Н-фистулы у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол № 24
Н-фистула (ректовестибулярный, ректовагинальный) свищ при нормально сформированном анусе) – врожденный порок развития аноректальной области, при котором имеет место патологическое сообщение между преддверием влагалища (в некоторых случаях полости влагалища) и прямой кишки при этом анус сформированный, требующий хирургической коррекции.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
Q43.6 | Врожденный свищ прямой кишки или ануса |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АРМ - аноректальные мальформации
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МО – медицинская организация
УЗИ – ультразвуковое исследование
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.
Категория пациентов: дети (девочки).
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика |
Классификация
Классификация [3,4,6]:
Большие клинические группы | Редкие локальные варианты |
Промежностный свищ | Дивертикул прямой кишки |
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия (стеноз) прямой кишки |
Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
Вестибулярный свищ | Н-фистула |
Клоака | Другие |
Атрезия без свища | - |
Стеноз ануса | - |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1,3,4,6]
Диагностические критерии:
Жалобы:
· Патологические выделение кала с преддверия влагалища либо из влагалища;
· Наличие свища в преддверии либо полости влагалища;
· Воспалительные изменения в области наружных половых органов
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов(анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие) во время беременности;
Физикальные обследования:
Общий осмотр / perrectum:
· анус на типичном месте;
· снижение анального рефлекса;
· тонус мышц сфинктера сохранен;
· в области предверия либо полости влагалища визуализируется устье свища.
Н-фистула девочек:
· Патологические выделение кала с преддверия влагалища либо из влагалища;
· Воспаление в области преддверия влагалища;
· Наличие свища в преддверии либо полости влагалища.
Лабораторные исследования[1,3,4,] (УД – В):
· общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ.
· общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с восходящей инфекции.
· биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина,клиренскреатинина,пробаРеберга, мочевина).
· бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора
По показаниям (дополнительные):
· Вагоцитограмма–исследование влагалищного мазка с целью определения воспалительных изменений в связи с восходящей инфекцией.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ– для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек– для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы;
· Проктография по Сушидо – для определения размера уровня свища;
· Магнитно-резонансная томография (МРТ) прямой кишки и сфинктерного аппарата – может более точно установить уровень высоту свища.
· Компьютерная томография прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D –уточнения формы и размера свища.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского невропатолога – нарушение мозгового кровообращения по гипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения;
· консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии;
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
· консультация детского пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ;
· консультация детскогооториноларинголога – сопутствующие патологии ЛОР-органов;
· консультация детского кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика;
· консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1,3,4,6]:
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Н-фистула | наличии фистулы в преддверии либо в полости влагалища влагалища |
Общий осмотр Perrectum |
1-При осмотре отмечается свищ в преддверии либо в полости влагалища 2- каловые выделения из патологического свища 3-Отсутсвие эффекта от проведения противовоспалительной терапии |
Вульвовагинит | Отсутствие патологического свища при визуальном |
Общий осмотр Perrectum Консультация гинеколога |
1-При осмотре свищ не обнаруживается 2-в основном патологические выделения воспалительного характера 3-Эффект от проведенной противовоспалительной терапии |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин человека (Albumin human) |
Амикацин (Amikacin) |
Гентамицин (Gentamicin) |
Декстроза (Dextrose) |
Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
Концентрат тромбоцитов (КТ) |
Метамизол натрия (Metamizole) |
Метронидазол (Metronidazole) |
Плазма свежезамороженная |
Флуконазол (Fluconazole) |
Фуразидин (Furazidin) |
Фуросемид (Furosemide) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Цефуроксим (Cefuroxime) |
Эритроцитная взвесь лейкофильтрованная |
Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: на амбулаторном уровне лечение не проводится.
Дальнейшее ведение:
диспансерный учет у детского хирурга и детского гинеколога по месту жительства в течение 5 лет
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,4,6]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.
Немедикаментозное лечение:
· Режим: предпочтителен палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
· Диета: стол по возрасту.
· Усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.
· Уход за центральным катетером осуществляется обученным медицинским персоналом.
· После операции устанавливается уретральный катетер Фоллея.
· Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день.
· Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности.
· Промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.
· Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 14 сутки.
Медикаментозное лечение:в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного.
· Анемический синдром требует заместительной терапии одногруппнойлейкофильтрованнойэритроцитарнойвзвесью при снижении согласно приказу по крови №666 приложение 417.
· Геморрагический синдром – остановить кровотечение, заместительная терапия одногруппнымлейкофильтрованным, вирусинактивированнымтромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП.
· Наличие инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Перечень основных лекарственных средств:
цефуроксим, цефтазиди, цефтриаксон, амикацин, гентамицин, метронидозол, флуканозол, анальгин 50%,димедрол 1%,этамзилат.
Перечень дополнительных лекарственных средств: альбумин
10,20%,фуразидин, Глюкоза 5%,фуросемид.
Таблица сравнения препаратов:
№ п/п |
Наименование ЛС | Пути введения | Доза и кратность применения (количество раз в день) |
Длительность применения (количество дней) |
|
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства (антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба) |
|||||
1. |
Цефурокси (УД – В)[14] |
Внутримышечно, внутривенно. | Для новорожденных суточная доза цефуроксима составляет 30-60 мг на 1 кг массы тела ребенка каждые 6-8 часов. Для детей первого года жизни и старше доза препарата составляет 30-100 мг на 1 кг массы тела в сутки каждые 6-8 часов. | 10 | |
2. |
Цефтазидим (УД – В)[14] |
Внутримышечн, внутривенно. | Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. | 10 | |
3. |
Цефтриаксон (УД – В)[14] |
Внутримышечно, внутривенно. | Доза для новорожденного ребенка в возрасте до двух недель: один раз в сутки 20-50 мг /кг массы тела;грудной ребенок и ребенок младшего возраста (15 дней-12 лет): один раз в сутки 20-80мг/кг;подросткам с массой тела больше, чем 50 кг назначают «взрослую» дозировку: один раз в сутки 1-2 грамма. Максимальная суточная доза при этом составляет четыре грамма. | 10 | |
4. |
Амикацин (УД – В)[14] |
Внутримышечно, внутривенно. | Внутримышечно или внутривенно Амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение Амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном – 3-7 дней. | 10 | |
5. |
Гентамицин (УД – В)[14] |
Внутримышечно, внутривенно. |
В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение.При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг. Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг. |
7 | |
7. |
Метронидазол (УД – В)[14] |
Внутривенно. | Детям 2-5 лет - 250 мг/сут.; 5-10 лет - 250-375 мг/сут., старше 10 лет - 500 мг/сут. Суточную дозу следует разделить на 2 приема. Курс лечения - 10 дней. Детям до 1 года - по 125 мг/сут., 2-4 года - по 250 мг/сут., 5-8 лет - по 375 мг/сут., старше 8 лет - по 500 мг/сут. (в 2 приема). | 10 | |
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза) | |||||
11. |
Флуконазол (УД – В)[14] |
Внутривенно. |
При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг. |
10 | |
Симптоматическая терапия | |||||
12. |
Альбумин 10%. (УД – С)[14] |
Внутривенно. | В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки. (По показаниям) | По показаниям | |
13. |
Альбумин 20%. (УД – С)[14] |
Внутривенно. | Разовая доза для детей составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей. (По показаниям) | По показаниям | |
15. |
Фуросемид (УД – В)[14] |
Внутримышечно, внутривенно. | Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. | По показаниям | |
16 |
Этамзилат (УД – С)[14] |
Внутримышечно, внутривенно. | Внутрь, в/в, в/м. Режим дозирования устанавливают индивидуально в зависимости от показаний. Детям назначают в дозе 10–15 мг/кг/сут в 3–4 приема. | 4-6 | |
17 | Анальгин 50%(УД – С)[14] | Внутримышечно, внутривенно. | Детям вводят из расчета 0,1-0,2 мл 50% раствора или 0,2-0,4 мл 25% раствора на 10 кг массы тела. | 3-5 | |
18 | Димедрол 1 %(УД – С)[14] | Внутримышечно, внутрь |
В/м — по 1–5 мл 1% раствора. Внутрь — по 0,025–0,05 г (детям — по 0,01–0,03 г) 1–3 раза в день. Курс — 10–15 дней. |
3-5 | |
19 | Фуразидин(УД – В)[14] | Внутрь |
Таблетки принимать внутрь, во время еды. Рекомендуется употребление богатой белками пищи (для подкисления мочи). В режиме лечения назначают по 2 таблетки (100 мг) 4 раза в сутки в первый день, затем – по 2 таблетки (100 мг) 3 раза в сутки. В педиатрии назначают, исходя из дозы 5-7 мг/кг/сутки. Если детям планируется продолжительное лечение, то дозировку уменьшают до 1-2 мг/кг/сутки. Курс лечения составляет от 7 до 8 дней. Через 10-15 дней после приема последней таблетки курс лечения повторяют при необходимости. |
По показаниям | |
Инфузионная терапия | |||||
21 |
Глюкоза 5% (УД – С)[14] |
в\в | Флакон 200 мл | По показаниям |
Хирургическое вмешательство:
1) Хирургическое устранение Н-фистулы
Показания:
· Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития;
· Отсутствие абсолютных противопоказаний к операции.
Противопоказания:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· психо - неврологические нарушения;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.
2) Инвагинационный метод устранения Н-фистулы у девочекпо А.И. Ленюшкину;
3) Передняя аноректопластика с устранением Н-фистулы.
Дальнейшее ведение:
· отсутствие рецидива свища;
· отсутствие стриктур ануса и влагалища.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие рецидива свища;
· отсутствие стриктур ануса и влагалища.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4,6]
Показания для плановой госпитализации:
· клинико-диагностически подтвержденный диагноз;
· возраст 3 года.
Показания для экстренной госпитализации:нет.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2005, p. 1339. 2) Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическаяколопроктология. – М., 2009. – 398с. 3) Ормантаев К.С. Ахпаров Н.Н Аипов Р.Р. 2011год стр 72 Атлас аноректальных мальформаций. 4) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 5) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 6) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 7) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 8) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. … канд.мед.наук. – Алматы, 2006. - 89с. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 11) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 12) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 13) Alberto Pena M.D. , Marc LevittM.D, «The treatment of anorectal malformations». 14) Большой справочник лекарственных средств. Под редакцией Зиганшиной Л.Е.
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ахпаров Нурлан Нуркинович – доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург».
3) Афлатонов Нуржан Бахытбекович – врач отделения хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Рустемов Дастан Зейноллаевич–врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана.
5) Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет
Список рецензентов:
1) Набиев Зохир Нарзулоевич – доктор медицинских наук, профессор, Директор Научно-клинического центра Педиатрии и детской хирургии, Таджикистан.
2) Турсункулов Бахтияр Шахайдарович –кандидат медицинских наук, детский хирург,медицинский центр «Рахат».
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.