Несахарный диабет у взрослых

По этиологии: 
 *- редкое тразиторное состояние во время беременности, используются препараты десмопрессина.
 
По степени тяжести: 

• легкая– выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
• средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
• тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения. 

 
По уровню компенсации:

• компенсация – жажда и полиурия не беспокоят;
• субкомпенсация – бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
• декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы и анамнез[2]:
Остро возникшие:

• жажда (полидипсия - количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 литров в сутки);
• обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), учащенное ночное мочеиспускание (никтурия);
• общая слабость, быстрая утомляемость, нарушения сна, в большей части случаев связанные с необходимостью частого просыпания ночью для мочеиспускания и питья;

 
Физикальное обследование [2]:
Признаки дегидратации (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения)
При неадекватности восполнения потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация, проявляющаяся общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, сгущением крови, коллаптоидными состояниями или психомоторным возбуждением.
• желудочно-кишечные проявления (постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка, дегидратация может приводить к снижению секреторной функции желудочно-кишечного тракта и запорам);
• могут быть сопутствующие симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза, и неврологические нарушения как результат сдавления опухолью структур головного мозга (например, сужение/выпадение полей зрения).
 
Лабораторные исследования:

• выделение более 3 литров или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки;
• относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому [2] (В)
• гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) (А).

 
Проба с сухоедением (с водной депривацией)

• помогает в дифференциальной диагностике между отдельными формами заболевания:
  • развитие гипернатриемии – нейрогенный или нефрогенный  НД
  • отсутствие гипернатриемии – психогенная (первичная) полидипсия

 
Противопоказания к проведению пробы с сухоедением

• гипернартриемия
• наличие опухоли хиазмально-селлярной области
• наличие гистиоцитоза из клеток Лангерганса

 
NB! может привести к быстрому обезвоживанию и гипернатриемии
 
Полностью исключается прием какой-либо жидкости. Пища не должна содержать много воды. Предпочтительны: варенные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы.
Длительность пробы зависит от причины и выраженности полидипсии: при несахарном диабете - несколько часов, при первичной полидипсии -  12-24 часа.
До начала пробы необходимо:

• взять кровь из вены на содержание натрия, калия, глюкозы и подсчета  осмоляльности;
• собрать мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности;
• взвесить пациента;
• измерить АД и пульс.

 
Исследования повторять каждые 1 или 2ч
Остановить пробу, если:

• потеря веса превышает 5%
• у пациента невыносимая жажда
• состояние прогрессивно ухудшается
• уровень Na в плазме > 145 mmol/l
• показатель осмоляльности плазмы превышает норму
• повышение осмоляльности / относительной плотности мочи более 600 мОсм/л

 
После исключения первичной полидипсии и выявления синдрома НД для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД рекомендуется проведение теста с десмопрессином [1,5].
 
Проба с десмопрессином

• Проба с десмопрессином проводится в продолжение пробы с сухоедением (сразу после нее). Проведение данной пробы позволяет произвести дифференциальную диагностику между нейрогенным и нефрогенным НД (ННД).

 
Методика проведения пробы с десмопрессином

• Больной должен опорожнить мочевой пузырь
• Принять: подъязычную форму препарата - 60 мг; таблетированную форму  - 0,1 мг; в форме спрея - интраназально 10 мкг.
• Через 2 и 4ч необходимо собрать мочу для определения объема и относительной плотности/осмолярности
• На следующее утро берут кровь для определения уровня натрия, осмоляльности, мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности

 
Оценка пробы с десмопрессином

• Уменьшение объема и нарастание осмоляльности / относительной плотности мочи  свидетельствуют о ЦНД
• Отсутствие этих изменений указывает на наличие ННД

 
Инструментальные исследования:

• у пациентов с установленным диагнозом ЦНД - МРТ головного мозга с контрастным усилением для исключения объемных образований, с определением интенсивности сигнала на Т1 взвешенных изображениях от задней доли гипофиза и оценкой состояния воронки гипофиза [2] (В).

 
Показания для консультации специалистов:

• нейрохирурга - для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения
• нефролога при подозрении на ННД
• психиатра при подозрении на психогенный НД

 
Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Декстроза (Dextrose)

Десмопрессин (Desmopressin)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Индометацин (Indomethacin)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
Режим общий
Диета: стол № 15
При наличии жажды не ограничивать потребление воды

Медикаментозное лечение
Цели лечения:

• устранение клинических симптомов заболевания
• нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи
• улучшение качества жизни пациентов

 
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения); 
В случае необходимости смены одной формы десмопрессина на другую можно воспользоваться следующим ориентировочным пересчётом дозы: клиническая эффективность 0,1 мг десмопрессина в таблетках = 60 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках.
 
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения); 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

• уменьшение выраженности или исчезновение клинических признаков заболевания: жажды и полиурии;
• нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи.

Не следует добиваться полной нормализации относительной плотности мочи.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:

• при выраженной дегидратации не ограничивать количество выпиваемой жидкости
• обучение пациентов особенностям применения различных препаратов десмопрессина

Медикаментозное лечение
Цель лечения десмопрессином:

• подбор минимально эффективной дозы препарата с целью купирования жажды и полиурии

 
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения); 
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения); 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Хирургическое вмешательство: проводится только при наличии объемного образования гипоталамо-гипофизарной области и/или нарушении оттока вазопрессина.
 
Дальнейшее ведение

• наблюдение эндокринолога по месту жительства
• при ЦНД - определение тропных гормонов в крови 1 раз в 12 месяцев
• при ЦНД - наблюдение нейрохирурга, МРТ с контрастным усилением 1 раз в 12 месяцев.
• контроль электролитов крови 1 раз в 3-6 месяцев
• самоконтроль: измерение количества выпитой и выделенной жидкости.

 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

• уменьшение выраженности или исчезновение жажды и полиурии
• стабильность уровней электролитов в крови
• нормализация или приближенные к нормальным показателям относительной плотности мочи
• сохранение качества жизни.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

• необходимость верификации диагноза НД и определения тактики лечения - плановая в региональное эндокринологическое отделение. Для пациентов, проживающих в региональных центрах, где имеются оснащенные медицинские диагностические центры, возможно амбулаторное обследование в условиях дневного стационара (5 - 14 дней).
• необходимость оперативного лечения в условиях оказания ВСМП - плановая госпитализация в нейрохирургическое отделение. Сроки госпитализации в среднем от 14 до 21 дня. 
• Динамическое на­блюдение и лечение осложнений НД - плановая госпитализация в региональное эндокринологическое или терапевтическое отделение (5 - 14 дней).

 
Показания для экстренной госпитализации

• в отделение нейрохирургии:
• резкое прогрессивное ухудшение зрения, нейропатия I,III, IV, VI пары черепно-мозговых нервов в течение последних 10-14 дней
• в отделение эндокринологии: выраженное обезвоживание, нарушение водно-электролитного баланса.
• в ОРИТ: при появлении признаков отека головного мозга.

1. ( Несахарный_диабет_.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.