Войти

Несахарный диабет у взрослых

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Несахарный диабет (E23.2)
Эндокринология
Стоматологическая выставка CADEX-2019

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет 

Стоматологическая выставка CADEX-2019

17-19 октября, Алматы, "Атакент"

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет 

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Несахарный диабет - группа заболеваний, обусловленных нарушением реабсорбции воды и концентрации мочи в почках, клинически проявляющихся выраженной жаждой и увеличением объема выделяемой мочи [1]

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10
Код Название
Е-23.2 Несахарный диабет
N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
R63.1 Полидипсия
 
Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
AQP-2 аквапорин-2
АВП вазопрессин (аргинин вазопрессин)
АВПк-АТ антитела к АВП-секретирующим клеткам гипоталамуса
ЛИН Лимфоцитарный инфундибулогипофизит
МРТ магнитно-резонансная томография
НД несахарный диабет
ННД нефрогенный несахарный диабет
НПВС нестероидные противовоспалительные средства
ОРИТ отделение реанимации и интенсивной терапии
ПМСП первичная медико-санитарная помощь
ПП психогенная полидипсия
ЦНД центральный несахарный диабет
 
Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019

1-2 ноября, Алматы, Rixos

ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия

Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии

Регистрация на конгресс

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация


По этиологии: 
Центральный
 
нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции АВП
 
Почечный резистентность почек к действию АВП
Первичная полидипсия психогенная – компульсивное (маниакальное) потребление жидкости с физиологическим подавлением секреции АВП
дипсогенная - снижение порога чувствительности осморецепторов к жажде
Гестагенный* повышенное разрушение эндогенного АВП ферментом плаценты аргининаминопептидазой
 *- редкое тразиторное состояние во время беременности, используются препараты десмопрессина.
 
По степени тяжести: 

  • легкая– выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
  • средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
  • тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения. 
 
По уровню компенсации:

  • компенсация – жажда и полиурия не беспокоят;
  • субкомпенсация – бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
  • декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы и анамнез[2]:
Остро возникшие:

  • жажда (полидипсия - количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 литров в сутки);
  • обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), учащенное ночное мочеиспускание (никтурия);
  • общая слабость, быстрая утомляемость, нарушения сна, в большей части случаев связанные с необходимостью частого просыпания ночью для мочеиспускания и питья;
 
Физикальное обследование [2]:
Признаки дегидратации (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения)
При неадекватности восполнения потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация, проявляющаяся общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, сгущением крови, коллаптоидными состояниями или психомоторным возбуждением.
• желудочно-кишечные проявления (постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка, дегидратация может приводить к снижению секреторной функции желудочно-кишечного тракта и запорам);
• могут быть сопутствующие симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза, и неврологические нарушения как результат сдавления опухолью структур головного мозга (например, сужение/выпадение полей зрения).
 
Лабораторные исследования:

  • выделение более 3 литров или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки;
  • относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому [2] (В)
  • гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) (А).
 
Проба с сухоедением (с водной депривацией)

  • помогает в дифференциальной диагностике между отдельными формами заболевания:
    • развитие гипернатриемии – нейрогенный или нефрогенный  НД
    • отсутствие гипернатриемии – психогенная (первичная) полидипсия
 
Противопоказания к проведению пробы с сухоедением

  • гипернартриемия
  • наличие опухоли хиазмально-селлярной области
  • наличие гистиоцитоза из клеток Лангерганса
 
NB! может привести к быстрому обезвоживанию и гипернатриемии
 
Полностью исключается прием какой-либо жидкости. Пища не должна содержать много воды. Предпочтительны: варенные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы.
Длительность пробы зависит от причины и выраженности полидипсии: при несахарном диабете - несколько часов, при первичной полидипсии -  12-24 часа.
До начала пробы необходимо:

  • взять кровь из вены на содержание натрия, калия, глюкозы и подсчета  осмоляльности;
  • собрать мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности;
  • взвесить пациента;
  • измерить АД и пульс.
 
Исследования повторять каждые 1 или 2ч
Остановить пробу, если:

  • потеря веса превышает 5%
  • у пациента невыносимая жажда
  • состояние прогрессивно ухудшается
  • уровень Na в плазме > 145 mmol/l
  • показатель осмоляльности плазмы превышает норму
  • повышение осмоляльности / относительной плотности мочи более 600 мОсм/л
 
После исключения первичной полидипсии и выявления синдрома НД для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД рекомендуется проведение теста с десмопрессином [1,5].
 
Проба с десмопрессином

  • Проба с десмопрессином проводится в продолжение пробы с сухоедением (сразу после нее). Проведение данной пробы позволяет произвести дифференциальную диагностику между нейрогенным и нефрогенным НД (ННД).
 
Методика проведения пробы с десмопрессином

  • Больной должен опорожнить мочевой пузырь
  • Принять: подъязычную форму препарата - 60 мг; таблетированную форму  - 0,1 мг; в форме спрея - интраназально 10 мкг.
  • Через 2 и 4ч необходимо собрать мочу для определения объема и относительной плотности/осмолярности
  • На следующее утро берут кровь для определения уровня натрия, осмоляльности, мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности
 
Оценка пробы с десмопрессином

  • Уменьшение объема и нарастание осмоляльности / относительной плотности мочи  свидетельствуют о ЦНД
  • Отсутствие этих изменений указывает на наличие ННД
 
Инструментальные исследования:

  • у пациентов с установленным диагнозом ЦНД - МРТ головного мозга с контрастным усилением для исключения объемных образований, с определением интенсивности сигнала на Т1 взвешенных изображениях от задней доли гипофиза и оценкой состояния воронки гипофиза [2] (В).
 
Показания для консультации специалистов:

  • нейрохирурга - для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения
  • нефролога при подозрении на ННД
  • психиатра при подозрении на психогенный НД
 
Диагностический алгоритм:


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований 
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
ННД Наличие жажды и полиурии ОАМ, осмоляльность мочи, проба по Зимницкому, калий, натрий, глюкоза, осмоляльность плазмы, проба с сухоедением, проба с десмопрессином Положительная проба с десмопрессином
Психогенная полидипсия Наличие жажды и полиурии ОАМ, анализ мочи по Зимницкому, калий, натрий, глюкоза, осмоляльность плазмы, проба с сухоедением Появление гипернатриемии и нарастание осмоляльности в пробе с сухоедением
Сахарный диабет Наличие жажды и полиурии ОАМ, глюкоза крови, гликированный гемоглобин Относительная плотность мочи нормальная/повышенная,
глюкоза крови и гликированный гемоглобин повышены

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
Режим общий
Диета: стол № 15
При наличии жажды не ограничивать потребление воды

Медикаментозное лечение
Цели лечения:

  • устранение клинических симптомов заболевания
  • нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи
  • улучшение качества жизни пациентов
 
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидиуретик Десмопрессин:
десмопрессин (таблетки, лиофилизат)
 
 
 
десмопрессин (таблетки по 0,1 и 0,2 мг)
 
 
 
 
Стартовая доза- 60 мкг 1 раз в день под языкс подбором адекватной поддерживающей дозы
 
Стартовая доза- 0,1 мг 1 раз в день peros с подбором адекватной поддерживающей дозы
А
 
В случае необходимости смены одной формы десмопрессина на другую можно воспользоваться следующим ориентировочным пересчётом дозы: клиническая эффективность 0,1 мг десмопрессина в таблетках = 60 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках.
 
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
гидрохлортиазид гидрохлортиазид капсулы, таблетки, оральные растворы D
НПВС ибупрофен таблетки D
НПВС индометацин таблетки D
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
  • уменьшение выраженности или исчезновение клинических признаков заболевания: жажды и полиурии;
  • нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи.
Не следует добиваться полной нормализации относительной плотности мочи.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
  • при выраженной дегидратации не ограничивать количество выпиваемой жидкости
  • обучение пациентов особенностям применения различных препаратов десмопрессина

Медикаментозное лечение
Цель лечения десмопрессином:

  • подбор минимально эффективной дозы препарата с целью купирования жажды и полиурии
 
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидиуретик Десмопрессин:
Десмопрессин лиофилизат)
 
 
 
Десмопрессин (таблетки по 0,1 и 0,2 мг)
 
 
 
 
Стартовая доза- 60 мкг 1 раз в день под язык с подбором адекватной поддерживающей дозы
 
Стартовая доза- 0,1 мг 1 раз в день peros с подбором адекватной поддерживающей дозы
А
 
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
гидрохлортиазид гидрохлортиазид капсулы, таблетки, оральные растворы D
НПВС ибупрофен таблетки D
НПВС индометацин таблетки D
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
0,45% раствор натрия хлорид 0,45% раствор натрия хлорид Внутривенно капельно А
0,2% раствор натрия хлорид 0,2% раствор натрия хлорид Внутривенно капельно А
5% раствор глюкозы 5% раствор глюкозы Внутривенно капельно А

Хирургическое вмешательство: проводится только при наличии объемного образования гипоталамо-гипофизарной области и/или нарушении оттока вазопрессина.
 
Дальнейшее ведение
  • наблюдение эндокринолога по месту жительства
  • при ЦНД - определение тропных гормонов в крови 1 раз в 12 месяцев
  • при ЦНД - наблюдение нейрохирурга, МРТ с контрастным усилением 1 раз в 12 месяцев.
  • контроль электролитов крови 1 раз в 3-6 месяцев
  • самоконтроль: измерение количества выпитой и выделенной жидкости.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
  • уменьшение выраженности или исчезновение жажды и полиурии
  • стабильность уровней электролитов в крови
  • нормализация или приближенные к нормальным показателям относительной плотности мочи
  • сохранение качества жизни.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • необходимость верификации диагноза НД и определения тактики лечения - плановая в региональное эндокринологическое отделение. Для пациентов, проживающих в региональных центрах, где имеются оснащенные медицинские диагностические центры, возможно амбулаторное обследование в условиях дневного стационара (5 - 14 дней).
  • необходимость оперативного лечения в условиях оказания ВСМП - плановая госпитализация в нейрохирургическое отделение. Сроки госпитализации в среднем от 14 до 21 дня. 
  • Динамическое на­блюдение и лечение осложнений НД - плановая госпитализация в региональное эндокринологическое или терапевтическое отделение (5 - 14 дней).

 
Показания для экстренной госпитализации

  • в отделение нейрохирургии:
  • резкое прогрессивное ухудшение зрения, нейропатия I,III, IV, VI пары черепно-мозговых нервов в течение последних 10-14 дней
  • в отделение эндокринологии: выраженное обезвоживание, нарушение водно-электролитного баланса.
  • в ОРИТ: при появлении признаков отека головного мозга.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у взрослых. ФГБУ "Национальный медицинский исследовтельский центр эндокринологии" МЗ РФ, ФГАУ "Национальный мдицинский исследовательский центр нейрохирургии им. Академика Н.Н. Бурденко" МЗ РФ // научно-практический журнал "Ожирение и метаболизм", Т.15, №2, 2018, стр. 56-71. 2. Базарбекова Р.Б. Эндокринология детского и подросткового возраста – Алматы, 2014. 3. Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N et all. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab. 2016 Nov;101(11):3888-3921. 4. Стребкова Н.А., Писарева Е.А. Несахарный диабет у детей. Фарматека. 2011. № 16. С. 85-87. 5. Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К. Диагностика и лечение центрального несахарного диабета. Ожирение и метаболизм. 2014. № 4. С. 48-55. 6. Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, Melmed S, Murad MH, Salvatori R, Samuels MH. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J ClinEndocrinolMetab. 2016 Nov;101(11):3888-3921. 7. Пигарова Е.А., Михайлова Д.С., Дзеранова Л.К., Рожинская Л.Я., Григорьев А.Ю., Дедов И.И. Центральный несахарный диабет в исходе транссфеноидального лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. Лечение и профилактика. 2014. № 2 (10). С. 68-75. 8. Chanson P, Salenave S. Treatment of neurogenic diabetes insipidus. AnnEndocrinol (Paris). 2011 Dec;72(6):496-9. doi: 10.1016/j.ando.2011.09.001. Epub 2011 Nov 8. 9. Clinical guidelines for management of diabetes insipidus and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion after pituitary surgery, 2014 DOI: 10.1016/j.endoen.2014.03.010 10. SOCIETY FOR ENDOCRINOLOGY CLINICAL GUIDANCE: Inpatient management of cranial diabetes insipidus // Endocr Connect. 2018 Jul; 7(7): G8–G11.Published online 2018 May 8. doi: 10.1530/EC-18-0154 11. Clinical guidelines for management of diabetes insipidus and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion after pituitary surgery, 2014 DOI: 10.1016/j.endoen.2014.03.010 12. SOCIETY FOR ENDOCRINOLOGY CLINICAL GUIDANCE: Inpatient management of cranial diabetes insipidus // Endocr Connect. 2018 Jul; 7(7): G8–G11.Published online 2018 May 8. doi: 10.1530/EC-18-0154

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

  1. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
  2. Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
  3. Даньярова Лаура Бахытжановна - кандидат медицинских наук, руководитель департамента послевузовского и дополнительного образования АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней», заведующая курсом эндокринологии;
  4. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, зав. отд. терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
  5. Сатбаева Эльмира Маратовна - кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующая кафедрой  фармакологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание на отсутствие конфликта интересов:

нет.

Рецензент:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх