Войти

Н-фистулы у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Врожденный свищ прямой кишки и ануса (Q43.6)
Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол № 24

Н-фистула (ректовестибулярный, ректовагинальный) свищ при нормально сформированном анусе) – врожденный порок развития аноректальной области, при котором имеет место патологическое сообщение между преддверием влагалища (в некоторых случаях полости влагалища) и прямой кишки при этом  анус сформированный, требующий хирургической коррекции. 

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки или ануса
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
 
Сокращения, используемые в протоколе:
АРМ  -      аноректальные мальформации
АЛТ  –      аланинаминотрансфераза
АСТ  –      аспартатаминотрансфераза
АЧТВ –     активированное частичное тромбопластиновое время
СОЭ –      скорость оседания эритроцитов
КТ    –       компьютерная томография
МРТ –       магнитно-резонансная томография
МО   –       медицинская организация
УЗИ –        ультразвуковое исследование
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.
 
Категория пациентов: дети (девочки).
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика

Классификация


Классификация [3,4,6]:
Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и  простатический)
Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища -
Стеноз ануса -

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1,3,4,6]

Диагностические критерии:

Жалобы:
·          Патологические выделение кала с преддверия влагалища либо из влагалища;
·          Наличие свища в преддверии либо полости  влагалища;
·          Воспалительные изменения в области наружных половых органов

Анамнез жизни:
·          наличие тератогенных факторов(анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие) во время беременности;
 
Физикальные обследования:
Общий осмотр / perrectum:
·          анус на типичном месте;
·          снижение анального рефлекса;
·          тонус мышц сфинктера сохранен;
·          в области предверия либо полости влагалища визуализируется устье свища.
Н-фистула девочек:
·          Патологические выделение кала с преддверия влагалища либо из влагалища;
·          Воспаление в области преддверия влагалища;
·          Наличие свища в преддверии либо полости  влагалища.
 
Лабораторные исследования[1,3,4,] (УД – В):
·          общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ.
·          общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с восходящей инфекции.
·          биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина,клиренскреатинина,пробаРеберга, мочевина).
·          бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
·          коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
·          определение группы крови и резус-фактора
 
По показаниям (дополнительные):
·          Вагоцитограмма–исследование влагалищного мазка с целью определения воспалительных изменений в связи с восходящей инфекцией.
 
Инструментальные исследования:
·          ЭКГ– для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·          ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·          Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек–  для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы;
·          Проктография по Сушидо – для определения размера уровня свища;
·          Магнитно-резонансная томография (МРТ) прямой кишки и сфинктерного аппарата – может более точно установить уровень высоту свища.
·          Компьютерная томография прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3Dуточнения формы и размера свища.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация  детского невропатолога – нарушение мозгового кровообращения по гипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения;
·          консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии;
·          консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
·          консультация  детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
·          консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
·          консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
·          консультация  детского пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные  воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ;
·          консультация  детскогооториноларинголога – сопутствующие патологии ЛОР-органов;
·          консультация  детского кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика;
·          консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца;
·          консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1,3,4,6]:

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Н-фистула  наличии фистулы в преддверии либо в полости влагалища влагалища Общий осмотр
Perrectum
1-При осмотре отмечается свищ в преддверии  либо в полости влагалища
2- каловые выделения из патологического свища
3-Отсутсвие эффекта от проведения противовоспалительной терапии
Вульвовагинит Отсутствие патологического свища при визуальном Общий осмотр
Perrectum
Консультация гинеколога
1-При осмотре свищ не обнаруживается
2-в основном патологические выделения воспалительного характера
3-Эффект от проведенной противовоспалительной терапии

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: на амбулаторном уровне лечение не проводится.
 
Дальнейшее ведение:
диспансерный учет у детского хирурга и детского гинеколога по месту жительства в течение  5 лет

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,4,6]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.
 
Немедикаментозное лечение:
·          Режим: предпочтителен палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
·          Диета: стол по возрасту.
·          Усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.
·          Уход за центральным катетером осуществляется обученным медицинским персоналом.
·          После операции устанавливается уретральный катетер Фоллея.
·          Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день.
·          Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности.
·          Промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.
·          Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 14 сутки.
 
Медикаментозное лечение:в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.

Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного.
·          Анемический синдром требует заместительной терапии одногруппнойлейкофильтрованнойэритроцитарнойвзвесью при снижении  согласно приказу  по крови №666 приложение 417.
·          Геморрагический синдром – остановить кровотечение, заместительная терапия одногруппнымлейкофильтрованным, вирусинактивированнымтромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП.
·          Наличие инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных лекарственных средств:
цефуроксим, цефтазиди, цефтриаксон, амикацин, гентамицин, метронидозол, флуканозол, анальгин 50%,димедрол 1%,этамзилат.

Перечень дополнительных лекарственных средств: альбумин
10,20%,фуразидин, Глюкоза 5%,фуросемид.

Таблица сравнения препаратов: 


п/п
Наименование ЛС Пути введения Доза и кратность применения (количество раз в день) Длительность применения
(количество дней)
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
1. Цефурокси
(УД – В)[14]
Внутримышечно, внутривенно. Для новорожденных суточная доза цефуроксима составляет 30-60 мг на 1 кг массы тела ребенка каждые 6-8 часов. Для детей первого года жизни и старше доза препарата составляет 30-100 мг на 1 кг массы тела в сутки каждые 6-8 часов. 10
2. Цефтазидим
(УД – В)[14]
Внутримышечн, внутривенно. Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса внутривенно, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса внутривенно, разделенные на три раза. 10
3. Цефтриаксон
(УД – В)[14]
Внутримышечно, внутривенно. Доза  для новорожденного ребенка в возрасте до двух недель: один раз в сутки 20-50 мг /кг массы тела;грудной ребенок и ребенок младшего возраста (15 дней-12 лет): один раз в сутки 20-80мг/кг;подросткам с массой тела больше, чем 50 кг назначают «взрослую» дозировку: один раз в сутки 1-2 грамма. Максимальная суточная доза при этом составляет четыре грамма. 10
4. Амикацин
(УД – В)[14]
Внутримышечно, внутривенно. Внутримышечно или внутривенно Амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение Амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа.При внутримышечном введении терапия длится 7-10 дней, при внутривенном – 3-7 дней. 10
5. Гентамицин
(УД – В)[14]
Внутримышечно, внутривенно. В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение.При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
7
7. Метронидазол
(УД – В)[14]
Внутривенно. Детям 2-5 лет - 250 мг/сут.; 5-10 лет - 250-375 мг/сут., старше 10 лет - 500 мг/сут. Суточную дозу следует разделить на 2 приема. Курс лечения - 10 дней.          Детям до 1 года - по 125 мг/сут., 2-4 года - по 250 мг/сут., 5-8 лет - по 375 мг/сут., старше 8 лет - по 500 мг/сут. (в 2 приема). 10
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза)
11. Флуконазол
(УД – В)[14]
Внутривенно. При в/в введении флюконазола  детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг.
10
Симптоматическая терапия
12. Альбумин 10%.
(УД – С)[14]
Внутривенно. В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки. (По показаниям) По показаниям
13. Альбумин 20%.
(УД – С)[14]
Внутривенно. Разовая доза для детей  составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.  (По показаниям) По показаниям
 
15. Фуросемид
(УД – В)[14]
Внутримышечно, внутривенно. Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. По показаниям
16 Этамзилат
(УД – С)[14]
Внутримышечно, внутривенно. Внутрь, в/в, в/м. Режим дозирования устанавливают индивидуально в зависимости от показаний. Детям назначают в дозе 10–15 мг/кг/сут в 3–4 приема. 4-6
17 Анальгин 50%(УД – С)[14] Внутримышечно, внутривенно. Детям вводят из расчета 0,1-0,2 мл 50% раствора или 0,2-0,4 мл 25% раствора на 10 кг массы тела. 3-5
18 Димедрол 1 %(УД – С)[14] Внутримышечно, внутрь В/м — по 1–5 мл 1% раствора.
Внутрь — по 0,025–0,05 г (детям — по 0,01–0,03 г) 1–3 раза в день. Курс — 10–15 дней.
 
3-5
19 Фуразидин(УД – В)[14] Внутрь Таблетки принимать внутрь, во время еды. Рекомендуется употребление богатой белками пищи (для подкисления мочи). В режиме лечения назначают по 2 таблетки (100 мг) 4 раза в сутки в первый день, затем – по 2 таблетки (100 мг) 3 раза в сутки. В педиатрии назначают, исходя из дозы 5-7 мг/кг/сутки. Если детям планируется продолжительное лечение, то дозировку уменьшают до 1-2 мг/кг/сутки. Курс лечения составляет от 7 до 8 дней. Через 10-15 дней после приема последней таблетки курс лечения повторяют при необходимости. 

 
По показаниям
      Инфузионная терапия  
21 Глюкоза 5%
(УД – С)[14]
в\в Флакон 200 мл По показаниям


Хирургическое вмешательство:
1)      Хирургическое устранение Н-фистулы

Показания:
·          Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития;
·          Отсутствие абсолютных противопоказаний к операции.

Противопоказания:
·          острые воспаления верхних дыхательных путей;
·          острые инфекционные заболевания;
·          выраженная гипотрофия;
·          гипертермия неясной этиологии;
·          гнойные и воспалительные изменения кожи;
·          психо - неврологические нарушения;
·          абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.

2)      Инвагинационный метод устранения Н-фистулы у девочекпо А.И. Ленюшкину;

3)      Передняя аноректопластика с устранением Н-фистулы.
 
Дальнейшее ведение:
·          отсутствие рецидива  свища;
·          отсутствие стриктур ануса и влагалища.

Индикаторы эффективности лечения:
·          отсутствие рецидива  свища;
·          отсутствие стриктур ануса и влагалища.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4,6]

Показания для плановой госпитализации:
·          клинико-диагностически подтвержденный диагноз;
·          возраст 3 года.

Показания для экстренной госпитализации:нет.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2005, p. 1339. 2) Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическаяколопроктология. – М., 2009. – 398с. 3) Ормантаев К.С. Ахпаров Н.Н Аипов Р.Р. 2011год стр 72 Атлас аноректальных мальформаций. 4) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 5) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 6) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 7) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 8) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. … канд.мед.наук. – Алматы, 2006. - 89с. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 11) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 12) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 13) Alberto Pena M.D. , Marc LevittM.D, «The treatment of anorectal malformations». 14) Большой справочник лекарственных средств. Под редакцией Зиганшиной Л.Е.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)      Ахпаров Нурлан Нуркинович – доктор медицинских наук, заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2)      Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург».
3)      Афлатонов Нуржан Бахытбекович – врач отделения хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4)      Рустемов Дастан Зейноллаевич–врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана.
5)      Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет
 
Список рецензентов:
1) Набиев Зохир Нарзулоевич – доктор медицинских наук, профессор, Директор Научно-клинического центра Педиатрии и детской хирургии, Таджикистан.
2) Турсункулов Бахтияр Шахайдарович –кандидат медицинских наук, детский хирург,медицинский центр «Рахат».
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх