Неревматический стеноз трехстворчатого клапана (I36.0)

Наиболее частая причина приобретенного порока трех­створчатого клапана - ревматизмРевматизм - инфекционно-аллергическая болезнь, этиологически связанная со стрептококком группы А, характеризующаяся системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и рецидивирующим течением
, часто эти пороки сочетаются с митральными или аортальными пороками.
Другие причины стеноза трехстворчатого клапана: фиброэластозФиброэластоз -  чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
, эндокардиальный фиброз, болезнь УипплаБолезнь Уиппла - редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями
Подробно, болезнь ФабриБолезнь Фабри - наследственное заболевание человека из группы гликозидозов, обусловленное нарушением обмена гликолипидов в результате дефицита фермента церамид-альфа-галактозидазы А; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу
, травмы и инфекционный эндокардит.
Случаи врожденного сужения правого предсердно-желудочкового отверстия крайне редки.

Морфологически отмечается склерозСклероз - уплотнение органа, обусловленное заменой его погибших функциональных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой
створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочковых мышц.
При стенозе отверстия трехстворчато­го клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желу­дочек осуществляется при наличии градиента давления между ними, уве­личивающегося на вдохе. Скорость движения крови между предсерди­ем и желудочком увеличена. На основе турбулентного характера перемещения крови возникает диастолический шум.
Компенсация крово­обращения (в известных пределах) происходит за счет расширения и гипертрофииГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
правого предсердия. В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует и когда среднее давление в нем превышает 10 мм рт. ст., в большом круге кровообращения развивается застой с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, типичное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрасти­рует с отсутствием ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
и легочного застоя.

Эхокардиографические исследования показали относительно низкую встречаемость трикуспидального стеноза: в сочетании с другим пороком сердца - 4,4%, изолированный трикуспидальный стеноз - 0,5-0,6%.  Трикуспидальный стеноз чаще регистрируется у женщин.

1. Электрокардиограмма: характерна гипертрофия правого предсердия (высокий зубец Р в отведениях II, III и aVF) с нерезко выраженной гипертрофией правого желудочка, возможны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) во многих грудных отведениях.

2. Фонокардиограмма: ха­рактерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдо­ха; уменьшение интервала II тон - тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

3. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение размеров правого предсердия.

4. Эхокардиографическое исследование: типичная картина стеноза отверстия без выраженного фиброза створок.

5. Катетеризация правых отделов сердца - один из главных методов диагностики ревматических пороков трехстворчатого клапа­на в хирургической клинике. Основной гемодинамический призна­к сужения правого атриовентрикулярного отверстия - гра­диент диастолического давления между правым желудочком и правым предсердием.

Митральный стеноз
Для стеноза правого атриовентрикулярного отверстия характерны симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности, при этом отсутствуют признаки левожелудочковой недостаточности, типичной для митрального стеноза.

Аускультативные данные при трикуспидальном стенозе (диастолический шум, расщепление II тона за счет щелчка открытия трехстворчатого клапана) отличаются от митрального стеноза только местом наилучшего выслушивания.
При трикуспидальном стенозе место наилучшего выслушивания - основание и левый край грудины в V межреберье, при митральном стенозе - это верхушка сердца. Диастолический шум трикуспидального стеноза усиливается на высоте вдоха.

На ЭКГ у больных с трикуспидальным стенозом выявляется синдром гипертрофии правого предсердия (высокий, уширенный зубец Р в отведениях 2, 3 стандартных, 1, 2 грудных); при митральном стенозе наблюдается синдром гипертрофии левого предсердия (высокий, умеренный зубец Р в отведениях 1, 2 стандартных, 4, 5, 6 грудных).

Рентгенологическое исследование при трикуспидальном стенозе выявляет дилатацию правого предсердия, расширение верхней полой вены. Для митрального стеноза характерно расширение левого предсердия, признаки застоя в малом круге.

ЭхоКГ позволяет визуализировать трехстворчатый клапан и существенно облегчает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Аномалия Эбштейна
Дифференциальная диагностика проводится с рядом врожденных пороков сердца и, прежде всего, с аномалией развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).
Аномалия Эбштейна является редким пороком (0,3-0,5% всех врожденных пороков сердца), который характеризуется смещением трехстворчатого клапана от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом створки клапана имеют ту или иную степень деформации. Размеры трикуспидального отверстия уменьшены вследствие смещения трехстворчатого клапана по направлению к верхушке сердца. Смещенный клапан делит полость правого желудочка на две камеры - проксимальную (надклапанную) и дистальную (подклапанную).

При аномалии Эбштейна в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение функционирующего правого желудочка, которое приводит к уменьшению ударного объема крови, выбрасываемого правым желудочком в легкие, и затруднению оттока крови из правого предсердия. В результате полость правого предсердия расширяется, а стенка гипертрофируется. При наличии межпредсердного дефекта возникает сброс крови из правого предсердия.
На аномалию Эбштейна могут указывать следующие проявления: раннее развитие одышки, сердцебиений, приступов пароксизмальной тахикардии, позже - цианоза, а также отсутствие ревматических атак.

Исключая врожденную патологию сердца, в некоторых случаях возникает необходимость дифференциации трикуспидального стеноза от атрезии трехстворчатого клапана и атриовентрикулярной коммуникации. Поскольку клинические признаки этих сложных врожденных пороков сердца проявляются обычно в раннем детском возрасте, дифдиагностика не представляет особенных трудностей.

- мерцание предсердий;
- тромбирование поло­сти правого предсердия с тромбоэмболией легочной артерии;
- иногда - желудочно-кишечные кровотечения.

Специфические консервативные методы лечения трикуспидального стеноза отсутствуют. Развивающуюся сердечную недостаточность лечат при помощи общепринятых методов.

По показаниям назначают:
- мочегонные препараты;
- периферические вазодилататоры;
- блокаторы β-aдpeнopeцeптopoв (в том числе карведилол);
- сердечные гликозиды;
- антикоагулянты;
- метаболические препараты.
Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, увеличение на­полнения правого желудочка.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного крово­обращения, используя пластику и протезирование клапана. Протезиро­вание трехстворчатого клапана осуществляют только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, обусловливающих тяжелый стеноз.

Обычно порок имеет непродолжи­тельный период компенсации. Рано присоединяется фибрилляция предсердийФибрилляция предсердий (син. мерцание предсердий) - аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции
, еще больше нарушающая гемодинамику. Трикуспидальный стеноз относится к наи­более неблагоприятно протекающим приобретенным порокам сердца.