Войти

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана (I36.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана (I36.0)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Трикуспидальный стеноз характеризуется затруднением диастолического тока крови через трехстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - относительно редкий порок сердца.  Практически не встречается как изолированный порок и чаще всего наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, иногда - в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты.
Гемодинамически значимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия развивается у 5-10 % больных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

Этиология и патогенез


Наиболее частая причина приобретенного порока трех­створчатого клапана - ревматизм, часто эти пороки сочетаются с митральными или аортальными пороками.
Другие причины стеноза трехстворчатого клапана: фиброэластоз, эндокардиальный фиброз, болезнь Уиппла, болезнь Фабри, травмы и инфекционный эндокардит.
Случаи врожденного сужения правого предсердно-желудочкового отверстия крайне редки.

Морфологически отмечается склероз створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочковых мышц.
При стенозе отверстия трехстворчато­го клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желу­дочек осуществляется при наличии градиента давления между ними, уве­личивающегося на вдохе. Скорость движения крови между предсерди­ем и желудочком увеличена. На основе турбулентного характера перемещения крови возникает диастолический шум.
Компенсация крово­обращения (в известных пределах) происходит за счет расширения и гипертрофии правого предсердия. В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует и когда среднее давление в нем превышает 10 мм рт. ст., в большом круге кровообращения развивается застой с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, типичное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрасти­рует с отсутствием ортопноэ и легочного застоя.

Эпидемиология


Эхокардиографические исследования показали относительно низкую встречаемость трикуспидального стеноза: в сочетании с другим пороком сердца - 4,4%, изолированный трикуспидальный стеноз - 0,5-0,6%.  Трикуспидальный стеноз чаще регистрируется у женщин.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Особенных жалоб больные не предъявляют.
У большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Это связано с тем, что стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. В пользу возможного стеноза правого атриовентрикулярного отверстия свидетельствует уменьшение признаков застойных явлений в малом круге на фоне имеющегося митрального порока.
Характерно, что одышка обычно не соответствует тяжести присутствующих гепатомегалии, асцита и отеков.

Больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость в результате низкого сердечного выброса и дискомфорт вследствие развития отеков, aсцита, выраженной гепатoмегалии, которые с трудом поддаются лечению. 
В отсутствие направленного выявления заболевания, стеноз правого атриовентрикулярного отверсти часто остается недиагностированным.

Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, который приводит к развитию цирроза, желтухи, aсцита, отеков, заметному истощению. Отмечается застойная гепатомегалия, а при выраженном поражении правого предсердно-желудочкового клапана - спленомегалия. Яремные вены набухают. 
 
Диастолический шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия сходен с диастолическим шумом при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, что препятствует своевременному диагностированию первого. Однако при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия шум лучше выслушивается вдоль левого нижнего края грудины и над мечевидным отростком.
При синусовом ритме шум наиболее выражен в фазу пресистолы, часто его пресистолический компонент наиболее звучен. Во время вдоха шум усиливается и уменьшается во время выдоха, в особенности при проведении пробы Вальсальвы, когда кровоток через правый предсердно-желудочковой клапан снижается. Данный признак, называемый "симптом Карвальо", лучше всего выявляется в положении больного стоя.
Если стетоскоп медленно сдвигать латерально, диастолический шум снижается по амплитуде, при этом он может становиться более интенсивным или возникать вновь, как и митральный шум на верхушке.

Диагностика


1. Электрокардиограмма: характерна гипертрофия правого предсердия (высокий зубец Р в отведениях II, III и aVF) с нерезко выраженной гипертрофией правого желудочка, возможны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) во многих грудных отведениях.

2. Фонокардиограмма: ха­рактерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдо­ха; уменьшение интервала II тон - тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

3. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение размеров правого предсердия.

4. Эхокардиографическое исследование: типичная картина стеноза отверстия без выраженного фиброза створок.

5. Катетеризация правых отделов сердца - один из главных методов диагностики ревматических пороков трехстворчатого клапа­на в хирургической клинике. Основной гемодинамический призна­к сужения правого атриовентрикулярного отверстия - гра­диент диастолического давления между правым желудочком и правым предсердием.

Дифференциальный диагноз


Митральный стеноз
Для стеноза правого атриовентрикулярного отверстия характерны симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности, при этом отсутствуют признаки левожелудочковой недостаточности, типичной для митрального стеноза.

Аускультативные данные при трикуспидальном стенозе (диастолический шум, расщепление II тона за счет щелчка открытия трехстворчатого клапана) отличаются от митрального стеноза только местом наилучшего выслушивания.
При трикуспидальном стенозе место наилучшего выслушивания - основание и левый край грудины в V межреберье, при митральном стенозе - это верхушка сердца. Диастолический шум трикуспидального стеноза усиливается на высоте вдоха.

На ЭКГ у больных с трикуспидальным стенозом выявляется синдром гипертрофии правого предсердия (высокий, уширенный зубец Р в отведениях 2, 3 стандартных, 1, 2 грудных); при митральном стенозе наблюдается синдром гипертрофии левого предсердия (высокий, умеренный зубец Р в отведениях 1, 2 стандартных, 4, 5, 6 грудных).

Рентгенологическое исследование при трикуспидальном стенозе выявляет дилатацию правого предсердия, расширение верхней полой вены. Для митрального стеноза характерно расширение левого предсердия, признаки застоя в малом круге.

ЭхоКГ позволяет визуализировать трехстворчатый клапан и существенно облегчает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Аномалия Эбштейна
Дифференциальная диагностика проводится с рядом врожденных пороков сердца и, прежде всего, с аномалией развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).
Аномалия Эбштейна является редким пороком (0,3-0,5% всех врожденных пороков сердца), который характеризуется смещением трехстворчатого клапана от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом створки клапана имеют ту или иную степень деформации. Размеры трикуспидального отверстия уменьшены вследствие смещения трехстворчатого клапана по направлению к верхушке сердца. Смещенный клапан делит полость правого желудочка на две камеры - проксимальную (надклапанную) и дистальную (подклапанную).
При аномалии Эбштейна в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение функционирующего правого желудочка, которое приводит к уменьшению ударного объема крови, выбрасываемого правым желудочком в легкие, и затруднению оттока крови из правого предсердия. В результате полость правого предсердия расширяется, а стенка гипертрофируется. При наличии межпредсердного дефекта возникает сброс крови из правого предсердия.
На аномалию Эбштейна могут указывать следующие проявления: раннее развитие одышки, сердцебиений, приступов пароксизмальной тахикардии, позже - цианоза, а также отсутствие ревматических атак.

Исключая врожденную патологию сердца, в некоторых случаях возникает необходимость дифференциации трикуспидального стеноза от атрезии трехстворчатого клапана и атриовентрикулярной коммуникации. Поскольку клинические признаки этих сложных врожденных пороков сердца проявляются обычно в раннем детском возрасте, дифдиагностика не представляет особенных трудностей.

Осложнения


- мерцание предсердий;
- тромбирование поло­сти правого предсердия с тромбоэмболией легочной артерии;
- иногда - желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение


Специфические консервативные методы лечения трикуспидального стеноза отсутствуют. Развивающуюся сердечную недостаточность лечат при помощи общепринятых методов.

По показаниям назначают:
- мочегонные препараты;
- периферические вазодилататоры;
- блокаторы β-aдpeнopeцeптopoв (в том числе карведилол);
- сердечные гликозиды;
- антикоагулянты;
- метаболические препараты.
Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, увеличение на­полнения правого желудочка.

Хирургическое лечение проводят в условиях искусственного крово­обращения, используя пластику и протезирование клапана. Протезиро­вание трехстворчатого клапана осуществляют только при грубых изменениях створок и подклапанных структур, обусловливающих тяжелый стеноз.

Прогноз


Обычно порок имеет непродолжи­тельный период компенсации. Рано присоединяется фибрилляция предсердий, еще больше нарушающая гемодинамику. Трикуспидальный стеноз относится к наи­более неблагоприятно протекающим приобретенным порокам сердца.

Информация

Источники и литература

  1. ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
  2. Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
    1. стр. 224-257
  3. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
  4. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
    1. стр. 272-325
  5. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
  6. Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх