Войти

Несахарный диабет у взрослых

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Несахарный диабет (E23.2)
Эндокринология

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Несахарный диабет - группа заболеваний, обусловленных нарушением реабсорбции воды и концентрации мочи в почках, клинически проявляющихся выраженной жаждой и увеличением объема выделяемой мочи [1]

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10
Код Название
Е-23.2 Несахарный диабет
N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
R63.1 Полидипсия
 
Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
AQP-2 аквапорин-2
АВП вазопрессин (аргинин вазопрессин)
АВПк-АТ антитела к АВП-секретирующим клеткам гипоталамуса
ЛИН Лимфоцитарный инфундибулогипофизит
МРТ магнитно-резонансная томография
НД несахарный диабет
ННД нефрогенный несахарный диабет
НПВС нестероидные противовоспалительные средства
ОРИТ отделение реанимации и интенсивной терапии
ПМСП первичная медико-санитарная помощь
ПП психогенная полидипсия
ЦНД центральный несахарный диабет
 
Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


По этиологии: 
Центральный
 
нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции АВП
 
Почечный резистентность почек к действию АВП
Первичная полидипсия психогенная – компульсивное (маниакальное) потребление жидкости с физиологическим подавлением секреции АВП
дипсогенная - снижение порога чувствительности осморецепторов к жажде
Гестагенный* повышенное разрушение эндогенного АВП ферментом плаценты аргининаминопептидазой
 *- редкое тразиторное состояние во время беременности, используются препараты десмопрессина.
 
По степени тяжести: 

  • легкая– выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
  • средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
  • тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения. 
 
По уровню компенсации:

  • компенсация – жажда и полиурия не беспокоят;
  • субкомпенсация – бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
  • декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы и анамнез[2]:
Остро возникшие:

  • жажда (полидипсия - количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 литров в сутки);
  • обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), учащенное ночное мочеиспускание (никтурия);
  • общая слабость, быстрая утомляемость, нарушения сна, в большей части случаев связанные с необходимостью частого просыпания ночью для мочеиспускания и питья;
 
Физикальное обследование [2]:
Признаки дегидратации (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения)
При неадекватности восполнения потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация, проявляющаяся общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, сгущением крови, коллаптоидными состояниями или психомоторным возбуждением.
• желудочно-кишечные проявления (постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка, дегидратация может приводить к снижению секреторной функции желудочно-кишечного тракта и запорам);
• могут быть сопутствующие симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза, и неврологические нарушения как результат сдавления опухолью структур головного мозга (например, сужение/выпадение полей зрения).
 
Лабораторные исследования:

  • выделение более 3 литров или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки;
  • относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому [2] (В)
  • гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) (А).
 
Проба с сухоедением (с водной депривацией)

  • помогает в дифференциальной диагностике между отдельными формами заболевания:
    • развитие гипернатриемии – нейрогенный или нефрогенный  НД
    • отсутствие гипернатриемии – психогенная (первичная) полидипсия
 
Противопоказания к проведению пробы с сухоедением

  • гипернартриемия
  • наличие опухоли хиазмально-селлярной области
  • наличие гистиоцитоза из клеток Лангерганса
 
NB! может привести к быстрому обезвоживанию и гипернатриемии
 
Полностью исключается прием какой-либо жидкости. Пища не должна содержать много воды. Предпочтительны: варенные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы.
Длительность пробы зависит от причины и выраженности полидипсии: при несахарном диабете - несколько часов, при первичной полидипсии -  12-24 часа.
До начала пробы необходимо:

  • взять кровь из вены на содержание натрия, калия, глюкозы и подсчета  осмоляльности;
  • собрать мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности;
  • взвесить пациента;
  • измерить АД и пульс.
 
Исследования повторять каждые 1 или 2ч
Остановить пробу, если:

  • потеря веса превышает 5%
  • у пациента невыносимая жажда
  • состояние прогрессивно ухудшается
  • уровень Na в плазме > 145 mmol/l
  • показатель осмоляльности плазмы превышает норму
  • повышение осмоляльности / относительной плотности мочи более 600 мОсм/л
 
После исключения первичной полидипсии и выявления синдрома НД для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД рекомендуется проведение теста с десмопрессином [1,5].
 
Проба с десмопрессином

  • Проба с десмопрессином проводится в продолжение пробы с сухоедением (сразу после нее). Проведение данной пробы позволяет произвести дифференциальную диагностику между нейрогенным и нефрогенным НД (ННД).
 
Методика проведения пробы с десмопрессином

  • Больной должен опорожнить мочевой пузырь
  • Принять: подъязычную форму препарата - 60 мг; таблетированную форму  - 0,1 мг; в форме спрея - интраназально 10 мкг.
  • Через 2 и 4ч необходимо собрать мочу для определения объема и относительной плотности/осмолярности
  • На следующее утро берут кровь для определения уровня натрия, осмоляльности, мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности
 
Оценка пробы с десмопрессином

  • Уменьшение объема и нарастание осмоляльности / относительной плотности мочи  свидетельствуют о ЦНД
  • Отсутствие этих изменений указывает на наличие ННД
 
Инструментальные исследования:

  • у пациентов с установленным диагнозом ЦНД - МРТ головного мозга с контрастным усилением для исключения объемных образований, с определением интенсивности сигнала на Т1 взвешенных изображениях от задней доли гипофиза и оценкой состояния воронки гипофиза [2] (В).
 
Показания для консультации специалистов:

  • нейрохирурга - для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения
  • нефролога при подозрении на ННД
  • психиатра при подозрении на психогенный НД
 
Диагностический алгоритм:


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований 
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
ННД Наличие жажды и полиурии ОАМ, осмоляльность мочи, проба по Зимницкому, калий, натрий, глюкоза, осмоляльность плазмы, проба с сухоедением, проба с десмопрессином Положительная проба с десмопрессином
Психогенная полидипсия Наличие жажды и полиурии ОАМ, анализ мочи по Зимницкому, калий, натрий, глюкоза, осмоляльность плазмы, проба с сухоедением Появление гипернатриемии и нарастание осмоляльности в пробе с сухоедением
Сахарный диабет Наличие жажды и полиурии ОАМ, глюкоза крови, гликированный гемоглобин Относительная плотность мочи нормальная/повышенная,
глюкоза крови и гликированный гемоглобин повышены

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Декстроза (Dextrose)
Десмопрессин (Desmopressin)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Индометацин (Indomethacin)
Натрия хлорид (Sodium chloride)

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
Режим общий
Диета: стол № 15
При наличии жажды не ограничивать потребление воды

Медикаментозное лечение
Цели лечения:

  • устранение клинических симптомов заболевания
  • нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи
  • улучшение качества жизни пациентов
 
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидиуретик Десмопрессин:
десмопрессин (таблетки, лиофилизат)
 
 
 
десмопрессин (таблетки по 0,1 и 0,2 мг)
 
 
 
 
Стартовая доза- 60 мкг 1 раз в день под языкс подбором адекватной поддерживающей дозы
 
Стартовая доза- 0,1 мг 1 раз в день peros с подбором адекватной поддерживающей дозы
А
 
В случае необходимости смены одной формы десмопрессина на другую можно воспользоваться следующим ориентировочным пересчётом дозы: клиническая эффективность 0,1 мг десмопрессина в таблетках = 60 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках.
 
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
гидрохлортиазид гидрохлортиазид капсулы, таблетки, оральные растворы D
НПВС ибупрофен таблетки D
НПВС индометацин таблетки D
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
  • уменьшение выраженности или исчезновение клинических признаков заболевания: жажды и полиурии;
  • нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи.
Не следует добиваться полной нормализации относительной плотности мочи.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
  • при выраженной дегидратации не ограничивать количество выпиваемой жидкости
  • обучение пациентов особенностям применения различных препаратов десмопрессина

Медикаментозное лечение
Цель лечения десмопрессином:

  • подбор минимально эффективной дозы препарата с целью купирования жажды и полиурии
 
Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидиуретик Десмопрессин:
Десмопрессин лиофилизат)
 
 
 
Десмопрессин (таблетки по 0,1 и 0,2 мг)
 
 
 
 
Стартовая доза- 60 мкг 1 раз в день под язык с подбором адекватной поддерживающей дозы
 
Стартовая доза- 0,1 мг 1 раз в день peros с подбором адекватной поддерживающей дозы
А
 
Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Фармакологическая  группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
гидрохлортиазид гидрохлортиазид капсулы, таблетки, оральные растворы D
НПВС ибупрофен таблетки D
НПВС индометацин таблетки D
 
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Фармакологическая группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
0,45% раствор натрия хлорид 0,45% раствор натрия хлорид Внутривенно капельно А
0,2% раствор натрия хлорид 0,2% раствор натрия хлорид Внутривенно капельно А
5% раствор глюкозы 5% раствор глюкозы Внутривенно капельно А

Хирургическое вмешательство: проводится только при наличии объемного образования гипоталамо-гипофизарной области и/или нарушении оттока вазопрессина.
 
Дальнейшее ведение
  • наблюдение эндокринолога по месту жительства
  • при ЦНД - определение тропных гормонов в крови 1 раз в 12 месяцев
  • при ЦНД - наблюдение нейрохирурга, МРТ с контрастным усилением 1 раз в 12 месяцев.
  • контроль электролитов крови 1 раз в 3-6 месяцев
  • самоконтроль: измерение количества выпитой и выделенной жидкости.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
  • уменьшение выраженности или исчезновение жажды и полиурии
  • стабильность уровней электролитов в крови
  • нормализация или приближенные к нормальным показателям относительной плотности мочи
  • сохранение качества жизни.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • необходимость верификации диагноза НД и определения тактики лечения - плановая в региональное эндокринологическое отделение. Для пациентов, проживающих в региональных центрах, где имеются оснащенные медицинские диагностические центры, возможно амбулаторное обследование в условиях дневного стационара (5 - 14 дней).
  • необходимость оперативного лечения в условиях оказания ВСМП - плановая госпитализация в нейрохирургическое отделение. Сроки госпитализации в среднем от 14 до 21 дня. 
  • Динамическое на­блюдение и лечение осложнений НД - плановая госпитализация в региональное эндокринологическое или терапевтическое отделение (5 - 14 дней).

 
Показания для экстренной госпитализации

  • в отделение нейрохирургии:
  • резкое прогрессивное ухудшение зрения, нейропатия I,III, IV, VI пары черепно-мозговых нервов в течение последних 10-14 дней
  • в отделение эндокринологии: выраженное обезвоживание, нарушение водно-электролитного баланса.
  • в ОРИТ: при появлении признаков отека головного мозга.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у взрослых. ФГБУ "Национальный медицинский исследовтельский центр эндокринологии" МЗ РФ, ФГАУ "Национальный мдицинский исследовательский центр нейрохирургии им. Академика Н.Н. Бурденко" МЗ РФ // научно-практический журнал "Ожирение и метаболизм", Т.15, №2, 2018, стр. 56-71. 2. Базарбекова Р.Б. Эндокринология детского и подросткового возраста – Алматы, 2014. 3. Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N et all. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab. 2016 Nov;101(11):3888-3921. 4. Стребкова Н.А., Писарева Е.А. Несахарный диабет у детей. Фарматека. 2011. № 16. С. 85-87. 5. Пигарова Е.А., Дзеранова Л.К. Диагностика и лечение центрального несахарного диабета. Ожирение и метаболизм. 2014. № 4. С. 48-55. 6. Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, Melmed S, Murad MH, Salvatori R, Samuels MH. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J ClinEndocrinolMetab. 2016 Nov;101(11):3888-3921. 7. Пигарова Е.А., Михайлова Д.С., Дзеранова Л.К., Рожинская Л.Я., Григорьев А.Ю., Дедов И.И. Центральный несахарный диабет в исходе транссфеноидального лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. Лечение и профилактика. 2014. № 2 (10). С. 68-75. 8. Chanson P, Salenave S. Treatment of neurogenic diabetes insipidus. AnnEndocrinol (Paris). 2011 Dec;72(6):496-9. doi: 10.1016/j.ando.2011.09.001. Epub 2011 Nov 8. 9. Clinical guidelines for management of diabetes insipidus and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion after pituitary surgery, 2014 DOI: 10.1016/j.endoen.2014.03.010 10. SOCIETY FOR ENDOCRINOLOGY CLINICAL GUIDANCE: Inpatient management of cranial diabetes insipidus // Endocr Connect. 2018 Jul; 7(7): G8–G11.Published online 2018 May 8. doi: 10.1530/EC-18-0154 11. Clinical guidelines for management of diabetes insipidus and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion after pituitary surgery, 2014 DOI: 10.1016/j.endoen.2014.03.010 12. SOCIETY FOR ENDOCRINOLOGY CLINICAL GUIDANCE: Inpatient management of cranial diabetes insipidus // Endocr Connect. 2018 Jul; 7(7): G8–G11.Published online 2018 May 8. doi: 10.1530/EC-18-0154

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

  1. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
  2. Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
  3. Даньярова Лаура Бахытжановна - кандидат медицинских наук, руководитель департамента послевузовского и дополнительного образования АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней», заведующая курсом эндокринологии;
  4. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, зав. отд. терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
  5. Сатбаева Эльмира Маратовна - кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующая кафедрой  фармакологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание на отсутствие конфликта интересов:

нет.

Рецензент:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх