания в расширенный магистральный сосуд, которым является ОАС
— 2 тон закрытия трункального клапана громкий, что обусловлено близким расположением ОАС к грудине и системным давлением без расщепления тонов, поскольку присутствует единственный полулунный клапан
— грубый систолический шум ДМЖП в 3-4 м/реберьях слева, степени 3/6-4/6, который проводится вверх и право по ходу восходящей аорты.
— кровоток через трункальный клапан при утолщении, дисплазии створок и стенозе аналогичен шуму аортального стеноза
— у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;
— мезодиастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца при значительном по объему лево-правом сбросе;
— наличие диастолического шума на основании сердца выявляется при недостаточности трункального клапана, при этом возможно появление мезодиастолического или пресистолического шума Остина-Флинта.
— у пациентов с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера аускультативная картина может быть менее разнообразной с отсутствием мезодиастолического шума относительного стеноза МК. Имеющаяся недостаточность трункального клапан со временем прогрессирует, что проявляется шумом регургитации, распространяющимся слева от грудины [3, 4, 7,12, 27, 31].
2.3 Лабораторные диагностические исследования
У пациентов с ОАС не являются специфичными.
- Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6-12 месяцев [35, 54].
Комментарии:
Вторичный эритроцитов часто встречается у пациентов с ВПС при развитии ЛГ, к которым относится ОАС, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения гематокрита из-за улавливания плазмы [35, 54]. Следует оценивать уровень гемоглобина в динамике у всех больных, принимающих антигипертензивные средства для лечения легочной гипертензии, которые вследствие гемодилюции могут привести к его снижению примерно у 10-15% больных [56]. У пациентов с ЛГ на фоне ОАС имеются нарушения гемостаза, включая тромбоцитопению, повышенный риск кровотечений и тромбозов [52].
- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (В03.016.004) и исследование иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците (В03.002.001) у всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи с определением следующих показателей [55]:
ЕОК IС (УУР С, УДД 5).
Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС. [35, 48]. Определение соответствующих изменений биохимических и иммунологических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений [55].
- Рекомендуется проведение исследования клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях (А08.30.029.002) у всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи и другие генетические аномалии группы САТСН22 для их подтверждения или исключения [55].
Комментарии:
Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС. [35, 48]. Определение не ограничено только аномалиями группы САТСН22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса) [55, 57, 58].
- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (В0З.016.004) (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, свободный и связанный, общий билирубин, железо, мочевая кислота) у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, включая ОАС, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6-12 месяцев [54].
Комментарии:
у больных с синдромом Эйзенменгера уровень глюкозы может быть снижен вследствие повышенного гликолиза in vitro вследствие эритроцитоза. У пациентов с ЛГ на фоне имеющегося ВПС (ОАС) повышенный обмен эритроцитов/гемоглобина и нарушение метаболизма уратов приводит к развитию гиперурикемии [59]. Повышенная концентрация непрямого билирубина у пациентов с цианозом сопряжено с риском камнеобразования в желчном пузыре. Примерно у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера имеется железодефицитное состояние. Поэтому целесообразно проводить (А09.05.007) исследование уровня железа сыворотки крови и (А09.05.076) исследование уровня ферритина в крови не реже одного раза в год для решения вопроса о назначении препаратов железа [54].
- Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ВПС, с ОАС включительно, осложненном ЛГ, при первичном обследования и каждые З-6 месяцев для определения риска летальности и возможности коррекции проводимой терапии [34].
Комментарии:
Специфических маркеров для выявления ЛГ не существует. Тем не менее, оценка изменений уровня NT-proBNP коррелирует с миокардиальной дисфункцией и в динамике является важной с момента начала наблюдения и в отдаленные сроки [35, 49, 54].
2.4 Инструментальные диагностические исследования
- Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (код А05.10.006) (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3, 4, 7, 12, 27, 37]. Также, ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется для назначения врачом-кардиологом при амбулаторном наблюдении больных с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике с целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35,49,54, 204].
Комментарии:
патологические ЭКГ-признаки в виде высоких зубцов Р в прекордиальных отведениях часто сопровождаются двугорбыми зубцами Р за счет левопредсердного компонента и расширения левого предсердия [60]. У пациентов с увеличенным легочным кровотоком определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и объемной перегрузки ЛЖ и ПЖ с бифазными высокими QRS комплексами в центральных отведениях без смещения переходной зоны, отклонением влево или нормальным положением ЭОС. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с отклонением ЭОС вправо и признаками деполяризации против часовой стрелки как результат сочетанной работы обоих желудочков и большей перегрузки ПЖ [27]. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [61]. При наличии ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу «стрейн», БПНПГ, удлинение сегмента QT [62]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [35, 49, 63, 64].
- Всем пациентам рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3, 4, 7, 12, 27, 37]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12-24 мес. В остальных случаях по необходимости [35,48].
Для детей начиная с периода новорожденности и первых 3 месяцев жизни характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но типичного выбухание дуги легочной артерии не будет, что обусловлено анатомией сосудистого пучка при О АС [27]. Однако, у взрослых с синдромом Эйзенменгера сегмент ЛА при 1 типе ОАС резко выбухает, формируя соответствующую дугу на атипично высоком уровне.
- Всем пациентам рекомендуется выполнение (А04.10.002) эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ОАС, определении его типа, взаимоотношений ОАС и правого и левого желудочка, функции трункального клапана, объема и направления шунтирования крови [3, 4, 7, 12, 27, 37]. У новорожденных метод может быть единственным для планирования объема хирургического лечения [4]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12 мес. В остальных случаях через 12-24 мес. [35,49].
- ЕОК IС (УУР А, УДД 2).
- Ультразвуковое исследование плода (А04.30.001) и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода (А04.30.002) рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ОАС, так и когда данные требуют дифференциального диагноза [68, 69].
- ЕОК IС (УУР С, УДД 4).
Комментарии: Ультразвуковое исследование плода (А04.30.001) в отношении сердца и сосудов имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза более чем в 87% [68]. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются и появляются возможности для дифференциации ОАС 2/3 типов и атрезии легочной артерии с коллатералями («псевдотрункус») уже внутриутробно [69].
- Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) (А04.10.002.001) рекомендуется взрослым пациентам, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными [31, 40, 70].
- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (А06.10.009.001) всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [71, 76].
- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ОАС для оценки их структурно-функциональных изменений [35, 72].
- в качестве альтернативы ЭхоКГ, когда оба метода могут дать сходную информацию. ЭхоКГ превосходит МРТ при оценке градиентов и уровня давления в легочной артерии, выявлении небольших, высокомобильных структур, таких как вегетации;
- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ОАС, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;
- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [72].
- МРТ в целом показано при недостаточной информативности полученных данных при стандартном ЭхоКГ исследовании [49].
- в МРТ реализована возможность неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs при ОАС [77].
- применение контрастного усиления с гадолинием позволяет проводить МРТ исследования для коронарных артерий при ОАС [77].
- Рекомендуется зондирование камер сердца всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37]. Катетеризация сердца и сосудов при ОАС абсолютно показана по достижении возраста без операции б мес. и старше [7].
- Рекомендуется всем взрослым больным с синдромом Эйзенменгера одновременно с зондированием камер сердца проведение исследований, направленных на диагностическую визуализацию [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 204]
- Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время зондирования камер сердца для установления операбельности — возможности радикальной коррекции у больных с ОАС и ЛГ [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 78, 79, 80, 81, 82, 112, 204].
- Рекомендуется проведение коронарографии (А06.10.006) взрослым пациентам с ОАС перед операцией коррекции ВПС при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца [35, 85].
- Рекомендуется в случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза с диагностической целью в качестве альтернативы коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией коррекции ВПС можно рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию (А06.10.006.001) [34, 71, 134, 136,138, 175].
2.5 Иные диагностические исследования
- Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у взрослых с ОАС, осложненным ЛГ [55, 57, 48, 45, 48, 49, 86, 87, 204].
- Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [37, 47, 49].
Лечение
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
- При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3-6 недель [89, 90]. В случаях отсутствия ответа на терапию, рассмотреть вопрос о возможности оперативного лечения без искусственного кровообращения или гибридным методом [72, 73].
- У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения [7, 37, 47, 91, 92].
- Антикоагулянтная терапия не рекомендуется взрослым пациентам с ОАС и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых протезов клапанов или сосудистых протезов [93, 94].
- Назначение антитромботических средств (В01) не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [37, 93].
Сердечная недостаточность — наиболее возможная проблема взрослых пациентов с некоррегированным ОАС или резидуальными проблемами после хирургической коррекции данного порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [95].
- «Петлевые» диуретики рекомендуются пациентам с ОАС с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [42, 56, 182, 183, 184]
- Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС, в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при сердечной недостаточности. Поддерживающая суточная доза 8 мкг/кг для детей до 1 года и новорожденных при пероральном приеме, у детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут и старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут; при внутривенном доза составляет 75% от пероральной [37, 98,185,186, 188].
- Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ОАС, который относится к ВПС с лево-правым сбросом, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, комбинированной терапии по примерной схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики [37, 97, 98].
- Рекомендуется при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления назначение инотропных препаратов (Кардиотонические препараты, кроме сердечных гликозидов, код С01С и код С01СХ) у пациентов с ВПС, включая ОАС [37, 99].
- Рекомендуется всем пациентам с ОАС при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с соответствующими Российскими клиническими рекомендациями по ЛГ [204].
3.2 Хирургическое лечение
- Наличие данного порока само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности. Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым, как основным критерием операбельности, и проявлениями НК, не поддающимися терапевтическому лечению [4, 12, 49, 48, 89, 82, 90, 92].
- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ВПС с сохраняющемся лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 при величине систолического давления в лёгочной артерии менее 50% от системного давления и ЛСС не более 1/3 от системного [47, 49, 82, 90].
Если возраст больных с ОАС старше 6 мес.. то как правило, соотношение Qp/Qs снижается по причине развития тяжелой ЛАГ. Возможность реверсии соотношения Qp/Qs к значениям 1,5 и более следует оценивать путем проведения теста на вазореактивность. Цель исследования - решение о возможности радикальной коррекции [7, 43, 47]. Сегодня для теста на вазореактивность широко применяется проба с оксидом азота. Данные обследования рекомендуется проводить в специализированных центрах, где помощь оказывается многопрофильной командой (врачи-кардиологии и врачи-анестезиологи-реаниматологи, служба сердечно-сосудистой хирургии, клинические медсестры, врачи-радиологи, психологическая поддержка, соответствующие специалисты по вызову) [37, 77, 78, 66, 80, 81]. Ориентировочная оценка степени Л Г учитывает оксигенацию. Насыщение крови кислородом в пределах 85% и выше у детей грудного возраста с типичной физиологией обычно свидетельствует о высоком уровне легочного кровотока с высоким отношением Qp/Qs при умеренно повышенном ОЛС (в пределах 2-4 Ед Вуда/м2) [84]. Снижение насыщения крови кислородом менее 80% свидетельствует о снижении уровня легочного кровотока (Qp) и резко возросшем ОЛС с сомнительной перспективой выполнения радикальной коррекции.
- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, поддающимися терапевтическому лечению в возрасте 3-6 недель [44,48, 66, 74, 102, 123,124].
- Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, при сочетании с другими ВПС [7, 84,125,126].
- Операцию по поводу коррекции изолированного ОАО рекомендуется в типичных случаях выполнять с применением любого сертифицированного материала (медицинским изделием, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт) [4, 7,133].
- Хирургическое закрытие ОАС рекомендуется пациентам с развившейся легочной гипертензией по тем же принципам, что и при других ВПС, сопровождающихся массивным лево-правым сбросом крови. При значениях ОЛС 3-5 единиц Вуда/м2 (допустимо до 8 единиц Вуда/м2 при положительном тесте на вазореактивность), и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5) больные являются операбельными [81, 131, 132].
У взрослых больных снижение насыщения при нагрузке также признак возможной неоперабельности, поскольку свидетельствует о фиксированном уровне легочного кровотока и увеличении уровня право-левого сброса в ответ на снижение ОПС, возникающее при нагрузке [7]. Однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в экспертном центре [47, 131, 132].
- Создание выхода из правого желудочка в легочную артерию при радикальной операции по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях выполнять с применением любого сертифицированного материала (медицинским изделнием, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, клапаносодержащий кондуит, гомографт) [4, 7,133].
- При коррекции ОАС в условиях искусственного кровооборащения для обеспечения адекватной перфузии и эффективной доставки кардиоплегического раствора к миокарду рекомендуется контроль ветвей легочной артерии с возможностью их пережатия на определенных этапах операции [2, 4, 26, 38].
- При наличии выраженной регургитации трункального клапана при коррекции ОАС рекомендуется одномоментное устранение клапанной патологии [2, 4, 26, 38].
- Хирургическая коррекция ОАС не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [39, 46,50,52].
Персистенция ОАС сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:
- Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ОАС или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [28, 82].
- У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАО при помощи кондуита при наличии умеренной и более степени регургитации или умеренного или более выраженного стеноза на кондуите рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца [39, 40, 41, 42, 43, 44, 149].
- У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита при отсутствии симптомов и при наличии выраженной степени регургитации или выраженного стеноза на кондуите рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса правого желудочка или его дилатация [39,40, 41, 42, 43, 44, 149].
3.3 Эндоваскулярные вмешательства
- У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита или иной методики при наличии гемодинамически значимой обструкции рекомендуется эндоваскулярная балонная дилатация как паллиативная мера для устранения обструкции или как пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции [156, 157,158].
- Чрескожная имплантация стента у взрослых больных после радикальной коррекции ОАС при помощи кондуита рекомендуется при преобладающей и гемодинамической значимой обструкции кондуита, когда предполагается, что (а) имплантация стена существенно продлит функцию кондуита до того момента, когда потребуется последующее вмешательство, (б) возможная в результате стентирования регургитация будет хорошо переноситься, (в) имплантация стента не вызовет деформации области бифуркации ветвей легочной артерии и не скомпроментирует коронарный кровоток [156,157,158].
- Пациентам с ОАС и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [54,207].
- Рекомендуется регионарная анестезия при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ОАС и ЛГ для предупреждения осложнений [223].
- Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ОАС и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [54,96].
- У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ОАС или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [222].
- Рекомендуется дополнительное назначение кислорода при авиаперелетах пациентам с ОАС и ЛГ III-IV функционального класса (ВОЗ) с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт.ст.) [54,35,56].
- Не рекомендуется беременность пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ [224; 225].
- При наступлении беременности пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание [224].
Медицинская реабилитация
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов.
- В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ОАС в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [205,161,206,207].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5).
Комментарии:
После коррекции ОАС могут встречаться следующие состояния:
— Остаточный сброс или реканализация ДМЖП могут встречаться в 30% случаев после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана только при гемодинамически значимом сбросе [208].
— Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС. Персистирующая ЛГ после коррекции ОАС относится к 1-ой группе [81]. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [35].
— Аортальная регургитация. Может явиться следствием исходной анатомии дефекта или створки аортального клапана. Её частота достигает 5-20% [209,210,211]. Аортальная регургитация может прогрессировать и её встречаемость увеличивается с возрастом. Прогрессирует обычно медленно и этот процесс весьма индивидуален. Наблюдение и (при необходимости) хирургическое лечение осуществляются в соответствии с принятыми рекомендациями [212]. Хотя взгляды на оптимальное время и способ коррекции остаются противоречивыми [211].
— Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки [208,213].
- Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [207,214].
Комментарии:
Через 6 месяцев после устранения ОАС пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии.
Госпитализация
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
1) наличие симптомов сердечной недостаточности;
2) наличие лёгочной гипертензии;
3) плановое оперативное лечение.
Показания для экстренной госпитализации:
1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;
2) инфекционный эндокардит;
3) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
1) отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока;
2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.
Профилактика
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ОАС благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ОАС прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [7, 215].
- Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ОАС после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [216, 217].
Комментарии:
Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [216 217,218].
После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ОАС при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2-4 года.
При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (А, В, С, D):
Группа А
- сердечная недостаточность ФК I;
- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;
- отсутствие нарушений ритма сердца;
- нормальная функция печени, почек и лёгких.
Группа В
- сердечная недостаточность ФК II;
- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),
- незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);
- ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%;
- гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qр/(Qs<1,5);
- отсутствие гипоксемии;
- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;
- отсутствие признаков ЛГ;
- нормальная функция почек и печени.
Группа С
- сердечная недостаточность ФК III;
- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (- ов);
- ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%;
- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qр/Qs ≥ 1,5);
- умеренно выраженная гипоксемия (SatрO2 ≥ 85%);
- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;
- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II);
- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.
Группа D
- сердечная недостаточность ФК IV;
- значительная дилатация аорты;
- выраженная гипоксемии SatрO2 < 85%);
- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;
- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);
- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ОАC к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
- Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения [87].
- Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения [87].
Комментарии:
ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.
- Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения [89].
Комментарии:
Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ОАС в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.
- При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется применение антитромботических средств течение 6 месяцев [218,217,219,220].
Комментарий: В качестве антитромботических средств используются #ацетилсалициловая кислота * *(off-label у детей до 15 лет) пероралънов дозе 1-5 мг/кг/сутки в один приёмили #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) перорально в дозе 0,2 мг/кг/сутки в один приём [220].
- Детям, перенесшим операцию по коррекции ОАС, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [221].
- При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [222].
Комментарии:
При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуапьные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.).
Информация
Источники и литература
-
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России
- Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России - Андреева Н. С., Реброва О. Ю., Зорин Н. А., др. Системы оценки достоверности научных доказательств и убедительности рекомендаций: сравнительная характеристика и перспективы унификации. Медицинские технологии. Оценка и выбор 2012; 4: 10-24. 2. Джонс Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту. Атлас- справочник. Москва. Практика. 2011. 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. Москва. Медицина. 1991. 4. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. Москва. НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2016. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. Москва. Медицина 1994. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017; 59 (2): 135-147. 001: 10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147 Авдеев С.Н., Горбачевский С.В., Алдашев А.А. Легочная гипертензия. ГЭОТАР-Медиа. 2015. 18. Горбачевский С.В., Мукимов Ф.Х., Шмальц А.А., Гренадеров М.А., Кольцов М.А., Хальвани М.А.. Эффективность двухэтапной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки, осложненного синдромом Эйзенменгера. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; ():-. DOI: 55. Румянцев А.Г., Масчан А.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома делеции 22-й хромосомы. Национальное общество детских гематологов, онкологов России. 2014. 56. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1: 78-122. 61. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., др. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2007; 6: Приложение 2. 8 6 . Горбачевский С.В. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки. Кардиология, 1990, 30 (3):116-9. 92. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Второе издание. Бином. 2009 103. Евтушенко А.В. Оценка фармакологических параметров препарата мацитентан - нового антагониста рецепторов эндотелина для лечения легочной артериальной гипертензии. Кардиология 2015; 3: 81-83. 157.Алекян Б.Г. Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство в 4- х томах // Под ред. Алекяна Б.Г. Издательство «Литтерра». 2017. 158.Базылев В.В., Воеводин А.Б., Черногривов А.Е., Сластин Я.М. Трансвентрикулярная имплантация протеза "МедЛАБ-КТ" в позицию клапана легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019. Т.61 №6. С. 546-549. П01: 10.24022/0236-2791-2019-61-6-546-549 159.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., др. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2014. 160.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2015 161.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2018. 163.Ревишвили А.Ш., Бойцов С.А., Покушалов Е.А., др. Клинические рекомендации по проведению электрофизиологических исследований, катетерной абляции и применению имплантируемых антиаритмических устройств. Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА), 2017 год. 182.Сакалаускене Г., Цивинскене Г., Антушевас А., Цивинскас П. Фармакологические свойства петлевых диуретиков и их клинические эффекты. Кардиология. 2018;58(1):72-83. 183.Курлыкина Н. В., Середенина Е. М., Орлова Я. А. Современные аспекты применения петлевых диуретиков при сердечной недостаточности. Терапевтический архив. 2017;89(9):115-119 184. Бизунок, Н. А. Б59 Мочегонные средства : учеб.-метод. пособие / Н. А. Бизунок, А. В. Гайдук. - Минск : БГМУ, 2016. - 36 с. ISВN 978-985-567-557-1. 204.Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. 2020. Министерство Здравоохранения Российской Федерации. 205.НохринА.В., КокоринС.Г., КидунТ.А., др. Диагностические критерии наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца и сосудов: тактика ведения и показания к хирургическому лечению. Мать и дитя в Кузбассе. 2007. № 2. С. 19-28. 207. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015. 214. Б о й ц о в С.А. Смоленский А.В., Земцовский Э.В., др. Рекомендации по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу. Конференция «СПОРТМЕД-2011». 2011, 8 декабря, Экспоцентр, Москва. 220. Карахалис Н.Б., Ефимочкин Г.А., Шадрин А.К., Синьков С.В. Антитромботическая терапия у детей. Анестезиология и реаниматология.2018;
-
Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России
- Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России - Андреева Н. С., Реброва О. Ю., Зорин Н. А., др. Системы оценки достоверности научных доказательств и убедительности рекомендаций: сравнительная характеристика и перспективы унификации. Медицинские технологии. Оценка и выбор 2012; 4: 10-24. 2. Джонс Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту. Атлас- справочник. Москва. Практика. 2011. 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. Москва. Медицина. 1991. 4. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. Москва. НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2016. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. Москва. Медицина 1994. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017; 59 (2): 135-147. 001: 10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147 Авдеев С.Н., Горбачевский С.В., Алдашев А.А. Легочная гипертензия. ГЭОТАР-Медиа. 2015. 18. Горбачевский С.В., Мукимов Ф.Х., Шмальц А.А., Гренадеров М.А., Кольцов М.А., Хальвани М.А.. Эффективность двухэтапной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки, осложненного синдромом Эйзенменгера. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; ():-. DOI: 55. Румянцев А.Г., Масчан А.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома делеции 22-й хромосомы. Национальное общество детских гематологов, онкологов России. 2014. 56. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1: 78-122. 61. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., др. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2007; 6: Приложение 2. 8 6 . Горбачевский С.В. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки. Кардиология, 1990, 30 (3):116-9. 92. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Второе издание. Бином. 2009 103. Евтушенко А.В. Оценка фармакологических параметров препарата мацитентан - нового антагониста рецепторов эндотелина для лечения легочной артериальной гипертензии. Кардиология 2015; 3: 81-83. 157.Алекян Б.Г. Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство в 4- х томах // Под ред. Алекяна Б.Г. Издательство «Литтерра». 2017. 158.Базылев В.В., Воеводин А.Б., Черногривов А.Е., Сластин Я.М. Трансвентрикулярная имплантация протеза "МедЛАБ-КТ" в позицию клапана легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019. Т.61 №6. С. 546-549. П01: 10.24022/0236-2791-2019-61-6-546-549 159.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., др. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2014. 160.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2015 161.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2018. 163.Ревишвили А.Ш., Бойцов С.А., Покушалов Е.А., др. Клинические рекомендации по проведению электрофизиологических исследований, катетерной абляции и применению имплантируемых антиаритмических устройств. Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА), 2017 год. 182.Сакалаускене Г., Цивинскене Г., Антушевас А., Цивинскас П. Фармакологические свойства петлевых диуретиков и их клинические эффекты. Кардиология. 2018;58(1):72-83. 183.Курлыкина Н. В., Середенина Е. М., Орлова Я. А. Современные аспекты применения петлевых диуретиков при сердечной недостаточности. Терапевтический архив. 2017;89(9):115-119 184. Бизунок, Н. А. Б59 Мочегонные средства : учеб.-метод. пособие / Н. А. Бизунок, А. В. Гайдук. - Минск : БГМУ, 2016. - 36 с. ISВN 978-985-567-557-1. 204.Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. 2020. Министерство Здравоохранения Российской Федерации. 205.НохринА.В., КокоринС.Г., КидунТ.А., др. Диагностические критерии наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца и сосудов: тактика ведения и показания к хирургическому лечению. Мать и дитя в Кузбассе. 2007. № 2. С. 19-28. 207. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015. 214. Б о й ц о в С.А. Смоленский А.В., Земцовский Э.В., др. Рекомендации по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечно-сосудистой системы к тренировочно-соревновательному процессу. Конференция «СПОРТМЕД-2011». 2011, 8 декабря, Экспоцентр, Москва. 220. Карахалис Н.Б., Ефимочкин Г.А., Шадрин А.К., Синьков С.В. Антитромботическая терапия у детей. Анестезиология и реаниматология.2018;
Информация
Список сокращений
БКК - большой круг кровообращения
ВПС - врожденные пороки сердца
ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка
ДАЛП — дефект аортолегочной перегородки
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ЕОК - Европейское общество кардиологов
ИЭ — инфекционный эндокардит
КТ — компьютерная томография
ЛЖ - левый желудочек
ЛА - лёгочная артерия
ЛАГ - легочная артериальная гипертензия
ЛГ - лёгочная гипертензия
ЛП - левое предсердие
ЛСС - легочное сосудистое сопротивление
МКК - малый круг кровообращения
НК - недостаточность кровообращения
ОАС - общий артериальный ствол
ОЛС - общее легочное сопротивление
ОПС - общее периферическое сопротивление
ПЖ - правый желудочек
ПП - правое предсердие
ТШХ - тест 6-минутной ходьбы
ЭКГ - регистрация электрокардиограммы (электрокардиография)
ЭхоКГ - эхокардиография
Qp/Qs - соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому
Термины и определения
Катетеризация сердца — инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
Легочная гипертензия — патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов.
Синдром Эйзенменгера — все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному или двунаправленному шунтированию крови; развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям.
Уровень достоверности доказательств (УДД) — степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [1].
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) - степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [1].
Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
1. Авраменко А.А., (Самара)
2. Алекян Б.Г., академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва)
3. Белов В.А., (Калининград)
4. Богданов В.Н., (Челябинск)
5. Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)
6. Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар)
7. Борисова Н.А., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург)
8. Бродский А.Г., к.м.н., (Сургут)
9. Волков С.С., к.м.н., (Москва)
10. Гаврилов Р.Ю., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград)
11. Григорян А.М., к.м.н., "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению», (Москва)
12. Гладышев И.В., (Челябинск)
13. Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень)
14. Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск)
15. Гуляев Ю.В., (Москва)
16. Евтушенко А.В., "Российское кардиологическое общество", (Кемерово)
17. Зеленикин М.А., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)
18. Зеленикин М.М., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)
19. Иванов С.Н., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (Новосибирск)
20. Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)
21. Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)
22. Комиссаров М.И., (Санкт-Петербург)
23. Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск)
24. Крупянко С.М., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)
25. Купряшов А.А., д.м.н., (Москва)
26. Левченко Е.Г., (Москва)
27. Лежнев А.А., (Москва)
28. Мартынюк Т.В., "Российское кардиологическое общество", (Москва)
29. Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург)
30. Моисеева О.М., д.м.н., "Российское кардиологическое общество", (СанктПетербург)
31. Налимов К.А., (Хабаровск)
32. Никифоров А.Б., (Москва)
33. Петрушенко Д.Ю., (Казань)
34. Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань)
35. Подоксенов А.Ю., (Томск)
36. Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва)
37. Свободов А.А., д.м.н., (Москва)
38. Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь)
39. Теплов П.В., (Красноярск)
40. Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)
41. Черногривое А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)
42. Шехмаметьев Р.М., (Пермь)
43. Яковлева А.Н., (Санкт-Петербург)
Конфликт интересов отсутствует.
Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врач-детский кардиолог
2. Врач-кардиолог
3. Врач-сердечно-сосудистый хирург
4. Врач-хирург
5. Врач ультразвуковой диагностики
6. Врач-педиатр
7. Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению
В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы 1 и 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы 3, 4 и 5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использованы две шкалы оценки достоверности доказательств тезисов рекомендаций: уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций.
Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК).
Таблица 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК).
Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств).
Таблица 4. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств).
Таблица 5. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Общий артериальный ствол - критический врожденный порок сердца периода новорожденности, когда от основания сердца отходит только один сосуд в качестве магистрального. Помимо это имеется межжелудочковый дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющий правый и левый желудочки, который в данном случае присутствует как компонент более сложного порока. Межжелудочковая перегородка - это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом - составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5 неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом. Если же этого по каким-то причинам не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. В случае общего артериального ствола это не столько «дополнительный» не порок, сколько одна из составляющих сложного порока, которым вышеназванный порок и является. Без сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки новорожденные с общим артериальным стволом практически не жизнеспособны и очень быстро погибают. Однако, и при наличии классической формы общий артериальный ствол относится к критическим порокам сердца. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. Поскольку при общем артериальном стволе смешанная кровь из левого и правого желудочков нагнетаться одновременно и в аорту, и в легочную артерию т.е. туда, куда и следует, и туда, где ее быть не должно. Таким образом, при каждом сокращении сердца происходит массивный, практически не ограниченный ничем, сброс крови слева направо. В такой ситуации не только правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы. Одновременно и левый желудочек испытывает выраженную перегрузку объемом, поскольку принимает повышенный «балластный» возврат крови по легочным венам.
Как уже сказано, общий артериальный ствол может быть "типичными", т.е. наиболее часто встречающимся. Однако, возможный варианты в плане уровня отхождения, анатомии ветвей и степени развития ствола легочной артерии. В некоторых случаях возможно наличие стенозов или сужений их, что в определенной степени защищает малый круг кровообращения от избыточного кровотока. Тем не менее, запомните, что данный порок всегда является сложным для хирургического лечения и без него имеет крайне неблагоприятный прогноз. К тому же, возможно наличие осложняющих, и без того тяжелое течение, пороков сердца. Например, коарктация аорты или патология со стороны т.н. трункального клапана, который при данном пороке является одновременно аналогом аортального и легочного полулунного клапанов сердца, существенно влияют и на прогноз, и на тактику лечения.
В целом же, ситуация, когда ребенок может достигнуть школьного возраста, оставаясь бессимптомным, практически невозможна. Резкое отставание в физическом развитии и постоянные «простудные» заболевания неизбежны, за исключением единичных описаний наблюдений не оперированных взрослых больных, что является казуистикой. Объясняются такие случаи случайным стечением обстоятельств и благоприятной комбинацией анатомических особенностей порока. К тому же, как правило в этом возрасте будут тяжелые гипертензионные изменения со стороны легких, о которых сказано ниже, и при их наличии могут операцию предложить уже только по данным инвазивного зондирования сердца. Если же по данным исследования гипертензионные изменения в легких будут необратимыми, то радикальная коррекция будет не выполнима.
Такие запущенные случаи, обычно уже после года жизни, - это уже другая история, не менее опасная. Сразу после первого вдоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два - через в дефект межжелудочковой перегородки общий поток крови идет сразу в аорту и легочную артерию. В лучшем случае, они равны по объему, но обычно поток крови в малый круг кровообращения, т.е. в легкие, намного больше. Поэтому, в тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей, в конечном итоге, через аномально отходящие ветви легочной артерии от аорты. Важнейшими показателями такого развития событий являются давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня ультразвуковое исследование (УЗИ) и зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии - самом грозном последствии большого сброса слева направо. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом - утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период - опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Однако, в отличие от других ВПС с лево-правым сбросом крови, развитие изменений в легких по типу легочной гипертензии происходит очень быстро. Этот период обычно занимает лишь несколько месяцев, и по истечении него давление в правом и левом желудочках сравниваются во все фазы сердечного цикла и большого сброса в легочную артерию уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом, и тогда начинается так называемый "обратный сброс", и венозная кровь будет больше поступать в артериальную систему - в большой круг. Больной еще больше "синеет". Мы описали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как общий артериальный ствол, в любом случае без операции имеет плохой прогноз и развитие тех или иных осложнений неизбежно. Пережив ранний период явлений сердечной недостаточности, больной с данным диагнозом тем не менее, не выздоравливает, а переходит в другую стадию заболевания, при которой в какой то момент устранение порока теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о незначительной части больных, которым удалось миновать период новорожденности относительно удачно.
На что же нужно обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий и иных осложнений?
Главный показатель периода новорожденности - прибавка веса. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаления легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина - ОАС, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, будут назначены препараты для купирования признаков сердечной недостаточности.
С другой стороны, клинические проявления сердечной недостаточности обычно выраженные, и даже если в покое ребенок не имеет одышки, потливости и характер дыхания не смущает, то при нагрузке, которая сопровождает кормление, беспокойство, эти симптомы появляются.
На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но в целом, ничего не меняется, и размеры сердца со временем только увеличиваются, а УЗИ картина сложного ВПС требует обращения к кардиологам и кардиохирургам.
Важно, что ОАС не может излечиваться спонтанно, как это наблюдается при некоторых септальных дефектах, которые могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится - ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которая была описана выше, и оперировать будет уже поздно.
Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения ОАС в возрасте первых недель жизни, по некоторым данным допускается до двух - трех месяцев, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности но легочная гипертензия и другие процессы еще обратимы. Сердце быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.
Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Операция устранения ОАС относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.
ОАС, как уже сказано, при отсутствии хирургического лечения всегда приводит к повышению давления в сосудах легких - ЛГ, при наличии дополнительных гемодинамических признаков - ЛАГ. Больные обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость, слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием болезни. Имеется множество тестов и методов обследования, используемых для установления диагноза, о которых Вам расскажет лечащий врач.
У крайне немногочисленных взрослых больных без операции на первый план выходит легочная гипертензия. Шансы достичь взрослого состояния крайне малы, и в этих редких случаях большинство пациентов имеют уже неоперабельную по легочной гипертензии патологию. Постепенно они отмечают, что им становится не по силам тот относительно активный образ жизни, к которому они привыкли. Следует пересмотреть ритм повседневной активности и адаптироваться к тому уровню физических нагрузок, который не причиняет дискомфорта. При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует ограничить объем выпитой жидкости: не рекомендуется выпивать более 1,5 литров в день, а также снизить употребление поваренной соли, в которой содержится натрий, регулирующий баланс жидкости в организме. Когда содержание жидкости в тканях увеличивается, объем крови также увеличивается, что повышает нагрузку на Ваше сердце. Один из самых эффективных способов снизить нагрузку на сердце — это уменьшение количества соли, употребляемой в пищу. Диета с низким содержанием соли окажет большее влияние на Ваше здоровье, если она будет сочетать продукты, богатые кальцием, магнием, калием, и фосфором.
Для нормализации водного баланса измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по крайней мере, в течение первых нескольких недель. Учитывайте воду, которой Вы запиваете таблетки, а также супы, свежие овощи и фрукты мороженое, желе. Взвешивайтесь ежедневно. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы задерживаете жидкость. Если Вы отмечаете увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом своего врача.
Если Вы вели до болезни спортивный образ жизни, посоветуйтесь со своим врачом, насколько целесообразны для Вас занятия спортом. Занятие необходимо остановить при появлении дурноты, усталости, ощущения сдавливания в груди, учащенного сердцебиения или усиления одышки. Избегайте физической активности на улице при низкой температуре, высокой влажности.
В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие больным улучшать физическое состояние. Врач подберет адекватное лечение и объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов. Подбор терапии осуществляется индивидуально, помните, что все пациенты разные, и Ваш доктор подберет Вам вариант лечения, лучший при вашем случае. Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 6-12 мес.
Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, рекомендуется иметь при себе медицинские документы о диагнозе, местонахождении ближайшего местного центра ЛГ, контактной информации с ним.
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Нет.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.